Bells parese - Bell's palsy
| Bells parese | |
|---|---|
 | |
| En person, der forsøger at vise sine tænder og hæve øjenbrynene med Bells parese på hans højre side. Bemærk, hvordan panden ikke er skånet. | |
| Specialitet | Neurologi , ENT , oral og maxillofacial kirurgi |
| Symptomer | Manglende evne til at bevæge ansigtsmusklerne på den ene side, ændring i smag , smerter omkring øret |
| Almindelig start | Over 48 timer |
| Varighed | <6 måneder |
| Årsager | Ukendt |
| Risikofaktorer | Diabetes , nylig infektion i øvre luftveje |
| Diagnostisk metode | Baseret på symptomer |
| Differential diagnose | Hjernetumor , slagtilfælde , Ramsay Hunt syndrom type 2 , Lyme sygdom |
| Behandling | Kortikosteroider , øjendråber , øjenlåg |
| Prognose | De fleste restituerer fuldstændigt |
| Frekvens | 1–4 pr. 10.000 om året |
Bells parese er en form for ansigtslammelse, der resulterer i en midlertidig manglende evne til at kontrollere ansigtsmusklerne på den berørte side af ansigtet. Symptomerne kan variere fra milde til svære. De kan omfatte muskeltrækninger, svaghed eller totalt tab af evnen til at bevæge en eller i sjældne tilfælde begge sider af ansigtet. Andre symptomer omfatter hængende øjenlåg , ændring i smag og smerter omkring øret. Typisk kommer symptomerne over 48 timer. Bells parese kan udløse en øget følsomhed over for lyd kendt som hyperacusis .
Årsagen til Bells parese er ukendt. Risikofaktorer omfatter diabetes , en nylig infektion i øvre luftveje og graviditet . Det skyldes en dysfunktion af kranialnerven VII (ansigtsnerven). Mange mener, at dette skyldes en virusinfektion, der resulterer i hævelse. Diagnosen er baseret på en persons udseende og udelukkelse af andre mulige årsager. Andre tilstande, der kan forårsage svaghed i ansigtet, omfatter hjernesvulst , slagtilfælde , Ramsay Hunt syndrom type 2 , myasthenia gravis og Lyme sygdom .
Tilstanden bliver normalt bedre af sig selv med de fleste, der opnår normal eller næsten normal funktion. Kortikosteroider har vist sig at forbedre resultaterne, mens antivirale lægemidler kan have en lille ekstra fordel. Øjet skal beskyttes mod udtørring ved brug af øjendråber eller en øjenlap . Kirurgi anbefales generelt ikke. Ofte begynder tegn på forbedring inden for 14 dage, med fuldstændig genopretning inden for seks måneder. Nogle få genopretter muligvis ikke helt eller får symptomer igen.
Bells parese er den mest almindelige årsag til ensidig ansigtsnervenes lammelse (70%). Det forekommer hos 1 til 4 pr. 10.000 mennesker om året. Cirka 1,5% af mennesker påvirkes på et eller andet tidspunkt i deres liv. Det forekommer oftest hos mennesker mellem 15 og 60 år. Hanner og hunner påvirkes lige meget. Det er opkaldt efter den skotske kirurg Charles Bell (1774-1842), der først beskrev ansigtsnervenes forbindelse til tilstanden.
tegn og symptomer
Bells parese er kendetegnet ved en ensidig ansigtsfald, der kommer inden for 72 timer. I sjældne tilfælde (<1%) kan det forekomme på begge sider, hvilket resulterer i total ansigtslammelse.
Ansigtsnerven styrer en række funktioner, såsom at blinke og lukke øjnene , smile , rynke panden , lakrimering , savlen , blusse næsebor og hæve øjenbryn . Det bærer også smagsoplevelser fra de forreste to tredjedele af tungen gennem chorda tympani-nerven (en gren af ansigtsnerven). På grund af dette, kan folk med Bells parese præsentere med tab af smag sensation i den forreste 2 / 3 af tungen på den ramte side.
Selvom ansigtsnerven innerverer stapedius -musklen i mellemøret (gennem trommehinden ), er lydfølsomhed , der får normale lyde til at blive opfattet som meget høj ( hyperacusis ), og dysacusis mulig, men næsten aldrig klinisk tydelig.
Selvom det er defineret som en mononeuritis (involverer kun en nerve), kan mennesker, der er diagnosticeret med Bells parese, have "utallige neurologiske symptomer", herunder "prikken i ansigtet, moderat eller svær hovedpine/nakkesmerter, hukommelsesproblemer, balanceproblemer, ipsilaterale lemparestesier, ipsilateral lem svaghed , og en følelse af klodsethed ", der er" uforklarlige ved ansigtsnerven dysfunktion ".
