Carcinoid - Carcinoid

Carcinoid
Flere carcinoide tumorer i det lille tarm 2.jpg
Billede af en carcinoid tumor (midten af ​​billedet), der trænger ind i tyndtarmen (patologiprøve). De fremtrædende folder er plicae cirkulære , karakteristiske for tyndtarmen.
Specialitet Onkologi

En carcinoid (også carcinoid tumor ) er en langsomt voksende type neuroendokrine tumorer, der stammer fra cellerne i det neuroendokrine system . I nogle tilfælde kan metastase forekomme. Carcinoide tumorer i midtergut ( jejunum , ileum , appendix og cecum ) er forbundet med carcinoid syndrom .

Carcinoide tumorer er den mest almindelige maligne tumor i tillægget, men de er oftest forbundet med tyndtarmen, og de kan også findes i endetarmen og maven . De vides at vokse i leveren, men dette fund er normalt en manifestation af metastatisk sygdom fra et primært carcinoid, der forekommer andre steder i kroppen. De har en meget langsom vækstrate sammenlignet med de fleste maligne tumorer. Medianalderen ved diagnosen for alle patienter med neuroendokrine tumorer er 63 år.

tegn og symptomer

Primær sted for en carcinoid kræft i tarmen

Mens de fleste carcinoider er asymptomatiske gennem det naturlige liv og kun opdages ved operation af uafhængige årsager (såkaldte tilfældige carcinoider ), anses alle carcinoider for at have et malignt potentiale.

Omkring 10% af carcinoider udskiller overdrevne niveauer af en række hormoner , især serotonin (5-HT), hvilket forårsager:

  • Skylning (serotonin i sig selv forårsager ikke skylning). Potentielle årsager til rødme i carcinoidsyndrom omfatter bradykininer, prostaglandiner, tachykininer, stof P og/eller histamin, diarré og hjerteproblemer. På grund af serotonins vækstfremmende virkning på hjertemyocytter kan en serotonin-udskillende carcinoidtumor forårsage et tricuspid-ventilsygdomssyndrom på grund af spredning af myocytter på ventilen.
  • Diarré
  • Hvæsen
  • Kramper i maven
  • Perifert ødem

Udstrømningen af ​​serotonin kan forårsage en udtømning af tryptophan, der fører til niacinmangel . Niacinmangel , også kendt som pellagra , er forbundet med dermatitis, demens og diarré.

Denne konstellation af symptomer kaldes carcinoid syndrom eller (hvis akut) carcinoid krise . Lejlighedsvis er blødning eller virkningerne af tumorbulk de præsenterende symptomer. Det mest almindelige oprindelsessted for carcinoid er tyndtarmen, især ileum; carcinoide tumorer er den mest almindelige malignitet i tillægget. Carcinoide tumorer kan sjældent opstå fra æggestokken eller thymus.

De findes oftest i midterguttenileums niveau eller i tillægget . Det næste mest berørte område er luftvejene , med 28% af alle tilfælde-ifølge PAN-SEER data (1973–1999). Det endetarmen er også et fælles sted.

Mave -tarmkanalen

Carcinoide tumorer er apudomer, der stammer fra enterochromaffincellerne i hele tarmen. Over to tredjedele af carcinoide tumorer findes i mave-tarmkanalen .

Lunge

Histopatologi af en typisk carcinoid tumor i lungen, med fremtrædende rosetter.

Carcinoide tumorer findes også i lungerne .

Andre steder og metastaser

Metastase af carcinoid kan føre til carcinoid syndrom . Dette skyldes overproduktionen af mange stoffer, herunder serotonin , som frigøres i det systemiske kredsløb, og som kan føre til symptomer på kutan rødmen, diarré , bronkokonstriktion , og højre-sidet hjerte- ventil sygdom . Det anslås, at mindre end 6% af carcinoidpatienterne vil udvikle carcinoid syndrom, og af disse vil 50% have hjerteinvolvering.

