Cerebral parese -Cerebral palsy

Cerebral parese
USS Kearsarge medicinske team behandler patienter på Arima District Health Facility DVIDS126489.jpg
Et barn med cerebral parese bliver vurderet af en læge
Specialitet
Symptomer
Komplikationer
Sædvanlig begyndelse Prænatal til tidlig barndom
Varighed Livslang
Årsager Ofte ukendt eller hjerneskade
Risikofaktorer
Diagnostisk metode Baseret på barnets udvikling
Behandling
Medicin
Frekvens 2,1 pr. 1.000

Cerebral parese ( CP ) er en gruppe af bevægelsesforstyrrelser, der opstår i den tidlige barndom. Tegn og symptomer varierer mellem mennesker og over tid, men omfatter dårlig koordination, stive muskler , svage muskler og rysten . Der kan være problemer med sansning , syn , hørelse og tale . Ofte vælter babyer med cerebral parese ikke, sidder, kravler eller går så tidligt som andre børn på deres alder. Andre symptomer omfatter anfald og problemer med at tænke eller ræsonnere , som hver især forekommer hos omkring en tredjedel af personer med CP. Mens symptomerne kan blive mere mærkbare i løbet af de første par år af livet, forværres de underliggende problemer ikke over tid.

Cerebral parese er forårsaget af unormal udvikling eller beskadigelse af de dele af hjernen, der styrer bevægelse, balance og kropsholdning. Oftest opstår problemerne under graviditeten, men de kan også opstå under fødslen eller kort efter fødslen. Ofte er årsagen ukendt. Risikofaktorer omfatter for tidlig fødsel , at være tvilling , visse infektioner under graviditeten, såsom toxoplasmose eller røde hunde , eksponering for methylkviksølv under graviditeten, en vanskelig fødsel og hovedtraume i løbet af de første par leveår, blandt andre. Omkring 2% af tilfældene menes at skyldes en arvelig genetisk årsag . En række undertyper er klassificeret, baseret på de specifikke problemer, der er til stede. For eksempel har dem med stive muskler spastisk cerebral parese , dem med dårlig koordination i bevægelse har ataksisk cerebral parese , og dem med vridende bevægelser har dyskinetisk cerebral parese . Diagnosen er baseret på barnets udvikling over tid. Blodprøver og medicinsk billeddannelse kan bruges til at udelukke andre mulige årsager.

CP kan delvist forebygges gennem immunisering af moderen og bestræbelser på at forebygge hovedskader hos børn, såsom gennem forbedret sikkerhed. Der er ingen kendt kur mod CP, men understøttende behandlinger, medicin og kirurgi kan hjælpe mange individer. Dette kan omfatte fysioterapi , ergoterapi og taleterapi . Medicin som diazepam , baclofen og botulinumtoksin kan hjælpe med at slappe af stive muskler. Kirurgi kan omfatte forlængelse af muskler og skæring af alt for aktive nerver . Ofte er udvendige seler og andre hjælpemidler nyttige. Nogle berørte børn kan opnå et næsten normalt voksenliv med passende behandling. Mens alternative lægemidler ofte bruges, er der ingen beviser for deres brug.

Cerebral parese er den mest almindelige bevægelsesforstyrrelse hos børn. Det forekommer hos omkring 2,1 ud af 1.000 levendefødte. Cerebral parese er blevet dokumenteret gennem historien, hvor de første kendte beskrivelser fandt sted i Hippokrates' arbejde i det 5. århundrede fvt. Omfattende undersøgelse af tilstanden begyndte i det 19. århundrede af William John Little , efter hvem spastisk diplegi blev kaldt "Littles sygdom". William Osler kaldte det først "cerebral parese" fra den tyske zerebrale Kinderlähmung (cerebral børnelammelse). En række potentielle behandlinger er ved at blive undersøgt, herunder stamcelleterapi . Der kræves dog mere forskning for at afgøre, om det er effektivt og sikkert.

tegn og symptomer

Cerebral parese er defineret som "en gruppe af permanente forstyrrelser i udviklingen af ​​bevægelse og kropsholdning, der forårsager aktivitetsbegrænsning, som tilskrives ikke-progressive forstyrrelser, der opstod i den udviklende føtale eller spædbarns hjerne." Mens bevægelsesproblemer er det centrale træk ved CP, opstår vanskeligheder med tænkning, læring, følelse, kommunikation og adfærd ofte samtidig, hvor 28 % har epilepsi , 58 % har problemer med kommunikation, mindst 42 % har problemer med deres syn, og 23-56 % har indlæringsvanskeligheder . Muskelsammentrækninger hos mennesker med cerebral parese menes almindeligvis at opstå som følge af overaktivering.

Cerebral parese er karakteriseret ved unormal muskeltonus , reflekser eller motorisk udvikling og koordination. Den neurologiske læsion er primær og permanent, mens ortopædiske manifestationer er sekundære og progressive. Ved cerebral parese fører ulige vækst mellem muskel-senenheder og knogler til sidst til knogle- og leddeformiteter. I starten er deformiteter dynamiske. Over tid har deformiteter en tendens til at blive statiske, og ledkontrakturer udvikles. Deformiteter generelt og statiske deformiteter i specifikke ( ledkontrakturer ) forårsager tiltagende gangbesvær i form af spidstående gang , på grund af stramhed i akillessenen, og saksegang , på grund af stramhed af hofteadduktorerne. Disse gangmønstre er blandt de mest almindelige gangabnormiteter hos børn med cerebral parese. Men ortopædiske manifestationer af cerebral parese er forskellige. Derudover er crouch-gang (overdreven knæbøjningsgang) udbredt blandt børn, der besidder evnen til at gå. Virkningerne af cerebral parese falder på et kontinuum af motorisk dysfunktion, som kan variere fra let klodsethed i den milde ende af spektret til svækkelser så alvorlige, at de praktisk talt gør koordineret bevægelse umulig i den anden ende af spektret. Selvom de fleste med CP har problemer med øget muskeltonus, har nogle normal eller lav muskeltonus. Høj muskeltonus kan enten skyldes spasticitet eller dystoni .

Babyer født med svær cerebral parese har ofte uregelmæssig kropsholdning; deres kroppe kan enten være meget diskrete eller meget stive. Fødselsdefekter, såsom spinal krumning, et lille kæbeben eller et lille hoved forekommer nogle gange sammen med CP. Symptomer kan opstå eller ændre sig, når et barn bliver ældre. Babyer født med cerebral parese har ikke umiddelbart symptomer. Klassisk bliver CP tydelig, når barnet når udviklingsstadiet ved 6 til 9 måneder og begynder at mobilisere, hvor der ses foretrukken brug af lemmer, asymmetri eller grov motorisk udviklingsforsinkelse.

Savlen er almindelig blandt børn med cerebral parese, som kan have en række forskellige virkninger, herunder social afvisning, taleforringelse, beskadigelse af tøj og bøger og mundinfektioner. Det kan desuden forårsage kvælning.

Gennemsnitligt 55,5 % af personer med cerebral parese oplever symptomer på nedre urinveje , mere almindeligt overdreven opbevaringsproblemer end problemer med tømning. Dem med tømningsproblemer og bækkenbundsoveraktivitet kan forværres som voksne og opleve dysfunktion i de øvre urinveje .

Børn med CP kan også have problemer med sensorisk behandling . Voksne med cerebral parese har en højere risiko for respirationssvigt .

Skelet

For at knogler kan opnå deres normale form og størrelse, kræver de belastninger fra normal muskulatur. Mennesker med cerebral parese har risiko for lav knoglemineraltæthed . Knoglernes skafter er ofte tynde (gracile), og bliver tyndere under væksten. Sammenlignet med disse tynde skafter ( diafyser ), ser centrene ( metafyser ) ofte ret forstørrede ud (ballondannelse). På grund af mere end normal ledkompression forårsaget af muskulære ubalancer kan ledbrusken atrofiere, hvilket fører til indsnævrede ledrum. Afhængigt af graden af ​​spasticitet kan en person med CP udvise en række vinkelledsdeformiteter. Fordi hvirvellegemer har brug for lodrette gravitationsbelastningskræfter for at udvikle sig korrekt, kan spasticitet og en unormal gang hindre korrekt eller fuld knogle- og skeletudvikling. Mennesker med CP har en tendens til at være kortere i højden end den gennemsnitlige person, fordi deres knogler ikke får lov til at vokse til deres fulde potentiale. Nogle gange vokser knogler i forskellige længder, så personen kan have det ene ben længere end det andet.