årsag
Årsagen til Bells parese er ukendt. Risikofaktorer omfatter diabetes , en nylig infektion i øvre luftveje og graviditet .
Nogle vira menes at etablere en vedvarende (eller latent ) infektion uden symptomer, f.eks. Varicella zoster -virus og Epstein -Barr -virus , begge i herpesfamilien . Genaktivering af en eksisterende (sovende) virusinfektion er blevet foreslået som årsag til akut Bells parese. Denne nye aktivering kan udløses af traumer, miljøfaktorer og metaboliske eller følelsesmæssige lidelser.
Familiearv er fundet i 4–14% af tilfældene. Der kan også være en tilknytning til migræne .
I december 2020 anbefalede den amerikanske FDA , at modtagere af Pfizer- og Moderna COVID-19-vaccinerne skulle overvåges for symptomer på Bells parese, efter at flere tilfælde blev rapporteret blandt deltagere i kliniske forsøg, selvom dataene ikke var tilstrækkelige til at bestemme en årsagssammenhæng.
Genetik
En metaanalyse af genom-dækkende associeringsundersøgelse (GWAS) identificerede den første utvetydige forbindelse med Bells parese.
Patofysiologi
Bells parese er resultatet af en funktionsfejl i ansigtsnerven ( kranialnerven VII), som styrer ansigtets muskler . Ansigtslammelse er karakteriseret ved manglende evne til at flytte musklerne i ansigtsudtryk. Lammelsen er af typen infranukleær/lavere motorisk neuron.
Det menes, at der som følge af betændelse i ansigtsnerven produceres tryk på nerven, hvor den forlader kraniet i dens benede kanal ( stylomastoid foramen ), blokerer transmissionen af neurale signaler eller beskadiger nerven. Patienter med ansigtslammelse, for hvilken der kan findes en underliggende årsag, anses ikke for at have Bells parese i sig selv . Mulige årsager til ansigtslammelse omfatter tumor , meningitis , slagtilfælde , diabetes mellitus , hovedtraume og inflammatoriske sygdomme i kranienerver ( sarkoidose , brucellose osv.). Under disse forhold er de neurologiske fund sjældent begrænset til ansigtsnerven. Babyer kan fødes med ansigtslammelse. I nogle få tilfælde har bilateral ansigtslammelse været forbundet med akut hiv -infektion .
I nogle undersøgelser er herpes simplex virus type 1 (HSV-1) blevet identificeret i de fleste tilfælde diagnosticeret som Bells parese gennem endoneurial væskeprøveudtagning. Anden forskning identificerede imidlertid, ud af i alt 176 tilfælde diagnosticeret som Bells parese, HSV-1 i 31 tilfælde (18%) og herpes zoster i 45 tilfælde (26%).
Derudover er HSV-1-infektion forbundet med demyelinisering af nerver. Denne nerveskademekanisme er forskellig fra ovennævnte-at ødem, hævelse og kompression af nerven i den smalle knoglekanal er ansvarlig for nerveskader. Demyelinisering skyldes måske ikke engang direkte af virussen, men af et ukendt immunrespons .
Diagnose
Bells parese er en diagnose af eksklusion , hvilket betyder, at den diagnosticeres ved fjernelse af andre rimelige muligheder. Per definition kan der ikke bestemmes nogen specifik årsag. Der kræves ingen rutinemæssige laboratorie- eller billeddannelsestest for at stille diagnosen. Graden af nerveskader kan vurderes ved hjælp af House-Brackmann-score .
En undersøgelse viste, at 45% af patienterne ikke henvises til en specialist, hvilket tyder på, at Bells parese af læger betragtes som en ligetil diagnose, der er let at håndtere.
Andre tilstande, der kan forårsage lignende symptomer, omfatter herpes zoster , Lyme -sygdom , sarkoidose , slagtilfælde og hjernetumorer .
Differential diagnose
Når først ansigtslammelsen sætter ind, kan mange mennesker tage fejl af det som et symptom på et slagtilfælde; der er dog et par subtile forskelle. Et slagtilfælde vil normalt forårsage et par yderligere symptomer, såsom følelsesløshed eller svaghed i arme og ben. Og i modsætning til Bells parese vil et slagtilfælde normalt lade patienter kontrollere den øverste del af deres ansigter. En person med et slagtilfælde vil normalt have nogle rynker i panden.