Pokalcelle carcinoid

Dette anses for at være en hybrid mellem en eksokrine og endokrine tumor, der stammer fra kryptceller i tillægget. Histologisk danner det klynger af bægerceller indeholdende mucin med en mindre blanding af Paneth -celler og endokrine celler. Vækstmønsteret er karakteristisk: typisk producerer et koncentrisk bånd af tumorreder, der er spredt mellem musklerne og stroma i appendicealvæggen, der strækker sig op ad skaftet i appendiks. Dette gør læsionen vanskelig at mistænke groft og vanskelig at måle. Små tumorreder kan camoufleres blandt musklen eller i periappendiceal fedt; cytokeratinpræparater demonstrerer bedst tumorcellerne; mucin pletter er også nyttige til at identificere dem. De opfører sig mere aggressivt end klassiske blindtarmscarcinoider. Spredning er normalt til regionale lymfeknuder, bughinden og især æggestokken. De producerer ikke tilstrækkelige hormonelle stoffer til at forårsage carcinoid eller andre endokrine syndromer. Faktisk ligner de mere eksokrine end endokrine tumorer. Udtrykket 'kryptcellekarcinom' er blevet brugt om dem, og selvom det måske er mere præcist end at betragte dem som carcinoider, har det ikke været en succesrig konkurrent.

årsag

Carcinoid syndrom involverer flere tumorer hos en ud af fem mænd. Forekomsten af ​​gastriske carcinoider øges i achlorhydria , Hashimotos thyroiditis og skadelig anæmi .

Behandling

Kirurgi , hvis det er muligt, er den eneste kurative behandling. Hvis tumoren har metastaseret (oftest til leveren ) og anses for uhelbredelig, er der nogle lovende behandlingsmetoder, såsom radiomærket octreotid (f.eks. Lutetium ( 177 Lu) DOTA-octreotat ) eller det radiofarmaceutiske 131I-mIBG (meta-iodbenzyl guanidin) til at standse væksten af ​​tumorer og forlænge overlevelse hos patienter med levermetastaser, selvom disse i øjeblikket er eksperimentelle.

Kemoterapi har lidt gavn og er generelt ikke indiceret. Octreotid eller lanreotid ( somatostatinanaloger ) kan reducere carcinoidens sekretoriske aktivitet og kan også have en antiproliferativ effekt. Interferonbehandling er også effektiv og kombineres normalt med somatostatinanaloger.

Da det metastatiske potentiale for et tilfældigt carcinoid sandsynligvis er lavt, er den nuværende anbefaling om opfølgning om 3 måneder med CT eller MR, laboratorier til tumormarkører som serotonin og en historie og fysisk, med årlige fysikalier derefter.

Historie

De blev først karakteriseret i 1907 af Siegfried Oberndorfer , en tysk patolog ved universitetet i München , der opfandt udtrykket karzinoide eller "carcinoma-lignende" for at beskrive det unikke træk ved at opføre sig som en godartet tumor på trods af at det havde et ondartet udseende mikroskopisk. Anerkendelsen af ​​deres endokrine-relaterede egenskaber blev senere beskrevet af Gosset og Masson i 1914, og disse tumorer vides nu at stamme fra enterochromaffin (EC) og enterochromaffin-lignende (ECL) celler i tarmen. Nogle kilder krediterer Otto Lubarsch med opdagelsen.

I 2000 omdefinerede Verdenssundhedsorganisationen "carcinoid", men denne nye definition er ikke accepteret af alle praktiserende læger. Dette har ført til en vis kompleksitet i at skelne mellem carcinoid og andre neuroendokrine tumorer i litteraturen. Ifølge American Cancer Society siger WHO -definitionen fra 2000:

WHO deler nu disse vækster op i neuroendokrine tumorer og neuroendokrine kræftformer. Neuroendokrine tumorer er vækster, der ser godartede ud, men som muligvis kan spredes til andre dele af kroppen. Neuroendokrine kræftformer er unormale vækster af neuroendokrine celler, som kan sprede sig til andre dele af kroppen.

Se også

  • Carcinoid syndrom
  • Don Meyer , cheftræner emeritus fra Northern State University mænds basketballhold. Meyer viste sig at have kræft i kræft efter en bilulykke i september 2009.
  • Derrick Bell , professor og juridisk forsker, døde af kræft i carcinoider den 5. oktober 2011.

Referencer

Cunningham JL, Janson ET (2011). "Kendetegnene for Ileal Carcinoids". Eur J Clin Invest . 41 (12): 1353–60. doi : 10.1111/j.1365-2362.2011.02537.x . PMID  21605115 . S2CID  31500259 .

eksterne links

Klassifikation
Eksterne ressourcer