Børn med CP er tilbøjelige til lave traumefrakturer , især børn med højere niveauer af Gross Motor Function Classification System (GMFCS), som ikke kan gå. Dette påvirker yderligere et barns mobilitet, styrke og smerteoplevelse og kan føre til manglende skolegang eller mistanke om misbrug af børn. Disse børn har generelt brud i benene, hvorimod ikke-ramte børn for det meste brækker deres arme i forbindelse med sportsaktiviteter.

Hofteluksation og ankel equinus eller plantar fleksion deformitet er de to mest almindelige deformiteter blandt børn med cerebral parese. Derudover kan der forekomme fleksionsdeformitet af hofte og knæ. Vridningsdeformiteter af lange knogler som lårbenet og skinnebenet ses også bl.a. Børn kan udvikle skoliose før de fylder 10 år – estimeret forekomst af skoliose hos børn med CP er mellem 21 % og 64 %. Højere niveauer af svækkelse på GMFCS er forbundet med skoliose og hofteluksation. Skoliose kan korrigeres med kirurgi, men CP gør kirurgiske komplikationer mere sandsynlige, selv med forbedrede teknikker. Hoftemigrering kan styres ved bløddelsprocedurer såsom adduktormuskulaturfrigivelse. Avancerede grader af hofte migration eller dislokation kan håndteres ved mere omfattende procedurer såsom lårbens- og bækkenkorrigerende osteotomier . Både blødt væv og knogleprocedurer sigter mod forebyggelse af hofteluksation i de tidlige faser eller sigter mod hofteindeslutning og genoprettelse af anatomi i de sene sygdomsfaser. Equinus deformitet håndteres ved konservative metoder, især når de er dynamiske. Hvis der opstår en fast/statisk deformitet, kan operation blive obligatorisk.

Vækstspring under puberteten kan gøre gang vanskeligere for mennesker med CP.

At spise

På grund af sensoriske og motoriske svækkelser kan personer med CP have svært ved at tilberede mad, holde på redskaber eller tygge og synke. Et spædbarn med CP er muligvis ikke i stand til at sutte, sluge eller tygge. Gastroøsofageal refluks er almindelig hos børn med CP. Børn med CP kan have for lidt eller for meget følsomhed omkring og i munden. Dårlig balance, når man sidder, manglende kontrol over hoved, mund og krop, manglende evne til at bøje hofterne nok til at lade armene strække sig fremad for at nå og gribe mad eller redskaber, og manglende hånd-øje-koordination kan gøre sig selv -svær fodring. Ernæringsvanskeligheder er relateret til højere GMFCS-niveauer. Tandproblemer kan også bidrage til problemer med at spise. Lungebetændelse er også almindelig, hvor der er spisevanskeligheder, forårsaget af uopdaget aspiration af mad eller væsker. Fin fingerbehændighed, som den, der er nødvendig for at tage et redskab op, er hyppigere svækket end den grove fingerfærdighed, som den, der kræves til at ske mad på en tallerken. Gribestyrkeforringelser er mindre almindelige.

Børn med svær cerebral parese, især med orofaryngeale problemer, er i risiko for underernæring . Triceps hudfoldstest har vist sig at være en meget pålidelig indikator for underernæring hos børn med cerebral parese.

Sprog

Tale- og sprogforstyrrelser er almindelige hos mennesker med cerebral parese. Forekomsten af ​​dysartri anslås at variere fra 31 % til 88 %, og omkring en fjerdedel af mennesker med CP er non-verbale. Taleproblemer er forbundet med dårlig åndedrætskontrol , larynx- og velopharyngeal dysfunktion og orale artikulationsforstyrrelser , der skyldes begrænset bevægelse i mund-ansigtsmusklerne. Der er tre hovedtyper af dysartri ved cerebral parese: spastisk, dyskinetisk (atetotisk) og ataksisk.

Tidlig brug af supplerende og alternative kommunikationssystemer kan hjælpe barnet med at udvikle talte sprogfærdigheder. Samlet sprogforsinkelse er forbundet med problemer med kognition, døvhed og indlært hjælpeløshed . Børn med cerebral parese er i risiko for indlært hjælpeløshed og bliver passive kommunikatører, hvilket igangsætter lidt kommunikation. Tidlig indsats med denne klientel og deres forældre retter sig ofte mod situationer, hvor børn kommunikerer med andre, så de lærer, at de kan kontrollere mennesker og genstande i deres omgivelser gennem denne kommunikation, herunder at træffe valg, beslutninger og fejltagelser.

Smerter og søvn

Smerter er almindelige og kan skyldes de iboende mangler forbundet med tilstanden sammen med de mange procedurer, børn typisk står over for. Når børn med cerebral parese har smerter, oplever de værre muskelspasmer. Smerter er forbundet med stramme eller forkortede muskler, unormal kropsholdning, stive led, uegnet ortose osv. Hoftevandring eller dislokation er en genkendelig kilde til smerte hos CP-børn og især i den unge befolkning. Ikke desto mindre er den tilstrækkelige scoring og skalering af smerte hos CP-børn fortsat udfordrende. Smerter ved CP har en række forskellige årsager, og forskellige smerter reagerer på forskellige behandlinger.

Der er også en høj sandsynlighed for kroniske søvnforstyrrelser sekundære til både fysiske og miljømæssige faktorer. Børn med cerebral parese har betydeligt højere forekomster af søvnforstyrrelser end typisk udviklende børn. Babyer med cerebral parese, som har problemer med stivhed, kan græde mere og være sværere at falde i søvn end ikke-handicappede babyer, eller "floppy" babyer kan være sløve. Kroniske smerter er underkendt hos børn med cerebral parese, selvom tre ud af fire børn med cerebral parese oplever smerter. Voksne med CP oplever også mere smerte end den generelle befolkning.

Tilknyttede lidelser

Tilknyttede lidelser omfatter intellektuelle handicap , krampeanfald, muskelkontrakturer , unormal gang, osteoporose , kommunikationsforstyrrelser, underernæring, søvnforstyrrelser og psykiske lidelser, såsom depression og angst. Ud over disse kan der også opstå funktionelle gastrointestinale abnormiteter, der bidrager til tarmobstruktion, opkastning og forstoppelse . Voksne med cerebral parese kan oftere have iskæmisk hjertesygdom , cerebrovaskulær sygdom , kræft og traumer . Fedme hos personer med cerebral parese eller en mere alvorlig grovmotorisk funktionsklassifikationssystemvurdering betragtes især som risikofaktorer for multimorbiditet . Andre medicinske problemer kan forveksles med at være symptomer på cerebral parese, og kan derfor ikke behandles korrekt.

Beslægtede tilstande kan omfatte apraksi , sensoriske svækkelser, urininkontinens , fækal inkontinens eller adfærdsforstyrrelser.

Håndtering af anfald er sværere hos personer med CP, da anfald ofte varer længere. Epilepsi og astma er almindelige samtidige sygdomme hos voksne med CP. De associerede lidelser, der opstår sammen med cerebral parese, kan være mere invaliderende end de motoriske funktionsproblemer.

Årsager

se billedtekst
Mikrografi , der viser en føtal ( placental ) venetrombose, i tilfælde af føtal trombotisk vaskulopati . Dette er forbundet med cerebral parese og tyder på en hyperkoagulerbar tilstand som den underliggende årsag.

Cerebral parese skyldes unormal udvikling eller beskadigelse af den udviklende hjerne. Denne skade kan opstå under graviditet, fødsel, den første måned af livet eller mindre almindeligt i den tidlige barndom. Strukturelle problemer i hjernen ses i 80 % af tilfældene, oftest i den hvide substans . Mere end tre fjerdedele af tilfældene menes at skyldes problemer, der opstår under graviditeten. De fleste børn, der er født med cerebral parese, har mere end én risikofaktor forbundet med CP.

Mens der i visse tilfælde ikke er nogen identificerbar årsag, omfatter typiske årsager problemer med intrauterin udvikling (f.eks. udsættelse for stråling, infektion, fostervækstbegrænsning ), hypoxi i hjernen (trombotiske hændelser, placenta insufficiens , navlestrengsprolaps ), fødselstraumer under fødslen og fødslen og komplikationer omkring fødslen eller i barndommen.

I Afrika er fødselskvælning , høje bilirubinniveauer og infektioner hos nyfødte i centralnervesystemet hovedårsagen. Mange tilfælde af CP i Afrika kunne forebygges med bedre ressourcer til rådighed.

For tidlig fødsel

Mellem 40 % og 50 % af alle børn, der udvikler cerebral parese, blev født for tidligt. De fleste af disse tilfælde (75-90%) menes at skyldes problemer, der opstår omkring fødslen, ofte lige efter fødslen. Flerfødte spædbørn er også mere tilbøjelige til at have CP end enkeltfødte spædbørn. De er også mere tilbøjelige til at blive født med en lav fødselsvægt .

