Cerebral venøs sinus trombose - Cerebral venous sinus thrombosis

Cerebral venøs sinus trombose
Andre navne Cerebral venøs og sinus trombose, (overlegen) sagittal sinus trombose, dural sinus trombose, intrakraniel venøs trombose, cerebral tromboflebitis
Grå488.png
Dural vener
Specialitet Neurologi
Behandling Lavmolekylær heparin

Cerebral venøs sinus trombose ( CVST ), cerebral venøs og sinus trombose eller cerebral venøs trombose ( CVT ), er tilstedeværelsen af ​​en blodprop i de dural venøse bihuler (som dræner blod fra hjernen ), cerebrale vener eller begge dele. Symptomerne kan omfatte alvorlig hovedpine , visuelle symptomer, alle symptomer på slagtilfælde, såsom svaghed i ansigtet og lemmerne på den ene side af kroppen og anfald .

Diagnosen er normalt ved computertomografi (CT -scanning) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) for at demonstrere obstruktion af de venøse bihuler. Efter bekræftelse af diagnosen kan der udføres undersøgelser for at bestemme den underliggende årsag, især hvis man ikke umiddelbart kan se det.

Behandlingen er typisk med antikoagulantia (medicin, der undertrykker blodpropper) såsom lavmolekylær heparin . Sjældent bruges trombolyse (enzymatisk ødelæggelse af blodproppen). Sygdommen kan være kompliceret af forhøjet intrakranielt tryk , hvilket kan berettige kirurgisk indgreb såsom placering af en shunt .

tegn og symptomer

Ni ud af ti mennesker med cerebral venøs trombose har hovedpine; dette har en tendens til at forværres i løbet af flere dage, men kan også udvikle sig pludseligt ( tordenklap hovedpine ). Hovedpinen kan være det eneste symptom. Mange har symptomer på slagtilfælde: manglende evne til at bevæge et eller flere lemmer, svaghed på den ene side af ansigtet eller besvær med at tale . De neurologiske underskud relateret til centrale venetromboser påvirker ikke nødvendigvis den ene side af kroppen eller et arterielt eller hjerneområde, som det er mere almindeligt "arterielle" slagtilfælde. Bilaterale 6. kraniale nerveparese kan forekomme og forårsage abnormiteter relateret til øjenbevægelse, men dette er sjældent.

40% af mennesker har anfald , selvom det er mere almindeligt hos kvinder, der udvikler sinus trombose peripartum (i perioden før og efter fødslen). Disse er for det meste anfald, der kun påvirker den ene del af kroppen og ensidige (forekommer på den ene side), men lejlighedsvis er anfaldene generaliserede og fører sjældent til status epilepticus (vedvarende eller tilbagevendende anfaldsaktivitet i en længere periode).

Hos ældre forekommer mange af de førnævnte symptomer muligvis ikke. Almindelige symptomer hos ældre med denne tilstand er ellers uforklarlige ændringer i mental status og et deprimeret bevidsthedsniveau .

Det tryk omkring hjernen kan stige og forårsage papilødem (hævelse af optiske skive ), som kan opleves som visuelle slør. Ved stærkt forhøjet intrakranielt tryk reduceres bevidsthedsniveauet, blodtrykket stiger, pulsen falder, og der er unormal kropsholdning.

Fokale neurologiske underskud kan forekomme timer til dage efter hovedpinen i 50% af tilfældene, dette kan vise sig som hemiparese (ensidig svaghed), hvis det skyldes infarkt i frontal- eller parietallappen, der drænes af venen på Trolard . Fokale underskud kan også forekomme som afasi eller forvirring, hvis Labbes vene (ansvarlig for dræning af tindingelappen ) påvirkes.

Årsager

Lidelser, der forårsager eller øger risikoen for systemisk venøs trombose, er forbundet med centrale venøse tromboser. Hos børn er hoved- og nakkeinfektioner og akutte systemiske sygdomme den primære årsag til central venøs trombose. Cerebral venøs sinus trombose er mere almindelig i særlige situationer. 85% af mennesker har mindst en af ​​disse risikofaktorer:

Diagnose

Diagnosen kan mistænkes på grundlag af symptomerne, for eksempel kombinationen af ​​hovedpine, tegn på forhøjet intrakranielt tryk og fokale neurologiske abnormiteter, eller når alternative årsager til hovedpine og neurologiske abnormiteter, såsom en subaraknoid blødning , er blevet udelukket.

Billeddannelse

CT -venogram viser en fyldningsdefekt i sagittal sinus (sort pil)
Dural venøs sinus -trombose i den tværgående sinus. Større til højre end til venstre.

