Agranulocytose - Agranulocytosis
Agranulocytose , også kendt som agranulose eller granulopeni , er en akut tilstand, der involverer et alvorligt og farligt sænket antal hvide blodlegemer ( leukopeni , oftest neutrofiler ) og dermed forårsager neutropeni i cirkulerende blod. Det er en alvorlig mangel på en større klasse af infektionsbekæmpende hvide blodlegemer. Mennesker med denne tilstand har en meget høj risiko for alvorlige infektioner på grund af deres undertrykte immunsystem .
Ved agranulocytose falder koncentrationen af granulocytter (en hovedklasse af hvide blodlegemer, der omfatter neutrofiler, basofiler og eosinofiler ) under 200 celler/mm³ blod.
tegn og symptomer
Agranulocytose kan være asymptomatisk eller klinisk forekomme med pludselig feber, stivhed og ondt i halsen. Infektion af ethvert organ kan være hurtigt progressiv (f.eks. Lungebetændelse , urinvejsinfektion ). Sepsis kan også udvikle sig hurtigt.
Årsager
Et stort antal lægemidler har været forbundet med agranulocytose, herunder antiepileptika (såsom carbamazepin og valproat ), antithyroid -lægemidler ( carbimazol , thiamazol og propylthiouracil ), antibiotika ( penicillin , chloramphenicol og trimethoprim/sulfamethoxazol ), H2 -blokkere (cetamin) nizatidin, ranitidin), ACE-hæmmere ( benazepril ), cytotoksiske lægemidler , guldsalte , analgetika ( aminophenazon , indomethacin , naproxen , phenylbutazon , metamizol ), mebendazolækviva- , allopurinol , antidepressiva mianserin og mirtazapin , og nogle antipsykotika (det atypiske antipsykotiske clozapin navnlig ). Clozapin -brugere i USA, Australien, Canada og Storbritannien skal være nationalt registreret til overvågning af lavt antal hvide blodlegemer (WBC) og absolut neutrofiltal (ANC).
Selvom reaktionen generelt er idiosynkratisk snarere end proportional, anbefaler eksperter, at patienter, der bruger disse lægemidler, får at vide om symptomerne på agranulocytose-relateret infektion, såsom ondt i halsen og feber.
De Centers for Disease Control og Forebyggelse spores udbrud af agranulocytose blandt kokain brugere, i USA og Canada mellem marts 2008 og november 2009 til tilstedeværelsen af levamisol i udbuddet narkotika. Den Drug Enforcement Administration rapporterede, at fra februar 2010 71% af beslaglagte kokain masser, der kommer ind i USA indeholdt levamisol som en skæring agent . Levamisol er et antihelminthisk (dvs. ormekur) lægemiddel, der bruges til dyr. Årsagen til tilsætning af levamisol til kokain er ukendt, selvom det kan skyldes deres lignende smeltepunkter og opløseligheder.
Diagnose
Diagnosen stilles efter et fuldstændigt blodtal , en rutinemæssig blodprøve. Det absolutte neutrofiltal i denne test vil være under 500 og kan nå 0 celler/mm³. Andre former for blodlegemer findes typisk i normale tal. For formelt at diagnosticere agranulocytose skal andre patologier med en lignende præsentation udelukkes, såsom aplastisk anæmi , paroxysmal natlig hæmoglobinuri , myelodysplasi og leukæmier . Dette kræver en knoglemarvsundersøgelse, der viser normocellulære (normale mængder og celletyper) blodmarv med underudviklede promyelocytter . Disse underudviklede promyelocytter ville, hvis de var fuldt modnet, have været de manglende granulocytter.
Klassifikation
Udtrykket "agranulocytose" stammer fra græsk: a , der betyder uden; granulocyt , en særlig slags hvide blodlegemer (indeholdende granulat i dets cytoplasma); og osis , hvilket betyder tilstand [esp. sygdom]. Følgelig beskrives agranulocytose undertiden som "ingen granulocytter", men et totalt fravær er ikke påkrævet til diagnose. Imidlertid bruges "-osis" sædvanligvis i blodsygdomme til at antyde celleproliferation (såsom i "leukocytose"), mens "-penia" antyder reduceret celletal (som ved "leukopeni"); af disse grunde er granulopeni et mere etymologisk konsistent udtryk, og som sådan foretrækkes det undertiden frem for "agranulocytose" (som kan misfortolkes som "agranulocyt-osis", hvilket betyder spredning af agranulocytter (dvs. lymfocytter og monocytter). På trods af dette, " agranulocytose "er fortsat den mest udbredte betegnelse for tilstanden.
Betegnelserne agranulocytose, granulocytopeni og neutropeni bruges undertiden i flæng. Agranulocytose indebærer en mere alvorlig mangel end granulocytopeni. Neutropeni angiver kun en mangel på neutrofiler (den mest almindelige granulocytcelle).
For at være præcis er neutropeni det udtryk, der normalt bruges til at beskrive absolutte neutrofiltællinger (ANC'er) på mindre end 500 celler pr. Mikroliter, hvorimod agranulocytose er forbeholdt tilfælde med ANC'er på mindre end 100 celler pr. Mikroliter.
Følgende udtryk kan bruges til at angive den type granulocyt, der refereres til:
- Utilstrækkeligt antal neutrofiler: neutropeni (mest almindelig)
- Utilstrækkeligt antal eosinofiler : eosinopeni (ikke almindelig)
- Utilstrækkeligt antal basofiler : basopeni (meget sjælden)
I en generel forstand kan patogenesen af neutropeni opdeles i to kategorier;
- Utilstrækkelig eller ineffektiv dannelse af granulocytter. Dette kan skyldes knoglemarvssvigt forbundet med aplastisk anæmi, leukæmi eller kemoterapeutiske midler. Der kan også være isolerede neutropenier, hvor kun differentierede granulocytforstadier påvirkes som i tilfælde af neoplastisk proliferation af cytotoksiske T -celler eller NK -celler
- Accelereret ødelæggelse af neutrofiler. Immunmedierede reaktioner på neutrofiler, som kan være forårsaget af lægemidler. En forstørret milt kan føre til miltbinding og accelereret fjernelse af neutrofiler. Udnyttelse af neutrofiler kan forekomme ved infektioner
Behandling
Hos patienter, der ikke har symptomer på infektion, består håndteringen af nøje overvågning med serielle blodtællinger, tilbagetrækning af det krænkende middel (f.eks. Medicin) og generelle råd om betydningen af feber. Transfusion af granulocytter ville være en løsning på problemet. Imidlertid lever granulocytter kun ~ 10 timer i kredsløbet (i dage i milt eller andet væv), hvilket giver en meget kortvarig effekt. Derudover er der mange komplikationer ved en sådan procedure.
Se også
Referencer
eksterne links
| Klassifikation | |
|---|---|
| Eksterne ressourcer |