Hos dem, der er født med en vægt mellem 1 kg og 1,5 kg, forekommer CP hos 6%. Blandt dem, der er født før 28. svangerskabsuge , forekommer det hos 8 %. Genetiske faktorer menes at spille en vigtig rolle ved præmaturitet og cerebral parese generelt. Mens risikoen hos dem, der er født mellem 34 og 37 uger, er 0,4 % (tre gange det normale).

Terme spædbørn

Hos spædbørn, der er født med termin, omfatter risikofaktorer problemer med moderkagen, fødselsdefekter , lav fødselsvægt, indånding af meconium i lungerne , en fødsel, der kræver enten brug af instrumenter eller et akut kejsersnit , fødselskvælning, anfald lige efter fødslen, respiratory distress syndrome , lavt blodsukker og infektioner hos barnet.

Fra 2013 var det uklart, hvor stor en rolle fødselskvælning spiller som årsag. Det er uklart, om moderkagens størrelse spiller en rolle. Fra 2015 er det tydeligt, at i avancerede lande har de fleste tilfælde af cerebral parese hos fuldbårne eller nærgående nyfødte andre forklaringer end asfyksi.

Genetik

Autosomalt recessivt arvemønster

Cerebral parese betragtes ikke almindeligvis som en genetisk sygdom. Omkring 2% af alle CP-tilfælde forventes at være nedarvet, hvor glutamatdecarboxylase-1 er et af de mulige involverede enzymer. De fleste arvelige tilfælde er autosomalt recessive . Langt de fleste CP-tilfælde er dog forbundet med hjerneskade under fødslen og i spædbarnsalderen. Der er en lille procentdel af CP-tilfælde forårsaget af hjerneskade, der stammer fra den prænatale periode, hvilket anslås at være mindre end 5 % af CP-tilfældene samlet set. Desuden er der ingen grund til, at nogle CP-tilfælde kommer fra prænatal hjerneskade, og det vides ikke, om disse tilfælde har et genetisk grundlag.

Cerebellar hypoplasi er nogle gange genetisk og kan forårsage ataksisk cerebral parese .

Tidlig barndom

Efter fødslen omfatter andre årsager toksiner, alvorlig gulsot , blyforgiftning , fysisk hjerneskade, slagtilfælde , voldelig hovedtraume , hændelser, der involverer hypoxi i hjernen (såsom næsten drukning ) og hjernebetændelse eller meningitis .

Andre

Infektioner hos moderen, selv de, der ikke let kan opdages, kan tredoble risikoen for, at barnet udvikler cerebral parese. Infektioner i fosterets membraner kendt som chorioamnionitis øger risikoen.

Intrauterine og neonatale fornærmelser (hvoraf mange er smitsomme) øger risikoen.

Inkompatibilitet med Rh-blodtype kan få moderens immunsystem til at angribe barnets røde blodlegemer.

Det er blevet antaget, at nogle tilfælde af cerebral parese er forårsaget af død i meget tidlig graviditet af en enægget tvilling.

Diagnose

Diagnosen cerebral parese har historisk hvilet på personens historie og fysiske undersøgelse og vurderes generelt i en ung alder. En generel bevægelsesvurdering , som involverer måling af bevægelser, der opstår spontant blandt personer under fire måneder, forekommer mest præcis. Børn, der er mere alvorligt ramt, er mere tilbøjelige til at blive bemærket og diagnosticeret tidligere. Unormal muskeltonus, forsinket motorisk udvikling og persistens af primitive reflekser er de vigtigste tidlige symptomer på CP. Symptomer og diagnose opstår typisk i en alder af to, selvom afhængigt af faktorer som misdannelser og medfødte problemer, kan personer med mildere former for cerebral parese være over fem år, hvis ikke i voksenalderen, når de endelig bliver diagnosticeret. Kognitive vurderinger og medicinske observationer er også nyttige til at bekræfte en diagnose. Derudover er evalueringer af barnets mobilitet, tale og sprog, hørelse, syn, gang, fodring og fordøjelse også nyttige til at bestemme omfanget af lidelsen. Tidlig diagnose og intervention ses som værende en vigtig del af behandlingen af ​​cerebral parese. Maskinlæringsalgoritmer letter automatisk tidlig diagnose, med metoder såsom dybt neuralt netværk og geometrisk funktionsfusion, der producerer høj nøjagtighed i forudsigelse af cerebral parese fra korte videoer. Det er en udviklingshæmning .

Når en person er diagnosticeret med cerebral parese, er yderligere diagnostiske tests valgfrie. Neuroimaging med CT eller MR er berettiget, når årsagen til en persons cerebral parese ikke er blevet fastslået. En MR foretrækkes frem for CT på grund af diagnostisk udbytte og sikkerhed. Når det er unormalt, kan neuroimaging-undersøgelsen foreslå tidspunktet for den indledende skade. CT eller MR er også i stand til at afsløre behandlelige tilstande, såsom hydrocephalus , porencefali , arteriovenøs misdannelse , subdurale hæmatomer og hygromer og en vermian tumor (som nogle få undersøgelser tyder på er til stede 5-22% af tiden). Desuden indikerer en unormal neuroimaging undersøgelse en høj sandsynlighed for associerede tilstande, såsom epilepsi og intellektuelle handicap. Der er en lille risiko forbundet med at berolige børn for at lette en klar MR.

Alderen, hvor CP er diagnosticeret, er vigtig, men læger er uenige om den bedste alder til at stille diagnosen. Jo tidligere CP diagnosticeres korrekt, jo bedre er mulighederne for at give barnet fysisk og pædagogisk hjælp, men der kan være større chance for at forveksle CP med et andet problem, især hvis barnet er 18 måneder eller yngre. Spædbørn kan have midlertidige problemer med muskeltonus eller kontrol, der kan forveksles med CP, som er permanent. En stofskifteforstyrrelse eller tumorer i nervesystemet kan se ud til at være CP; Især stofskifteforstyrrelser kan give hjerneproblemer, der ligner CP på en MR. Lidelser, der forringer den hvide substans i hjernen og problemer, der forårsager spasmer og svaghed i benene, kan forveksles med CP, hvis de først opstår tidligt i livet. Disse lidelser bliver dog værre over tid, og CP gør det ikke (selvom det kan ændre karakter). I barndommen er det måske ikke muligt at kende forskel på dem. I Storbritannien betragtes det, at man ikke kan sidde selvstændigt i en alder af 8 måneder som et klinisk tegn på yderligere overvågning. Fragilt X-syndrom (en årsag til autisme og udviklingshæmning) og generel intellektuel funktionsnedsættelse skal også udelukkes. Cerebral parese specialist John McLaughlin anbefaler, at man venter, til barnet er 36 måneder gammelt, før man stiller en diagnose, fordi den motoriske kapacitet i den alder er lettere at vurdere.

Klassifikation

CP er klassificeret efter typerne af motorisk svækkelse af lemmer eller organer, og efter begrænsninger for de aktiviteter, en berørt person kan udføre. Gross Motor Function Classification System - Expanded and Revised og Manual Ability Classification System bruges til at beskrive mobilitet og manuel fingerfærdighed hos personer med cerebral parese, og for nylig er kommunikationsfunktionsklassifikationssystemet og spise- og drikkeevneklassifikationssystemet blevet foreslået. beskrive disse funktioner. Der er tre hoved-CP-klassifikationer efter motorisk svækkelse: spastisk, ataksisk og dyskinetisk. Derudover er der en blandet type, der viser en kombination af funktioner fra de andre typer. Disse klassifikationer afspejler de områder af hjernen, der er beskadiget.

Cerebral parese er også klassificeret efter den topografiske fordeling af muskelspasticitet. Denne metode klassificerer børn som diplegiske (bilateral involvering med beninvolvering større end arminvolvering), hemiplegiske (unilateral involvering) eller quadriplegiske (bilateral involvering med arminvolvering lig med eller større end beninvolvering).

Spastisk

Spastisk cerebral parese er den type cerebral parese karakteriseret ved spasticitet eller høj muskeltonus, hvilket ofte resulterer i stive, rykkende bevægelser. I sig selv en paraplybetegnelse, der omfatter spastisk hemiplegi , spastisk diplegi , spastisk quadriplegi og - hvor kun et lem eller et specifikt område af kroppen er påvirket - spastisk monoplegi. Spastisk cerebral parese påvirker hjernens motoriske cortex , en specifik del af cerebral cortex , der er ansvarlig for planlægning og afslutning af frivillig bevægelse. Spastisk CP er den mest almindelige form for generel cerebral parese, der repræsenterer omkring 80 % af tilfældene. Botulinumtoksin er effektivt til at reducere spasticitet . Det kan hjælpe med at øge bevægelsesområdet, hvilket kan hjælpe med at afbøde CPs virkninger på børns voksende knogler. Der kan være en forbedring af motoriske funktioner hos børn og evnen til at gå. den største fordel af botulinumtoksin A kommer dog fra dets evne til at reducere muskeltonus og spasticitet og dermed forhindre eller forsinke udviklingen af ​​faste muskelkontrakturer.

