Binyreinsufficiens - Adrenal insufficiency

Denne artikel handler om medicinsk anerkendt kronisk binyreinsufficiens. For et begreb, der bruges i alternativ medicin, se Adrenal træthed .
Binyreinsufficiens
Andre navne binyrebarkinsufficiens, hypokortikalisme, hypokortisolisme, hypoadrenokorticisme, hypokorticisme, hypoadrenalisme
Illu binyren.jpg
Binyre
Specialitet Endokrinologi

Binyreinsufficiens er en tilstand, hvor binyrerne ikke producerer tilstrækkelige mængder steroidhormoner , primært cortisol ; men kan også omfatte nedsat produktion af aldosteron (et mineralokortikoid ), som regulerer natriumbevarelse , kaliumsekretion og vandretention. Trang til salt eller salt mad på grund af urin tab af natrium er almindeligt.

Addisons sygdom og medfødt adrenal hyperplasi kan manifestere sig som binyrebarkinsufficiens. Hvis den ikke behandles, kan binyreinsufficiens resultere i mavesmerter, opkastning, muskelsvaghed og træthed, depression , lavt blodtryk , vægttab, nyresvigt, ændringer i humør og personlighed og chok (binyrekrise). En binyre -krise kan opstå, hvis kroppen udsættes for stress, såsom en ulykke, skade, operation eller alvorlig infektion; døden kan hurtigt følge.

Binyreinsufficiens kan også forekomme, når hypothalamus eller hypofysen ikke producerer tilstrækkelige mængder af de hormoner, der hjælper med at regulere binyrefunktionen. Dette kaldes sekundær eller tertiær binyreinsufficiens og skyldes henholdsvis mangel på produktion af ACTH i hypofysen eller mangel på CRH i hypothalamus.

Typer

Der er tre hovedtyper af binyreinsufficiens.

  • Primær binyreinsufficiens skyldes svækkelse af binyrerne.
    • 80% skyldes en autoimmun sygdom kaldet Addisons sygdom eller autoimmun adrenalitis .
    • En undertype kaldes idiopatisk , hvilket betyder ukendt årsag.
    • Det kan også skyldes medfødt adrenal hyperplasi eller et adenom (tumor) i binyrerne.
    • Andre årsager omfatter; Infektioner (TB, CMV, histoplasmose, paracoccidioidomycosis), vaskulær (blødning fra sepsis, adrenal venetrombose, HIT), deponeringssygdom (hæmokromatose, amyloidose, sarcoidose), lægemidler (azol-antisvampe, etomidat (endda en dosis), rifampin, antikonvulsiva)
  • Sekundær binyreinsufficiens skyldes nedsat hypofyse eller hypothalamus . Dets vigtigste årsager omfatter hypofyse adenom (som kan undertrykke produktionen af adrenokortikotrop hormon (ACTH) og føre til binyrebarkmangel, medmindre de endogene hormoner udskiftes); og Sheehans syndrom , som er forbundet med svækkelse af kun hypofysen.
  • Tertiær binyreinsufficiens skyldes hypothalamus sygdom og et fald i frigivelsen af corticotropinfrigivende hormon (CRH). Årsager kan omfatte hjernetumorer og pludselig tilbagetrækning fra langvarig eksogen steroidbrug (som generelt er den mest almindelige årsag).

tegn og symptomer

Tegn og symptomer omfatter: hypoglykæmi , dehydrering , vægttab og desorientering . Yderligere tegn og symptomer omfatter svaghed, træthed, svimmelhed, lavt blodtryk, der falder yderligere, når man står ( ortostatisk hypotension ), kardiovaskulær kollaps , muskelsmerter , kvalme , opkastning og diarré . Disse problemer kan udvikle sig gradvist og lumsk. Addisons sygdom kan forekomme med garvning af huden, der kan være ujævn eller endda over hele kroppen. Karakteristiske garvningssteder er hudfoldninger (f.eks. I hænderne) og indersiden af ​​kinden ( buccal mucosa ). Goitre og vitiligo kan også være til stede. Eosinofili kan også forekomme.

Årsager

Årsager til akut binyreinsufficiens er hovedsageligt pludselig tilbagetrækning af langvarig kortikosteroidbehandling , Waterhouse-Friderichsen syndrom og stress hos mennesker med underliggende kronisk binyreinsufficiens. Sidstnævnte betegnes kritisk sygdomsrelateret kortikosteroidinsufficiens .