I områder, hvor borrelia er almindelig, tegner det sig for omkring 25% af tilfældene af ansigtslammelse. I USA er Lyme mest almindelig i New England og midtatlantiske stater og dele af Wisconsin og Minnesota . Det første tegn på omkring 80% af Lyme -infektioner, typisk en eller to uger efter en flåtbid, er normalt et ekspanderende udslæt, der kan ledsages af hovedpine, kropssmerter, træthed eller feber. I op til 10-15% af Lyme -infektioner vises ansigtslammelse flere uger senere og kan være det første tegn på infektion, der bemærkes, da Lyme -udslæt typisk ikke klør og ikke er smertefuldt. Sandsynligheden for, at ansigtslammelsen er forårsaget af Lyme -sygdommen, bør estimeres ud fra den seneste historie med udendørs aktiviteter i sandsynlige flåthabitater i de varmere måneder, den seneste historie med udslæt eller symptomer som hovedpine og feber, og om parese påvirker begge sider af ansigtet (meget mere almindeligt i Lyme end i Bells parese). Hvis denne sandsynlighed er mere end ubetydelig, bør der udføres en serologisk test for Lyme -sygdom, og hvis den overstiger 10%, bør empirisk terapi med antibiotika påbegyndes uden kortikosteroider og revurderes efter afslutning af laboratorietest for Lyme -sygdom. Kortikosteroider har vist sig at skade resultater for ansigtslammelse forårsaget af Lyme -sygdom.
En sygdom, der kan være svær at udelukke i differentialdiagnosen, er involvering af ansigtsnerven i infektioner med herpes zoster -virus. De største forskelle i denne tilstand er tilstedeværelsen af små blærer eller vesikler på det ydre øre og hørselsforstyrrelser , men disse fund kan lejlighedsvis mangle ( zoster sine herpete ). Genaktivering af eksisterende herpes zoster -infektion, der fører til ansigtslammelse i et Bell's parese -type mønster, er kendt som Ramsay Hunt syndrom type 2 .
Behandling
Steroider har vist sig at være effektive til at forbedre genopretning i Bells parese, mens antivirale midler ikke har gjort det. Hos dem, der ikke er i stand til at lukke øjnene, er øjenbeskyttelsesforanstaltninger påkrævet. Håndtering under graviditet ligner håndtering hos ikke-gravide.
Steroider
Kortikosteroider som prednison forbedrer restitutionen efter 6 måneder og anbefales derfor. Tidlig behandling (inden for 3 dage efter begyndelsen) er nødvendig med fordel med en 14% større sandsynlighed for genopretning.
Antivirale midler
En gennemgang viste, at antivirale midler (såsom aciclovir ) er ineffektive til at forbedre genopretning fra Bells parese ud over steroider alene ved mild til moderat sygdom. En anden gennemgang fandt en fordel i kombination med kortikosteroider, men sagde, at beviserne ikke var særlig gode til at understøtte denne konklusion.
Ved alvorlig sygdom er det også uklart. En anmeldelse fra 2015 fandt ingen effekt uanset sværhedsgraden. En anden anmeldelse fandt en lille fordel, når den blev tilføjet til steroider.
De ordineres sædvanligvis på grund af en teoretisk forbindelse mellem Bells parese og herpes simplex- og varicella zoster -virus . Der er stadig mulighed for, at de kan resultere i en fordel under 7%, da dette ikke er udelukket.
Øjenbeskyttelse
Når Bells parese påvirker blinkrefleksen og forhindrer øjet i at lukke helt, anbefales hyppig brug af tårevæske øjendråber eller øjensalver i løbet af dagen, og beskyttelse af øjnene med pletter eller taping dem lukket anbefales til søvn og hvileperioder.
Fysioterapi
Fysioterapi kan være gavnligt for nogle personer med Bells parese, da det hjælper med at opretholde muskeltonen i de berørte ansigtsmuskler og stimulere ansigtsnerven . Det er vigtigt, at muskeloplæringsøvelser og bløde vævsteknikker implementeres før restitution for at forhindre permanent kontraktur af de lammede ansigtsmuskler. For at reducere smerter kan der påføres varme på den berørte side af ansigtet. Der er ingen beviser af høj kvalitet, der understøtter rollen som elektrisk stimulering for Bells parese.
Kirurgi
Kirurgi kan muligvis forbedre resultaterne i ansigtsnerven, som ikke er genoprettet. Der findes en række forskellige teknikker. Smiloperation eller smilrekonstruktion er en kirurgisk procedure, der kan genoprette smilet for mennesker med ansigtsnerven lammelse. Bivirkninger omfatter høretab, der forekommer hos 3-15% af mennesker. En Cochrane-gennemgang (opdateret i 2021), efter at have gennemgået gældende randomiserede og kvasi-randomiserede kontrollerede forsøg, kunne ikke afgøre, om tidlig operation er gavnlig eller skadelig. Fra 2007 anbefalede American Academy of Neurology ikke kirurgisk dekomprimering.
Alternativ medicin
Effekten af akupunktur er stadig ukendt, fordi de tilgængelige undersøgelser er af lav kvalitet (dårligt primært undersøgelsesdesign eller utilstrækkelig rapporteringspraksis). Der er meget foreløbigt bevis for hyperbarisk iltbehandling ved alvorlig sygdom.