Ataksisk

Ataxisk cerebral parese ses i cirka 5-10% af alle tilfælde af cerebral parese, hvilket gør det til den mindst hyppige form for cerebral parese. Ataxisk cerebral parese er forårsaget af beskadigelse af cerebellære strukturer. På grund af skaden på lillehjernen , som er afgørende for at koordinere muskelbevægelser og balance, oplever patienter med ataksisk cerebral parese problemer med koordinationen, specielt i deres arme, ben og krop. Ataksisk cerebral parese er kendt for at reducere muskeltonus. Den mest almindelige manifestation af ataksisk cerebral parese er intention (handling) tremor , hvilket er især tydeligt, når du udfører præcise bevægelser, såsom at binde snørebånd eller skrive med en blyant. Dette symptom bliver gradvist værre, efterhånden som bevægelsen fortsætter, hvilket får hånden til at ryste. Efterhånden som hånden kommer tættere på at udføre den tilsigtede opgave, intensiveres rysten, hvilket gør det endnu sværere at fuldføre.

Dyskinetisk

Dyskinetisk cerebral parese (nogle gange forkortet DCP) er primært forbundet med skader på basalganglierne og substantia nigra i form af læsioner , der opstår under hjernens udvikling på grund af bilirubin - encefalopati og hypoxisk-iskæmisk hjerneskade . DCP er karakteriseret ved både hypertoni og hypotoni på grund af den berørte persons manglende evne til at kontrollere muskeltonus. Klinisk diagnose af DCP opstår typisk inden for 18 måneder efter fødslen og er primært baseret på motorisk funktion og neuroimaging teknikker. Dyskinetisk cerebral parese er en ekstrapyramidal form for cerebral parese. Dyskinetisk cerebral parese kan opdeles i to forskellige grupper; choreoatetose og dystoni . Choreo-atetotisk CP er karakteriseret ved ufrivillige bevægelser, hvorimod dystonisk CP er karakteriseret ved langsomme, stærke sammentrækninger, som kan forekomme lokalt eller omfatte hele kroppen.

Blandet

Blandet cerebral parese har symptomer på dyskinetisk, ataksisk og spastisk CP, der optræder samtidigt, hver i varierende grad, og både med og uden symptomer af hver. Blandet CP er det sværeste at behandle, da det er ekstremt heterogent og nogle gange uforudsigeligt i dets symptomer og udvikling over levetiden.

Gangklassifikation

Amsterdam Gangklassifikationen letter vurderingen af ​​gangmønsteret hos CP-patienter. Det er med til at lette kommunikationen i det tværfaglige team mellem de berørte, læger, fysioterapeuter og ortopæder.

Hos patienter med spastisk hemiplegi eller diplegi kan der observeres forskellige gangmønstre, hvis nøjagtige form kun kan beskrives ved hjælp af komplekse ganganalysesystemer. For at lette den tværfaglige kommunikation i det tværfaglige team mellem de berørte, læger, fysioterapeuter og ortopæder, er en enkel beskrivelse af gangmønsteret nyttig. J. Rodda og HK Graham beskrev allerede i 2001, hvordan gangmønstre hos CP-patienter lettere kan genkendes og defineres gangtyper, som de sammenlignede i en klassifikation. De beskrev også, at gangmønstre kan variere med alderen. Med udgangspunkt i dette blev Amsterdam-gangklassifikationen udviklet på det frie universitet i Amsterdam, VU medisch centrum. Et særligt træk ved denne klassifikation er, at den gør forskellige gangmønstre meget lette at genkende og kan bruges til CP-patienter, hvor kun det ene ben og begge ben er påvirket. Ifølge Amsterdam Gangklassifikation beskrives fem gangtyper. For at vurdere gangmønsteret ses patienten visuelt eller via en videooptagelse fra siden af ​​benet, der skal vurderes. På det tidspunkt, hvor benet, der skal ses, er i midtstilling, og benet, der ikke skal ses, er midt i sving, vurderes knævinklen og fodens kontakt med jorden på den ene side.

Klassificering af gangmønsteret efter Amsterdam Gangklassifikation: I gangtype 1 er knævinklen normal og fodkontakten fuldstændig. I gangtype 2 er knævinklen hyperekstenderet, og fodkontakten er fuldstændig. I gangtype 3 er knævinklen hyperekstenderet og fodkontakten er ufuldstændig (kun på forfoden). I gangtype 4 er knævinklen bøjet og fodkontakten er ufuldstændig (kun på forfoden). Ved gangtype 5 bøjes knævinklen og fodkontakten er fuldstændig.

Gangtype 5 er også kendt som cruch-gang.

Forebyggelse

Fordi årsagerne til CP er forskellige, er en bred vifte af forebyggende indgreb blevet undersøgt.

Elektronisk føtal overvågning har ikke hjulpet med at forhindre CP, og i 2014 har American College of Obstetricians and Gynecologists , Royal Australian and New Zealand College of Obstetricians and Gynecologists og Society of Obstetricians and Gynecologists of Canada erkendt, at der ikke er lang- tidsmæssige fordele ved elektronisk fosterovervågning. Før dette blev elektronisk fosterovervågning i vid udstrækning brugt til at understøtte obstetriske retssager.

Hos dem, der er i risiko for en tidlig fødsel, ser magnesiumsulfat ud til at mindske risikoen for cerebral parese. Det er uklart, om det hjælper dem, der er født til termin. Hos dem med høj risiko for præmature fødsel fandt en gennemgang, at moderat til svær CP blev reduceret ved administration af magnesiumsulfat, og at de negative virkninger på babyerne fra magnesiumsulfatet ikke var signifikante. Mødre, der fik magnesiumsulfat, kunne opleve bivirkninger som respirationsdepression og kvalme. Retningslinjer for brug af magnesiumsulfat til mødre med risiko for for tidlig fødsel bliver dog ikke nøje overholdt. Koffein bruges til at behandle apnø ved præmaturitet og reducerer risikoen for cerebral parese hos for tidligt fødte børn, men der er også bekymring for langsigtede negative virkninger. Et moderat kvalitetsniveau af evidens indikerer, at det kan øge risikoen for cerebral parese for barnet at give kvinder antibiotika under for tidlig fødsel, før hendes membraner er sprængt (vandet er endnu ikke brudt). For præmature babyer, for hvem der er en chance for føtalt kompromittering, kan det desuden føre til en øget risiko for cerebral parese hos barnet , hvis fødslen fortsætter i stedet for at forsøge at forsinke fødslen . Kortikosteroider tages nogle gange af gravide kvinder, der forventer en for tidlig fødsel, for at give deres baby neurobeskyttelse. Indtagelse af kortikosteroider under graviditet har vist sig ikke at have nogen signifikant sammenhæng med udvikling af cerebral parese ved præmature fødsler.

Afkøling af højrisiko fuldbårne babyer kort efter fødslen kan reducere invaliditet, men dette kan kun være nyttigt for nogle former for hjerneskade, der forårsager CP.

Ledelse

En pige iført benbøjler går hen mod en kvinde i et fitnesscenter med et løbebånd synligt i baggrunden.
Forskere er ved at udvikle en elektrisk stimuleringsanordning specielt til børn med cerebral parese, som har fald i foden , hvilket forårsager at snuble, når de går.

Over tid har tilgangen til CP-håndtering flyttet sig væk fra snævre forsøg på at løse individuelle fysiske problemer – såsom spasticitet i et bestemt lem – til at gøre sådanne behandlinger til en del af et større mål om at maksimere personens uafhængighed og samfundsengagement. Evidensgrundlaget for effektiviteten af ​​interventionsprogrammer, der afspejler filosofien om uafhængighed, er dog endnu ikke indhentet: Effektive interventioner for kropsstrukturer og -funktioner har et stærkt evidensgrundlag, men der mangler evidens for effektive interventioner målrettet mod deltagelse, miljø eller personlig faktorer. Der er heller ingen god evidens for, at en intervention, der er effektiv på det kropsspecifikke niveau, vil resultere i en forbedring på aktivitetsniveauet eller omvendt. Selvom en sådan cross-over-fordel kan ske, er der ikke lavet tilstrækkelige undersøgelser af høj kvalitet til at påvise det.