Ved kronisk binyreinsufficiens er de største bidragydere autoimmun adrenalitis (Addisons sygdom) , tuberkulose , AIDS og metastatisk sygdom. Mindre årsager til kronisk binyreinsufficiens er systemisk amyloidose , svampeinfektioner , hæmokromatose og sarkoidose .

Autoimmun adrenalitis kan være en del af type 2 autoimmun polyglandulært syndrom , som kan omfatte type 1 -diabetes , hypertyreose og autoimmun thyreoideasygdom (også kendt som autoimmun thyroiditis , Hashimotos thyroiditis og Hashimotos sygdom). Hypogonadisme kan også forekomme med dette syndrom. Andre sygdomme, der er mere almindelige hos mennesker med autoimmun adrenalitis, omfatter for tidlig ovariesvigt , cøliaki og autoimmun gastritis med perniciøs anæmi .

X-Linked Recessiv Adrenoleukodystrophy kan også forårsage binyreinsufficiens.

Adrenal insufficiens kan også opstå, når en patient har et kraniopharyngiom , som er en histologisk godartet tumor, der kan skade hypofysen og dermed få binyrerne til ikke at fungere. Dette ville være et eksempel på sekundært binyreinsufficiens syndrom.

Årsager til binyreinsufficiens kan kategoriseres efter den mekanisme, hvormed de får binyrerne til at producere utilstrækkelig cortisol. Disse er adrenal dysgenese (kirtlen har ikke dannet sig tilstrækkeligt under udviklingen), nedsat steroidogenese (kirtlen er til stede, men er biokemisk ude af stand til at producere kortisol) eller binyredestruktion (sygdomsprocesser, der fører til kirtelskade).

Tilbagekaldelse af kortikosteroid

Brug af højdosis steroider i mere end en uge begynder at producere undertrykkelse af personens binyrer, fordi de eksogene glukokortikoider undertrykker frigivelse af hypothalamisk corticotropin-frigivende hormon (CRH) og hypofyse adrenokortikotrop hormon (ACTH). Ved langvarig undertrykkelse atrenerer binyrerne (fysisk krymper) og kan tage måneder at genoprette fuld funktion efter afbrydelse af det eksogene glukokortikoid. I løbet af denne restitutionstid er personen sårbar over for binyrebarkinsufficiens i stressperioder, såsom sygdom, på grund af både adrenal atrofi og undertrykkelse af CRH og ACTH -frigivelse. Brug af steroider fælles injektioner kan også resultere i adrenal suppression efter seponering.

Adrenal dysgenese

Alle årsager i denne kategori er genetiske og generelt meget sjældne. Disse omfatter mutationer til SF1- transkriptionsfaktoren , medfødt adrenal hypoplasi på grund af DAX-1 -genmutationer og mutationer til ACTH-receptorgenet (eller beslægtede gener, såsom i Triple A eller Allgrove syndrom). DAX-1 mutationer kan klynge sig i et syndrom med glycerolkinasemangel med en række andre symptomer, når DAX-1 slettes sammen med en række andre gener.

Nedsat steroidogenese

For at danne kortisol kræver binyrerne kolesterol , som derefter omdannes biokemisk til steroidhormoner. Afbrydelser i leveringen af ​​kolesterol omfatter Smith -Lemli -Opitz syndrom og abetalipoproteinæmi .

Af synteseproblemerne er medfødt adrenal hyperplasi den mest almindelige (i forskellige former: 21-hydroxylase , 17α-hydroxylase , 11β-hydroxylase og 3β-hydroxysteroid dehydrogenase ), lipoid CAH på grund af mangel på StAR og mitokondrielle DNA- mutationer. Nogle lægemidler forstyrrer steroidsynteseenzymer (f.eks. Ketoconazol ), mens andre fremskynder den normale nedbrydning af hormoner i leveren (f.eks. Rifampicin , phenytoin ).

Adrenal ødelæggelse

Autoimmun adrenalitis er den mest almindelige årsag til Addisons sygdom i den industrialiserede verden. Autoimmun ødelæggelse af binyrebarken skyldes en immunreaktion mod enzymet 21-hydroxylase (et fænomen, der først blev beskrevet i 1992). Dette kan isoleres eller i forbindelse med autoimmun polyendokrint syndrom (APS type 1 eller 2), hvor andre hormonproducerende organer, såsom skjoldbruskkirtlen og bugspytkirtlen , også kan blive påvirket.