Der er forskellige neuroimaging undersøgelser, der kan påvise cerebral sinus trombose. Cerebralt ødem og venøst ​​infarkt kan være tydeligt på enhver modalitet, men til påvisning af selve tromben er de mest almindeligt anvendte tests computertomografi (CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), der begge anvender forskellige former for radiokontrast til at udføre et venogram og visualisere venerne omkring hjernen.

Computertomografi , med radiokontrast i venefasen ( CT -venografi eller CTV), har en detektionshastighed, der i nogle henseender overstiger MRI. Testen indebærer injektion i en vene (normalt i armen) af et radioopatisk stof, og det tillades tid for blodbanen at transportere det til cerebrale vener - på hvilket tidspunkt scanningen udføres. Den har en følsomhed på 75-100% (den registrerer 75-100% af alle tilstede blodpropper) og en specificitet på 81-100% (den ville være forkert positiv i 0-19%). I de første to uger kan det "tomme deltategn" observeres (i senere stadier kan dette tegn forsvinde). Det tomme deltategn er kendetegnet ved forbedring af duralvæggen uden intra-sinusforbedring.

Magnetisk resonansvenografi anvender de samme principper, men bruger MR som en scanningsmodalitet. MR har fordelen af ​​at være bedre til at opdage skader på selve hjernen som følge af det øgede tryk på de blokerede vener, men det er ikke let tilgængeligt på mange hospitaler, og fortolkningen kan være vanskelig.

Cerebral angiografi kan vise mindre blodpropper end CT eller MR, og forhindrede vener kan give "proptrækkeren udseende". Dette kræver imidlertid punktering af lårarterien med en kappe og fremføring af et tyndt rør gennem blodkarrene til hjernen, hvor radiokontrast injiceres, før røntgenbilleder opnås. Det udføres derfor kun, hvis alle andre tests giver uklare resultater, eller når andre behandlinger kan administreres under samme procedure.

D-dimer

Der er en sammenhæng mellem D-dimer- blodprøven og cerebral venøs sinustrombose. Denne sammenhæng er imidlertid ikke stærk nok til at udelukke diagnosen alene.

Yderligere test

I de fleste tilfælde er den direkte årsag til cerebral sinus trombose ikke let synlig. Identificering af en infektionskilde er afgørende; det er almindelig praksis at screene for forskellige former for trombofili (en tilbøjelighed til at danne blodpropper).

Patogenese

De blodårer i hjernen , både de overfladiske vener og dyb venøs systemet, tømmes i dural venøs bihuler, som bærer blodet tilbage til halsvenen og derfra til hjerte . Ved cerebral venøs trombose dannes normalt blodpropper både i hjernens vener og de venøse bihuler. Trombosen i selve venerne forårsager venøst infarkt (skade på hjernevæv på grund af en overbelastet og derfor utilstrækkelig blodtilførsel). Dette resulterer i cerebralt ødem (både vasogent og cytotoksisk ødem) og fører til små petekielle blødninger, der kan smelte sammen til store hæmatomer. Trombose i bihulerne er hovedmekanismen bag stigningen i intrakranielt tryk på grund af nedsat resorption af cerebrospinalvæske (CSF). Tilstanden fører imidlertid ikke typisk til hydrocephalus , fordi der ikke er nogen forskel i tryk mellem forskellige dele af hjernen.

Enhver blodprop dannes på grund af en ubalance mellem koagulation (dannelsen af ​​det uopløselige blodprotein fibrin ) og fibrinolyse . De tre hovedmekanismer for en sådan ubalance er opregnet i Virchows triade : ændringer i normal blodgennemstrømning, skade på blodkarvæggen og ændringer i blodets forfatning (hyperkoagulering). De fleste tilfælde af cerebral venøs sinustrombose skyldes hyperkoagulering. Den inflammatoriske reaktion og langvarige immobilisering af patienter med COVID-19 kan også hjælpe med at forklare dannelsen af ​​CVST.

Det er muligt for blodproppen at bryde af og migrere ( embolise ) til lungerne og forårsage lungeemboli . En analyse af tidligere sagsrapporter konkluderer, at dette forekommer i cirka 10% af tilfældene, men har en meget dårlig prognose.

Central venøs trombose involverer normalt de durale bihuler med eller uden involvering af de kortikale vener; isolerede kortikale venøse tromboser er ekstremt sjældne med kun omkring 100 tilfælde rapporteret.