Fordi cerebral parese har "varierende sværhedsgrad og kompleksitet" over hele levetiden, kan det betragtes som en samling af tilstande til behandlingsformål. En multidisciplinær tilgang til behandling af cerebral parese anbefales, med fokus på "maksimering af individuel funktion, valg og uafhængighed" i overensstemmelse med den internationale klassifikation af funktion, handicap og sundhed 's mål. Teamet kan omfatte en børnelæge, en sundhedsplejerske , en socialrådgiver, en fysioterapeut, en ortopæd, en tale- og sprogterapeut, en ergoterapeut , en lærer med speciale i at hjælpe børn med synshandicap, en pædagogisk psykolog, en ortopædkirurg , en neurolog og neurokirurg.

Forskellige former for terapi er tilgængelige for mennesker, der lever med cerebral parese samt omsorgspersoner og forældre. Behandling kan omfatte en eller flere af følgende: fysioterapi; ergoterapi; taleterapi; vand terapi; medicin til at kontrollere anfald, lindre smerter eller slappe af muskelspasmer (f.eks . benzodiazepiner ); kirurgi for at korrigere anatomiske abnormiteter eller frigøre stramme muskler; seler og andre ortotiske anordninger ; rullende rollatorer; og kommunikationshjælpemidler såsom computere med tilsluttede stemmesyntese. En Cochrane-gennemgang offentliggjort i 2004 fandt en tendens i retning af fordelene ved tale- og sprogterapi for børn med cerebral parese, men bemærkede behovet for forskning af høj kvalitet. En systematisk gennemgang fra 2013 viste, at mange af de terapier, der bruges til at behandle CP, ikke har noget godt evidensgrundlag; behandlingerne med den bedste evidens er medicin ( antikonvulsiva , botulinumtoksin , bisfosfonater , diazepam ), terapi (bimanuel træning, støbning , tvangsinduceret bevægelsesterapi , kontekstfokuseret terapi, fitnesstræning, målrettet træning, hofteovervågning, hjemmeprogrammer , ergoterapi efter botulinumtoksin, trykbehandling) og kirurgi. Der er også forskning i, om sovestillingen kan forbedre hoftemigrationen, men der er endnu ikke evidensundersøgelser af høj kvalitet, der understøtter denne teori. Forskningspapirer opfordrer også til en aftalt konsensus om resultatmål, som vil give forskere mulighed for at krydsreferencer forskning. Også den terminologi, der bruges til at beskrive ortoser, skal standardiseres for at sikre, at undersøgelser kan reproduceres og let sammenlignes og evalueres. Kirurgisk indgreb hos CP-børn omfatter hovedsageligt ortopædisk kirurgi og neurokirurgi ( selektiv dorsal rhizotomi ).

Ortotik i begrebet terapi

Barn med cerebral parese og orthotics med justerbare funktionselementer for at forbedre sikkerheden, når de står og går.

For at forbedre gangmønsteret kan orthotics indgå i terapikonceptet. En ortose kan understøtte fysioterapeutisk behandling i at sætte de rigtige motoriske impulser for at skabe nye cerebrale forbindelser. Ortosen skal opfylde kravene i lægeordinationen. Derudover skal ortosen designes af ortotisten på en sådan måde, at den opnår effektiviteten af ​​de nødvendige greb, der matcher gangmønsteret, for at understøtte fysioterapiens proprioceptive tilgange. Egenskaberne ved stivheden af ​​ortoseskallerne og den justerbare dynamik i ankelleddet er vigtige elementer i ortosen, der skal tages i betragtning. Grundet disse krav har udviklingen af ​​ortoser ændret sig markant i de senere år, især siden omkring 2010. Omtrent samtidig blev der udviklet plejekoncepter, der beskæftiger sig intensivt med ortosebehandling af underekstremiteterne ved cerebral parese. Moderne materialer og nye funktionelle elementer gør det muligt at tilpasse stivheden specifikt til de krav, der passer til CP-patientens gangmønster. Tilpasningen af ​​stivheden har en afgørende indflydelse på gangmønsteret og på energiomkostningerne ved gang. Det er en stor fordel, hvis ortosens stivhed kan justeres adskilt fra hinanden via modstande af de to funktionselementer i de to bevægelsesretninger, dorsalfleksion og plantarfleksion .

Prognose

CP er ikke en progressiv lidelse (hvilket betyder, at hjerneskaden ikke forværres), men symptomerne kan blive mere alvorlige over tid. En person med lidelsen kan forbedre sig noget i løbet af barndommen, hvis han eller hun modtager omfattende pleje, men når knogler og muskulatur bliver mere etableret, kan det være nødvendigt med ortopædisk kirurgi. Mennesker med CP kan have forskellige grader af kognitiv svækkelse eller ingen som helst. Det fulde intellektuelle potentiale for et barn født med CP er ofte ikke kendt, før barnet starter i skole. Mennesker med CP er mere tilbøjelige til at have indlæringsforstyrrelser, men har normal intelligens. Det intellektuelle niveau blandt mennesker med CP varierer fra geni til intellektuelt handicappede , som det gør i den almindelige befolkning, og eksperter har udtalt, at det er vigtigt ikke at undervurdere evnerne hos en person med CP og give dem alle muligheder for at lære.

Evnen til at leve selvstændigt med CP varierer meget, dels afhængigt af sværhedsgraden af ​​den enkeltes funktionsnedsættelse og dels af den enkeltes evne til selv at styre livets logistik. Nogle personer med CP har brug for personlig assistent til alle aktiviteter i dagligdagen . Andre har kun brug for hjælp til visse aktiviteter, og atter andre behøver ingen fysisk assistance. Men uanset sværhedsgraden af ​​en persons fysiske funktionsnedsættelse, afhænger en persons evne til at leve selvstændigt ofte primært af personens evne til selvstændigt at håndtere de fysiske realiteter i sit liv. I nogle tilfælde rekrutterer, ansætter og leder personer med CP en stab af personlige plejeassistenter (PCA'er). PCA'er letter deres arbejdsgiveres uafhængighed ved at hjælpe dem med deres daglige personlige behov på en måde, der giver dem mulighed for at bevare kontrollen over deres liv.

Puberteten hos unge voksne med cerebral parese kan være for tidlig eller forsinket . Forsinket pubertet menes at være en konsekvens af ernæringsmæssige mangler. Der er i øjeblikket ingen beviser for, at CP påvirker fertiliteten, selvom nogle af de sekundære symptomer har vist sig at påvirke seksuel lyst og ydeevne. Voksne med CP var mindre tilbøjelige til at få rutinemæssig reproduktionssundhedsscreening fra 2005. Gynækologiske undersøgelser skal muligvis udføres under anæstesi på grund af spasticitet, og udstyr er ofte ikke tilgængeligt. Brystselvundersøgelse kan være vanskelig, så partnere eller plejere skal muligvis udføre det. Kvinder med CP rapporterede højere niveauer af spasticitet og urininkontinens under menstruation i en undersøgelse. Mænd med CP har højere niveauer af kryptorkisme i en alder af 21.

CP kan reducere en persons forventede levetid betydeligt, afhængigt af sværhedsgraden af ​​deres tilstand og kvaliteten af ​​den pleje, de modtager. 5-10 % af børn med CP dør i barndommen, især hvor kramper og intellektuelle handicap også påvirker barnet. Evnen til at bevæge sig, rulle og selvføde har været forbundet med øget forventet levetid. Mens der er stor variation i, hvordan CP påvirker mennesker, har det vist sig, at "uafhængig grovmotorisk funktionsevne er en meget stærk determinant for forventet levetid". Ifølge Australian Bureau of Statistics døde 104 australiere i 2014 af cerebral parese. De mest almindelige dødsårsager ved CP er relateret til respiratoriske årsager, men i midaldrende bliver kardiovaskulære problemer og neoplastiske lidelser mere fremtrædende.

Selvpleje

For mange børn med CP er forældre stærkt involveret i egenomsorgsaktiviteter. Egenomsorgsaktiviteter, såsom badning, påklædning og pleje, kan være vanskelige for børn med CP, da egenomsorg primært afhænger af brugen af ​​de øvre lemmer. For dem, der lever med CP, påvirker nedsat funktion af overekstremiteterne næsten 50 % af børn og anses for at være den vigtigste faktor, der bidrager til nedsat aktivitet og deltagelse. Da hænderne bruges til mange egenomsorgsopgaver, gør sensoriske og motoriske svækkelser af hænderne den daglige egenomsorg vanskeligere. Motoriske svækkelser giver flere problemer end sensoriske svækkelser. Den mest almindelige funktionsnedsættelse er fingerfærdighed, som er evnen til at manipulere små genstande med fingrene. Sammenlignet med andre handicap har personer med cerebral parese generelt brug for mere hjælp til at udføre daglige opgaver. Ergoterapeuter er sundhedsprofessionelle, der hjælper personer med handicap med at få eller genvinde deres uafhængighed gennem brug af meningsfulde aktiviteter.