Adrenal ødelæggelse er også et træk ved adrenoleukodystrophy (ALD), og når binyrerne er involveret i metastase (såning af kræftceller andre steder i kroppen, især lunge ), blødning (f.eks. I Waterhouse -Friderichsen syndrom eller antifosfolipidsyndrom ), især infektioner ( tuberkulose , histoplasmose , coccidioidomycosis ) eller aflejring af unormalt protein ved amyloidose .

Patofysiologi

Hyponatriæmi kan skyldes mangel på glukokortikoider. Lave niveauer af glukokortikoider fører til systemisk hypotension (en af ​​virkningerne af cortisol er at øge perifer modstand), hvilket resulterer i et fald i strækningen af arterielle baroreceptorer i carotis sinus og aortabuen. Dette fjerner tonisk vagal og glossopharyngeal hæmning af den centrale frigivelse af ADH : der vil opstå høje niveauer af ADH, som efterfølgende vil føre til øget vandretention og hyponatriæmi.

Til forskel fra mineralocorticoidmangel forårsager glucocorticoidmangel ikke en negativ natriumbalance (der kan faktisk forekomme en positiv natriumbalance).

Diagnose

Det bedste diagnostiske værktøj til at bekræfte binyreinsufficiens er ACTH -stimuleringstesten ; Men hvis en patient mistænkes for at lide af en akut binyrekrise, er øjeblikkelig behandling med IV -kortikosteroider bydende nødvendig og bør ikke forsinkes ved nogen test, da patientens helbred hurtigt kan forringes og resultere i død uden at erstatte kortikosteroiderne.

Dexamethason bør bruges som kortikosteroid, hvis planen er at udføre ACTH -stimuleringstesten på et senere tidspunkt, da det er det eneste kortikosteroid, der ikke påvirker testresultaterne.

Hvis det ikke udføres under krise, skal laboratorier, der skal køres, omfatte: tilfældigt cortisol, serum ACTH, aldosteron, renin, kalium og natrium. En CT af binyrerne kan bruges til at kontrollere for strukturelle abnormiteter i binyrerne. En MR af hypofysen kan bruges til at kontrollere for strukturelle abnormiteter i hypofysen. For at kontrollere funktionaliteten af ​​Hypothalamic Pituitary Adrenal (HPA) aksen skal hele aksen testes ved hjælp af ACTH -stimuleringstest, CRH -stimuleringstest og måske en insulin -tolerancetest (ITT). For at kontrollere Addisons sygdom, den autoimmune type primær binyreinsufficiens, bør laboratorier udarbejdes for at kontrollere 21-hydroxylase autoantistoffer.

Effekter

Kilde til patologi CRH ACTH DHEA DHEA-S cortisol aldosteron renin Na K Årsager 5
hypothalamus
(tertiær) 1 		lav lav lav lav lav 3 lav lav lav lav tumor i hypothalamus (adenom), antistoffer , miljø (dvs. toksiner), hovedskade
hypofyse
(sekundær)		 høj 2 lav lav lav lav 3 normal lav lav normal tumor i hypofysen ( adenom ), antistoffer, miljø, hovedskade,
kirurgisk fjernelse 6 , Sheehans syndrom
binyrer
(primær) 7 		høj høj høj høj lav 4 lav høj lav høj binyretumor (adenom), stress , antistoffer, miljø, Addisons sygdom , traumer , kirurgisk fjernelse ( resektion ), miliær tuberkulose i binyrerne
1 Inkluderer automatisk diagnose af sekundær (hypopituitarisme)
2 Kun hvis CRH -produktion i hypothalamus er intakt
3 Værdi fordobles eller mere i stimulering
4 Værdi mindre end fordobles i stimulering
5 Mest almindelig, omfatter ikke alle mulige årsager
6 Normalt på grund af meget stor tumor (makroadenom)
7 Inkluderer Addisons sygdom

Behandling

(For at balancere natrium, kalium og øge væskeophobning)

Se også

  • Addisons sygdom - primær adrenokortikal insufficiens
  • Cushings syndrom - overproduktion af cortisol
  • Insulintolerancetest -en anden test, der bruges til at identificere undertyper af binyrebarkinsufficiens
  • Binyretræthed (hypoadreni) - et udtryk, der bruges i alternativ medicin til at beskrive en formodet udmattelse af binyrerne

Referencer

Yderligere læsning

eksterne links

Klassifikation
Eksterne ressourcer