Adenoid cystisk carcinom - Adenoid cystic carcinoma

Adenoid cystisk carcinom
Andre navne Adenocyst , ondartet cylindroma , adenocystisk , adenoidcystisk
Adenoid cystisk karcinom - intermed mag.jpg
Mikrograf af et adenoid cystisk karcinom i en spytkirtel (højre på billedet): Normale serøse kirtler, typiske for parotidkirtlen , ses også (venstre på billedet), H & E -plet .
Specialitet Onkologi Rediger dette på Wikidata

Adenoid cystisk carcinom er en sjælden kræftform, der kan findes på mange forskellige kropssteder . Denne tumor forekommer oftest i spytkirtlerne , men den kan også findes på mange anatomiske steder, herunder bryst , tårekirtel , lunge , hjerne , bartholinkirtel , luftrør og paranasale bihuler .

Det er den tredje mest almindelige maligne spytkirteltumor generelt (efter mucoepidermoid carcinom og polymorft adenocarcinom ). Det repræsenterer 28% af maligne submandibulære kirteltumorer, hvilket gør det til den mest almindelige maligne spytkirteltumor i denne region. Patienter kan overleve i årevis med metastaser, fordi denne tumor generelt er veldifferentieret og langsomt voksende. I en undersøgelse fra 1999 af en kohorte på 160 ACC-patienter var sygdomsspecifik overlevelse 89% efter 5 år, men kun 40% efter 15 år, hvilket afspejler dødsfald som følge af sent forekommende metastatisk sygdom.

årsag

Aktivering af det onkogene transkriptionsfaktor -gen MYB er den centrale genomiske hændelse ved ACC og ses i langt de fleste tilfælde. Mest almindeligt aktiveres MYB gennem genfusion med transkriptionsfaktoren, der koder for NFIB -genet som følge af ved (6; 9) translokation. Alternativt aktiveres MYB ved forstørrelse af kopital eller ved sammenstilling af forstærkerelementer i nærheden af MYB -genet. I en delmængde af ACC'er fusioneres det nært beslægtede MYBL1 -gen til NFIB eller til andre fusionspartnere.

MYB driver spredning af ACC -celler og regulerer gener involveret i cellecykluskontrol, DNA -replikation og reparation og RNA -behandling. Således MYB onkogenet er en potentiel diagnostisk og terapeutisk mål i ACC.

ACC har et relativt stille genom med få tilbagevendende ændringer i kopitallet eller punktmutationer, i overensstemmelse med den opfattelse, at MYB og MYBL1 er de vigtigste onkogene drivkræfter for sygdommen.

Behandling

Primær behandling for denne kræft, uanset kropssted, er kirurgisk fjernelse med rene margener. Denne operation kan vise sig at være udfordrende i hoved- og nakkeområdet på grund af denne tumors tendens til at vise en perineural diskontinuerlig vækst, hvilket betyder, at den følger nerver og forskellige "reder" af tumoren kan eksistere uden forbindelse til den oprindelige tumor. Derfor bør MR-billeder analyseres efter nervebaner op til hjernestammen. Adjuverende eller palliativ strålebehandling gives normalt efter operationen. For fremskredne større og mindre spytkirteltumorer, der er inoperable, tilbagevendende eller udviser grov restsygdom efter operationen, betragtes hurtig neutronbehandling bredt som den mest effektive behandlingsform. Kemoterapi bruges til metastatisk sygdom. Kemoterapi betragtes fra sag til sag, da data om kemoterapiens positive virkninger er begrænsede. Kliniske undersøgelser er dog i gang.

Billeder

  • Koronal MR viser højre parotid adenoid cystisk karcinom med perineural spredning af tumor: Tumoren stammer fra den højre parotidkirtel og spredes langs trigeminusnerven via auricuotemporal gren, der strækker sig intrakranielt gennem foramen -ovalen ved kraniet mod Meckels hule.

  • Coronal MR viser højre parotid adenoid cystisk karcinom med perineural spredning af tumor langs ansigtsnerven, der strækker sig til stylomastoid foramen

  • Histopatologisk billede af adenoid cystisk karcinom i spytkirtlen, der infiltrerer en nerve (i midten), H & E -plet

  • Histopatologisk billede af adenoid cystisk carcinom i spytkirtlen, immunfarvning for S-100 protein

  • Mikrograf af adenoid cystisk carcinom, fin nålespirationsprøve , Pap -plet

  • Adenoid cystisk carcinom med komedonekrose

Se også

Referencer

Yderligere læsning

  • Neville, Damm, Allen, Bouquot. Oral og maxillofacial patologi. 2. udgave.

eksterne links

  • [1] Søg efter kliniske forsøg på ClinicalTrials.gov
  • [2] Søg efter forskningslitteratur på PubMed.gov
  • [3] Søg efter oplysninger om forbrugersundhed på Medlineplus.gov
Klassifikation