Produktivitet

Virkningerne af sensoriske, motoriske og kognitive svækkelser påvirker egenomsorgsbeskæftigelser hos børn med CP og produktivitetsbeskæftigelser. Produktivitet kan omfatte, men er ikke begrænset til, skole, arbejde, huslige pligter eller bidrag til fællesskabet.

Leg indgår som et produktivt erhverv, da det ofte er den primære aktivitet for børn. Hvis legen bliver svær på grund af et handicap, som CP, kan det give problemer for barnet. Disse vanskeligheder kan påvirke et barns selvværd. Derudover påvirker de sensoriske og motoriske problemer, som børn med CP oplever, hvordan barnet interagerer med deres omgivelser, herunder omgivelserne og andre mennesker. Fysiske begrænsninger påvirker ikke kun et barns evne til at lege, de begrænsninger, som barnets omsorgspersoner og legekammerater oplever, påvirker også barnets legeaktiviteter. Nogle børn med handicap bruger mere tid på at lege for sig selv. Når et handicap forhindrer et barn i at lege, kan der være sociale, følelsesmæssige og psykiske problemer, som kan føre til øget afhængighed af andre, mindre motivation og dårlige sociale færdigheder.

I skolen bliver eleverne bedt om at udføre mange opgaver og aktiviteter, hvoraf mange involverer håndskrift. Mange børn med CP har kapacitet til at lære og skrive i skolemiljøet. Elever med CP kan dog have svært ved at følge med i skolens håndskriftskrav, og deres skrift kan være svær at læse. Derudover kan det tage længere tid at skrive og kræve en større indsats fra elevens side. Faktorer forbundet med håndskrift omfatter postural stabilitet, håndens sensoriske og perceptuelle evner og skriveværktøjstryk.

Talebesvær kan ses hos børn med CP afhængigt af sværhedsgraden af ​​hjerneskaden. Kommunikation i en skolesammenhæng er vigtig, fordi kommunikation med kammerater og lærere i høj grad er en del af "skoleoplevelsen" og fremmer det sociale samspil. Problemer med sproglig eller motorisk dysfunktion kan føre til at undervurdere en elevs intelligens. Sammenfattende kan børn med CP opleve vanskeligheder i skolen, såsom vanskeligheder med at skrive hånd, udføre skoleaktiviteter, kommunikere verbalt og interagere socialt.

Fritid

Fritidsaktiviteter kan have flere positive effekter på fysisk sundhed, mental sundhed, livstilfredshed og psykologisk vækst for mennesker med fysiske handicap som CP. Fælles identificerede fordele er stressreduktion, udvikling af mestringsevner, kammeratskab, nydelse, afslapning og en positiv effekt på livstilfredshed. Derudover synes fritid for børn med CP at forbedre tilpasningen til at leve med et handicap.

Fritiden kan opdeles i strukturerede (formelle) og ustrukturerede (uformelle) aktiviteter. Børn og teenagere med CP engagerer sig i mindre sædvanlig fysisk aktivitet end deres jævnaldrende. Børn med CP engagerer sig primært i fysisk aktivitet gennem terapier rettet mod at håndtere deres CP, eller gennem organiseret sport for mennesker med handicap. Det er vanskeligt at opretholde adfærdsændringer i form af øget fysisk aktivitet hos børn med CP. Køn, fingerfærdighed, barnets præferencer, kognitiv svækkelse og epilepsi viste sig at påvirke børns fritidsaktiviteter, med fingerfærdighed forbundet med mere fritidsaktivitet. Selvom fritid er vigtig for børn med CP, kan de have svært ved at udføre fritidsaktiviteter på grund af sociale og fysiske barrierer.

Børn med cerebral parese kan stå over for udfordringer, når det kommer til at deltage i sport. Dette kommer med at blive afskrækket fra fysisk aktivitet på grund af disse opfattede begrænsninger pålagt af deres medicinske tilstand.

Deltagelse og barrierer

Deltagelse er involvering i livssituationer og hverdagsaktiviteter. Deltagelse omfatter egenomsorg, produktivitet og fritid. Faktisk kræver kommunikation, mobilitet, uddannelse, hjemmeliv, fritid og sociale relationer deltagelse og angiver, i hvilket omfang børn fungerer i deres omgivelser. Barrierer kan eksistere på tre niveauer: mikro, meso og makro. For det første involverer barriererne på mikroniveau personen. Barrierer på mikroniveau omfatter barnets fysiske begrænsninger (motoriske, sensoriske og kognitive svækkelser) eller deres subjektive følelser med hensyn til deres evne til at deltage. For eksempel kan barnet ikke deltage i gruppeaktiviteter på grund af manglende tillid. For det andet omfatter barrierer på meso-niveau familien og samfundet. Disse kan omfatte negative holdninger hos mennesker til handicap eller mangel på støtte i familien eller i samfundet. En af hovedårsagerne til denne begrænsede støtte ser ud til at være resultatet af manglende bevidsthed og viden om barnets evne til at deltage i aktiviteter på trods af dets handicap. For det tredje inkorporerer barrierer på makroniveau de systemer og politikker, der ikke er på plads eller hindrer børn med CP. Det kan være miljømæssige barrierer for deltagelse såsom arkitektoniske barrierer, mangel på relevant hjælpeteknologi og transportvanskeligheder på grund af begrænset adgang for kørestole eller offentlig transport, der kan rumme børn med CP. For eksempel kan en bygning uden elevator forhindre barnet i at få adgang til højere etager.

En gennemgang fra 2013 udtalte, at resultaterne for voksne med cerebral parese uden intellektuelle handicap i 2000'erne var, at "60-80% fuldførte gymnasiet, 14-25% afsluttede college, op til 61% boede selvstændigt i samfundet, 25-55% var konkurrencedygtigt ansat, og 14-28% var involveret i langvarige forhold med partnere eller havde etableret familier". Voksne med cerebral parese søger muligvis ikke fysioterapi på grund af transportproblemer, økonomiske begrænsninger og praktiserende læger, der ikke føler, at de ved nok om cerebral parese til at tage personer med CP på som klienter.

En undersøgelse af unge voksne (18-34) om overgangen til voksenlivet viste, at deres bekymringer var fysisk sundhedspleje og forståelse af deres kroppe, at kunne navigere og bruge tjenester og støtte med succes og at håndtere fordomme. En følelse af at blive "stødt ind i voksenlivet" var almindelig i undersøgelsen.

Aldring

Børn med CP kan muligvis ikke gå over til at bruge voksentjenester, fordi de ikke henvises til en, når de fylder 18, og kan reducere deres brug af tjenester. Livskvaliteten har en tendens til at falde for voksne med cerebral parese. Fordi børn med cerebral parese ofte får at vide, at det er en ikke-progressiv sygdom, kan de være uforberedte på de større virkninger af aldringsprocessen , når de er på vej op i 30'erne. Unge voksne med cerebral parese oplever problemer med aldring, som ikke-handicappede voksne oplever "meget senere i livet". 25 % eller flere voksne med cerebral parese, som kan gå, oplever stigende gangbesvær med alderen. Håndfunktionen ser ikke ud til at have lignende fald. Risikoen for kronisk sygdom, såsom fedme , er også højere blandt voksne med cerebral parese end den generelle befolkning. Almindelige problemer omfatter øget smerte, nedsat fleksibilitet, øgede spasmer og kontrakturer, post-impairment syndrom og stigende problemer med balancen. Øget træthed er også et problem. Når voksenlivet og cerebral parese diskuteres, er det fra 2011 ikke diskuteret i forhold til voksenlivets forskellige stadier.

Som de gjorde i barndommen, oplever voksne med cerebral parese psykosociale problemer relateret til deres CP, primært behovet for social støtte, selvaccept og accept fra andre. Arbejdspladstilpasninger kan være nødvendige for at øge den fortsatte beskæftigelse for voksne med CP, når de bliver ældre. Rehabilitering eller sociale programmer, der inkluderer salutogenese , kan forbedre mestringspotentialet for voksne med CP, når de bliver ældre.

Epidemiologi

Cerebral parese forekommer hos omkring 2,1 ud af 1000 levendefødte. Hos dem, der er født til termin, er raterne lavere med 1 pr. 1000 levendefødte. Inden for en befolkning kan det forekomme oftere hos fattigere mennesker. Hyppigheden er højere hos mænd end hos kvinder; i Europa er det 1,3 gange mere almindeligt hos mænd.