Prognose
De fleste mennesker med Bells parese begynder at genvinde normal ansigtsfunktion inden for 3 uger - også dem, der ikke modtager behandling. I en undersøgelse fra 1982, hvor der ikke var nogen behandling, på 1.011 patienter, viste 85% første tegn på bedring inden for 3 uger efter begyndelsen. For de øvrige 15%skete opsvinget 3-6 måneder senere.
Efter en opfølgning på mindst et år eller indtil restaurering var der sket fuldstændig genopretning hos mere end to tredjedele (71%) af alle patienter. Genopretning blev bedømt moderat hos 12% og dårlig hos kun 4% af patienterne. En anden undersøgelse viste, at ufuldstændige parese forsvinder helt, næsten altid i løbet af en måned. De patienter, der genvinder bevægelse inden for de første to uger, har næsten altid ansvaret fuldstændigt. Når remission først sker i tredje uge eller senere, udvikler en signifikant større del af patienterne følgetilstande . En tredje undersøgelse fandt en bedre prognose for unge patienter under 10 år, mens patienter over 61 år havde en dårligere prognose.
Største mulige komplikationer af tilstanden er kronisk tab af smag ( ageusia ), kronisk krampe i ansigtet, smerter i ansigtet og hornhindeinfektioner. En anden komplikation kan forekomme i tilfælde af ufuldstændig eller fejlagtig regenerering af den beskadigede ansigtsnerve. Nerven kan betragtes som et bundt af mindre individuelle nerveforbindelser, der forgrener sig til deres rigtige destinationer. Under genvækst er nerver generelt i stand til at spore den oprindelige vej til den rigtige destination - men nogle nerver kan sidelinje føre til en tilstand kendt som synkinesis . For eksempel kan genvækst af nerver, der kontrollerer muskler, der er knyttet til øjet, sidelinje og også genvinde forbindelser, der når musklerne i munden. På denne måde påvirker bevægelse af den ene også den anden. For eksempel når personen lukker øjet, løfter mundvigen ufrivilligt.
Omkring 9% af mennesker har en slags igangværende problemer efter Bells parese, typisk synkinesen, der allerede er diskuteret, eller spasme, kontraktur, tinnitus eller høretab under ansigtsbevægelse eller krokodilletårssyndrom. Dette kaldes også gustatolakrimal refleks eller Bogorads syndrom og involverer, at den lidende fælder tårer, mens han spiser. Dette menes at skyldes forkert regenerering af ansigtsnerven, hvis gren styrer tårevæsken og spytkirtlerne. Gustatorial svedtendens kan også forekomme.
Epidemiologi
Antallet af nye tilfælde af Bells parese spænder fra cirka et til fire tilfælde pr. 10.000 indbyggere om året. Satsen stiger med alderen. Bells parese rammer hvert år omkring 40.000 mennesker i USA. Det påvirker cirka 1 person ud af 65 i løbet af livet.
En række årlige incidensrater er blevet rapporteret i litteraturen: 15, 24 og 25–53 (alle satser pr. 100.000 indbyggere om året). Bells parese er ikke en rapporterbar sygdom , og der er ingen etablerede registre for mennesker med denne diagnose, hvilket komplicerer præcis estimering.
Historie
Den persiske læge Muhammad ibn Zakariya al-Razi (865–925) detaljerede den første kendte beskrivelse af perifer og central ansigtslammelse.
Cornelis Stalpart van der Wiel (1620–1702) i 1683 redegjorde for Bells parese og krediterede den persiske læge Ibn Sina (980–1037) for at have beskrevet denne tilstand for ham. James Douglas (1675-1742) og Nicolaus Anton Friedreich (1761-1836) beskrev det også.
Sir Charles Bell , for hvem tilstanden er opkaldt, præsenterede tre sager ved Royal Society of London i 1829. To tilfælde var idiopatiske, og den tredje skyldtes en tumor i parotidkirtlen .
En bemærkelsesværdig person med Bells parese er Canadas tidligere premierminister Jean Chrétien . Under det canadiske føderale valg i 1993 , Chrétiens første som leder af Canadas liberale parti , kørte oppositionens Progressive Conservative Party of Canada en angrebsannonce , hvor stemmeskuespillere kritiserede ham over billeder, der syntes at fremhæve hans unormale ansigtsudtryk. Annoncen blev fortolket som et angreb på Chrétiens fysiske udseende og vakte udbredt vrede blandt offentligheden, mens Chrétien brugte annoncen til at gøre sig mere sympatisk over for vælgerne. Annoncen havde den negative effekt at øge Chrétiens forspring i meningsmålingerne og den efterfølgende modreaktion indledte valget til Venstre, som partiet vandt i et jordskred .
Referencer
eksterne links
- Bells parese ved Curlie
| Klassifikation | |
|---|---|
| Eksterne ressourcer |