Der var en "moderat, men betydelig" stigning i udbredelsen af ​​CP mellem 1970'erne og 1990'erne. Dette menes at skyldes en stigning i lav fødselsvægt hos spædbørn og den øgede overlevelsesrate for disse spædbørn. Den øgede overlevelsesrate for spædbørn med CP i 1970'erne og 80'erne kan indirekte skyldes, at handicapbevægelsens udfordrende perspektiver omkring værdien af ​​spædbørn med et handicap, såvel som Baby Doe-loven .

Fra 2005 har fremskridt i plejen af ​​gravide mødre og deres babyer ikke resulteret i et mærkbart fald i CP. Dette tilskrives generelt medicinske fremskridt inden for områder relateret til pleje af for tidligt fødte børn (hvilket resulterer i en større overlevelsesrate). Kun indførelsen af ​​kvalitetslægebehandling til steder med mindre end tilstrækkelig lægebehandling har vist nogen fald. Forekomsten af ​​CP stiger med for tidligt fødte eller meget lavvægtige babyer uanset kvaliteten af ​​plejen. Fra 2016 er der en antydning om, at både forekomsten og sværhedsgraden er svagt faldende - der er behov for mere forskning for at finde ud af, om dette er signifikant, og i så fald, hvilke interventioner der er effektive. Det har vist sig, at højindkomstlande har lavere antal børn født med cerebral parese end lav- eller mellemindkomstlande.

Forekomsten af ​​cerebral parese beregnes bedst omkring skolestartalderen på omkring seks år; prævalensen i USA anslås at være 2,4 ud af 1000 børn.

Historie

Cerebral parese har ramt mennesker siden antikken. En dekoreret gravmarkering fra omkring det 15. til 14. århundrede fvt viser en figur med et lille ben og med krykke, muligvis på grund af cerebral parese. Det ældste sandsynlige fysiske bevis på tilstanden kommer fra Siptahs mumie , en egyptisk farao , der regerede fra omkring 1196 til 1190 f.v.t. og døde omkring 20 år gammel. Tilstedeværelsen af ​​cerebral parese er blevet mistænkt på grund af hans deforme fod og hænder.

Den medicinske litteratur fra de gamle grækere diskuterer lammelse og svaghed i arme og ben; det moderne ord parese kommer fra de oldgræske ord παράλυση eller πάρεση , der betyder henholdsvis lammelse eller parese. Værkerne fra Hippokrates-skolen (460-c. 370 f.v.t.), og især manuskriptet Om den hellige sygdom , beskriver en gruppe problemer, der passer meget godt med den moderne forståelse af cerebral parese. Den romerske kejser Claudius (10 f.v.t.–54 e.Kr.) er mistænkt for at have CP, da historiske optegnelser beskriver ham som at have flere fysiske problemer i overensstemmelse med tilstanden. Medicinske historikere er begyndt at mistænke og finde afbildninger af CP i langt senere kunst. Flere malerier fra 1500-tallet og senere viser personer med problemer i overensstemmelse hermed, såsom Jusepe de Riberas maleri Klumpfoden fra 1642 .

Den moderne forståelse af CP som følge af problemer i hjernen begyndte i de tidlige årtier af 1800-tallet med en række publikationer om hjerneabnormiteter af Johann Christian Reil , Claude François Lallemand og Philippe Pinel . Senere læger brugte denne forskning til at forbinde problemer i hjernen med specifikke symptomer. Den engelske kirurg William John Little (1810-1894) var den første person, der studerede CP omfattende. I sin doktorafhandling udtalte han, at CP var et resultat af et problem omkring fødslen. Han identificerede senere en vanskelig fødsel, en for tidlig fødsel og især perinatal asfyksi som risikofaktorer. Den spastiske diplegi -form af CP blev kendt som Littles sygdom. På omkring dette tidspunkt arbejdede en tysk kirurg også på cerebral parese og skelnede det fra polio. I 1880'erne byggede den britiske neurolog William Gowers videre på Littles arbejde ved at forbinde lammelse hos nyfødte med vanskelige fødsler. Han kaldte problemet "fødselsparese" og klassificerede fødselsparese i to typer: perifer og cerebral.

Da han arbejdede i USA i 1880'erne, gennemgik den canadisk-fødte læge William Osler (1849-1919) snesevis af CP-tilfælde for yderligere at klassificere lidelserne efter stedet for problemerne på kroppen og efter den underliggende årsag. Osler gjorde yderligere observationer, der knyttede problemer omkring leveringstidspunktet med CP, og konkluderede, at problemer, der forårsagede blødning inde i hjernen, sandsynligvis var årsagen. Osler mistænkte også polioencephalitis som en smitsom årsag. Gennem 1890'erne forvekslede videnskabsmænd almindeligvis CP med polio .

Før han flyttede til psykiatrien, foretog den østrigske neurolog Sigmund Freud (1856-1939) yderligere justeringer af klassificeringen af ​​lidelsen. Han producerede det system, der stadig bruges i dag. Freuds system opdeler årsagerne til lidelsen i problemer til stede ved fødslen, problemer der udvikler sig under fødslen og problemer efter fødslen. Freud lavede også en grov sammenhæng mellem placeringen af ​​problemet inde i hjernen og placeringen af ​​de berørte lemmer på kroppen og dokumenterede de mange slags bevægelsesforstyrrelser.

I begyndelsen af ​​det 20. århundrede vendte det medicinske samfunds opmærksomhed generelt væk fra CP, indtil ortopædkirurg Winthrop Phelps blev den første læge til at behandle lidelsen. Han betragtede CP fra et muskuloskeletalt perspektiv i stedet for et neurologisk. Phelps udviklede kirurgiske teknikker til at operere på musklerne for at løse problemer som spasticitet og muskelstivhed. Den ungarske fysiske rehabiliteringspraktiserende András Pető udviklede et system til at lære børn med CP at gå og udføre andre basale bevægelser. Petős system blev grundlaget for konduktiv uddannelse , som er meget brugt til børn med CP i dag. Gennem de resterende årtier har fysioterapi til CP udviklet sig og er blevet en kernekomponent i CP-styringsprogrammet.

I 1997, Robert Palisano et al. introducerede Gross Motor Function Classification System (GMFCS) som en forbedring i forhold til den tidligere grove vurdering af begrænsning som enten mild, moderat eller svær. GMFCS graderer begrænsning baseret på observerede færdigheder i specifikke grundlæggende mobilitetsfærdigheder såsom at sidde, stå og gå, og tager højde for niveauet af afhængighed af hjælpemidler såsom kørestole eller rollatorer. GMFCS blev yderligere revideret og udvidet i 2007.

Samfund og kultur

Økonomisk påvirkning

Det er vanskeligt direkte at sammenligne omkostningerne og omkostningseffektiviteten af ​​interventioner til forebyggelse af cerebral parese eller omkostningerne ved interventioner til at håndtere CP. Access Economics har udgivet en rapport om de økonomiske konsekvenser af cerebral parese i Australien. Rapporten fandt, at i 2007 var de økonomiske omkostninger ved cerebral parese (CP) i Australien A$1,47 milliarder eller 0,14% af BNP. Af dette:

  • A$1,03 milliarder (69,9%) var produktivitet tabt på grund af lavere beskæftigelse, fravær og for tidlig død af australiere med CP
  • A$141 millioner (9,6 %) var DWL fra overførsler, herunder velfærdsbetalinger og bortfald af skat
  • A$131 millioner (9,0 %) var andre indirekte omkostninger såsom direkte programtjenester, hjælpere og boligændringer og fremrykning af begravelsesomkostninger
  • A$129 millioner (8,8%) var værdien af ​​den uformelle pleje til mennesker med CP
  • A$40 millioner (2,8%) var direkte udgifter til sundhedssystemet

Værdien af ​​tabt velvære (handicap og for tidlig død) var yderligere 2,4 milliarder A$.

I per capita-termer svarer dette til en finansiel omkostning på A$43.431 pr. person med CP pr. år. Inklusive værdien af ​​mistet velvære er prisen over $115.000 pr. person pr. år.

Personer med CP afholder 37 % af de økonomiske omkostninger, og deres familier og venner bærer yderligere 6 %. Den føderale regering bærer omkring en tredjedel (33%) af de finansielle omkostninger (hovedsageligt gennem mistede skatteindtægter og velfærdsbetalinger). Statsregeringerne bærer under 1 % af omkostningerne, mens arbejdsgiverne bærer 5 %, og resten af ​​samfundet bærer de resterende 19 %. Hvis sygdomsbyrden (tabt trivsel) medregnes, afholder den enkelte 76 % af omkostningerne.

De gennemsnitlige levetidsomkostninger for personer med CP i USA er 921.000 USD pr. individ, inklusive tabt indkomst.

I USA tillader mange stater Medicaid - modtagere at bruge deres Medicaid-midler til at ansætte deres egne PCA'er i stedet for at tvinge dem til at bruge institutionel eller administreret pleje.

I Indien har det regeringssponserede program kaldet "NIRAMAYA" til lægebehandling af børn med neurologiske og muskulære deformiteter vist sig at være en forbedrende økonomisk foranstaltning for personer med sådanne handicap. Det har vist, at personer med psykisk eller fysisk svækkende medfødte handicap kan leve et bedre liv, hvis de har økonomisk uafhængighed.

Brug af udtrykket

"Cerebral" betyder "af, eller vedrører, cerebrum eller hjernen" og "parese" betyder "lammelse, generelt delvis, hvorved et lokalt kropsområde er ude af stand til frivillig bevægelse". Det er blevet foreslået at ændre navnet til "cerebral paresespektrumforstyrrelse" for at afspejle mangfoldigheden af ​​præsentationer af CP.

Mange mennesker vil hellere blive omtalt som en person med et handicap ( people-first language ) i stedet for som "handicappede". "Cerebral Parese: A Guide for Care" ved University of Delaware tilbyder følgende retningslinjer:

Funktionsnedsættelse er det korrekte udtryk at bruge til at definere en afvigelse fra det normale, såsom at man ikke kan få en muskel til at bevæge sig eller ikke at kunne kontrollere en uønsket bevægelse. Handicap er det udtryk, der bruges til at definere en begrænsning i evnen til at udføre en normal aktivitet i dagligdagen, som en person på samme alder kan udføre. Eksempelvis har et tre-årigt barn, der ikke er i stand til at gå, et handicap, fordi en normal tre-årig kan gå selvstændigt. Et handicappet barn eller voksen er en, der på grund af handicappet ikke er i stand til at opnå den normale rolle i samfundet, der står mål med dets alder og sociokulturelle miljø. For eksempel er en seksten-årig, der ikke er i stand til at tilberede sit eget måltid eller sørge for sit eget toilet- eller hygiejnebehov, handicappet. På den anden side er en 16-årig, som kun kan gå ved hjælp af krykker, men som går i en almindelig skole og er fuldstændig selvstændig i dagligdagens aktiviteter, handicappet, men ikke handicappet. Alle handicappede er handicappede, og alle handicappede er handicappede, men en person kan være handicappet og ikke nødvendigvis handicappet, og en person kan være handicappet uden at være handicappet.

Udtrykket " spastisk " betegner egenskaben spasticitet i typer af spastisk CP. I 1952 blev en britisk velgørenhedsorganisation kaldet The Spastics Society dannet. Udtrykket "spastics" blev brugt af velgørenheden som en betegnelse for mennesker med CP. Ordet "spastisk" er siden blevet brugt flittigt som en generel fornærmelse mod handicappede, hvilket nogle ser som yderst stødende. De bruges også ofte til at fornærme ikke-handicappede, når de virker overdrevent ukoordinerede, angste eller ufaglærte i sport. Velgørenhedsorganisationen skiftede navn til Scope i 1994. I USA har ordet spaz samme brug som en fornærmelse, men er generelt ikke forbundet med CP.

Medier

Maverick dokumentarist Kazuo Hara kritiserer det japanske samfunds sædvaner og skikke i et usentimentalt portræt af voksne med cerebral parese i sin film fra 1972 Goodbye CP (Sayonara CP). Med fokus på, hvordan mennesker med cerebral parese generelt ignoreres eller ignoreres i Japan, udfordrer Hara sit samfunds tabuer om fysiske handicap. Ved at bruge en bevidst barsk stil, med kornet sort-hvid fotografering og usynkroniseret lyd, bringer Hara en skarp realisme til sit motiv.

Spandan (2012), en film af Vegitha Reddy og Aman Tripathi, dykker ned i dilemmaet for forældre, hvis barn har cerebral parese. Mens film lavet med børn med særlige behov som centrale karakterer er blevet forsøgt før, behandles den vanskelige situation med forældre, der beskæftiger sig med stigmatiseringen forbundet med tilstanden og videre i Spandan . I en af ​​sangene fra Spandan "Chal chaal chaal tu bala" har mere end 50 CP-børn optrådt. Den berømte klassiske sangerinde Devaki Pandit har givet sin stemme til sangen skrevet af prof. Jayant Dhupkar og komponeret af National Film Awards -vinderen Isaac Thomas Kottukapally.

My Left Foot (1989) er en dramafilm instrueret af Jim Sheridan og med Daniel Day-Lewis i hovedrollen . Den fortæller den sande historie om Christy Brown , en irer født med cerebral parese, som kun kunne kontrollere sin venstre fod. Christy Brown voksede op i en fattig arbejderfamilie og blev forfatter og kunstner. Den vandt en Oscar for bedste mandlige hovedrolle (Daniel Day-Lewis) og bedste kvindelige birolle (Brenda Fricker). Den blev også nomineret for bedste instruktør, bedste film og bedste forfatterskab, manuskript baseret på materiale fra et andet medium. Den vandt også New York Film Critics Circle Award for bedste film for 1989.

Call the Midwife (2012–) har spillet to episoder med skuespilleren Colin Young, der selv har cerebral parese, og spiller en karakter med samme handicap. Hans historier har fokuseret på adskillelsen af ​​handicappede i Storbritannien i 1950'erne, og også romantiske forhold mellem mennesker med handicap.

Micah Fowler , en amerikansk skuespiller med CP, spiller hovedrollen i ABC - sitcom Speechless (2016-19), som udforsker både de alvorlige og humoristiske udfordringer, en familie står over for med en teenager med CP.

9-1-1 (2018–) er en proceduremæssig dramaserie på Fox . Fra sæson 2 og frem viser den Gavin McHugh (der selv har cerebral parese) i den tilbagevendende rolle som Christopher Diaz - et lille barn, der har cerebral parese.

Special (2019) er en komedieserie , der havde premiere på Netflix den 12. april 2019. Den blev skrevet, produceret og har Ryan O'Connell i hovedrollen som en ung homoseksuel mand med mild cerebral parese. Den er baseret på O'Connells bog I'm Special: And Other Lies We Tell Ourselves .

Den australske dramaserie The Heights (2019–) har en karakter med mild cerebral parese, teenagepigen Sabine Rosso, afbildet af en skuespiller, der selv har mild cerebral parese, Bridie McKim.

Bemærkelsesværdige tilfælde

Geri Jewell i 2009
  • Geri Jewell , der havde en fast rolle i prime-time-serien The Facts of Life .
  • Josh Blue , vinder af fjerde sæson af NBC's Last Comic Standing , hvis handling kredser om hans CP. Blue var også på USA's Paralympiske fodboldhold i 2004.
  • Jason Benetti , play-by-play-udsender for ESPN, Fox Sports, Westwood One og Time Warner, der dækker fodbold, baseball, lacrosse, hockey og basketball. Siden 2016 har han også været tv-play-by-play-announcer for Chicago White Sox-hjemmekampe.
  • Jack Carroll , britisk komiker og andenplads i den syvende sæson af Britain's Got Talent .
  • Abbey Curran , en amerikansk skønhedsdronning, der repræsenterede Iowa ved Miss USA 2008 og var den første deltager med et handicap til at konkurrere.
  • Robert Griswold , svømmer
  • Francesca Martinez , britisk stand-up komiker og skuespillerinde.
  • Evan O'Hanlon , australsk paralympisk mand, den hurtigste atlet med cerebral parese i verden.
  • Arun Shouries søn Aditya, om hvem han har skrevet en bog Does He Know a Mother's Heart
  • Maysoon Zayid , den selvskrevne "palæstinensiske muslimske jomfru med cerebral parese, fra New Jersey", som er skuespillerinde, stand-up komiker og aktivist. Zayid har været bosiddende i Cliffside Park, New Jersey . Hun betragtes som en af ​​USAs første muslimske kvindelige komikere og den første person nogensinde til at optræde standup i Palæstina og Jordan.

Retssager

På grund af den falske opfattelse af, at cerebral parese hovedsageligt er forårsaget af traumer under fødslen, handlede 60 % af de obstetriske retssager i 2005 om cerebral parese, som Alastair MacLennan , professor i obstetrik og gynækologi ved University of Adelaide , betragter som årsag til en udvandring fra faget. I den sidste halvdel af det 20. århundrede blev obstetriske retssager om årsagen til cerebral parese mere almindelige, hvilket førte til udøvelsen af ​​defensiv medicin .

Se også

Noter

Referencer

eksterne links

Offline-appen giver dig mulighed for at downloade alle Wikipedias medicinske artikler i en app for at få adgang til dem, når du ikke har noget internet.
Wikipedias sundhedsartikler kan ses offline med Medical Wikipedia-appen .