Behandling

Forskellige undersøgelser har undersøgt brugen af antikoagulation til at undertrykke dannelse af blodpropper ved cerebral venøs sinustrombose. Inden disse forsøg var blevet udført, havde der været en bekymring for, at små områder med blødning i hjernen ville bløde yderligere som følge af behandlingen; undersøgelserne viste, at denne bekymring var ubegrundet. Retningslinjer for klinisk praksis anbefaler nu heparin eller lavmolekylær heparin i den indledende behandling efterfulgt af warfarin , forudsat at der ikke er andre blødningsrisici, der gør disse behandlinger uegnede. Nogle eksperter fraråder brugen af ​​antikoagulation, hvis der er omfattende blødning; i så fald anbefaler de at gentage billeddannelsen efter 7-10 dage. Hvis blødningen er faldet i størrelse, startes antikoagulantia, mens der ikke gives antikoagulantia, hvis der ikke er nogen reduktion.

Varigheden af ​​warfarinbehandling afhænger af omstændighederne og de underliggende årsager til tilstanden. Hvis trombosen udviklede sig under midlertidige omstændigheder (f.eks. Graviditet), betragtes tre måneder som tilstrækkelige. Hvis tilstanden var uprovokeret, men der ikke er klare årsager eller en "mild" form for trombofili, anbefales 6 til 12 måneder. Hvis der er en alvorlig underliggende trombose lidelse, kan det være nødvendigt at fortsætte behandlingen med warfarin på ubestemt tid.

Heparin- og trombocyttransfusioner bør ikke bruges som behandling af nogen form for cerebral venøs trombose forårsaget af immuntrombotisk trombocytopeni, herunder Heparin-induceret trombocytopeni (HIT), autoimmun heparininduceret trombocytopeni (aHIT) eller vaccininduceret immuntrombotisk trombocytopeni (VITT) til uforudsigelige virkninger af heparin på anti-trombocytfaktor-4 antistoffer (PF-4) . I tilfælde af VITT anbefales intravenøs immunglobulin (IVIG), da de blokerer anti-PF4-antistofinteraktionen med blodplader og et ikke-heparin-antikoagulant. I ildfaste tilfælde kan plasmaudveksling anvendes.

Trombolyse (fjernelse af blodproppen med "clot buster" -medicin) er blevet beskrevet, enten systemisk ved injektion i en vene eller direkte i blodproppen under angiografi. Retningslinjen fra European Federation of Neurological Societies fra 2006 anbefaler, at trombolyse kun bruges til mennesker, der forværres på trods af passende behandling, og andre årsager til forringelse er blevet elimineret. Det er uklart, hvilket lægemiddel og hvilken indgivelsesform der er mest effektiv. Blødning i hjernen og andre steder i kroppen er en stor bekymring ved brug af trombolyse. Amerikanske retningslinjer giver ingen anbefalinger med hensyn til trombolyse, hvoraf det fremgår, at der er behov for mere forskning.

I dem, hvor en venøs infarkt eller blødning forårsager betydelig komprimering af omgivende hjernestrukturer, er det undertiden nødvendigt med dekompressiv kraniektomi . Forhøjet intrakranielt tryk, hvis svær eller truende syn, kan kræve terapeutisk lumbal punktering (fjernelse af overdreven cerebrospinalvæske ) eller neurokirurgisk behandling (optisk nerveskede fenestration eller shunting ). Venøs stenting dukker op som et minimalt invasivt, sikrere alternativ til shunting. I visse situationer kan antikonvulsiva bruges til at forhindre anfald. Disse situationer omfatter fokale neurologiske problemer (f.eks. Manglende evne til at bevæge et lem) og fokale ændringer i hjernevævet ved CT- eller MR -scanning. Der mangler imidlertid beviser for at støtte eller afvise brugen af ​​antiepileptika som en forebyggende foranstaltning.

Prognose

I 2004 blev den første tilstrækkelig store undersøgelse om naturhistorien og langsigtet prognose for denne tilstand rapporteret; dette viste, at efter 16 måneders opfølgning havde 57,1% af mennesker fuld helbredelse, 29,5%/2,9%/2,2% havde henholdsvis mindre/moderate/svære symptomer eller svækkelser, og 8,3% var døde. Alvorlig svækkelse eller død var mere sandsynligt hos personer over 37 år, mænd, ramt af koma, psykisk lidelse, intracerebral blødning, trombose i det dybe cerebrale venesystem, infektion i centralnervesystemet og kræft. En efterfølgende systematisk gennemgang af nitten undersøgelser i 2006 viste, at dødeligheden er omkring 5,6% under hospitalsindlæggelse og 9,4% i alt, mens 88% af de overlevende foretager en total eller næsten total genopretning. Efter flere måneder har to tredjedele af sagerne en løsning ("rekanalisering") af blodproppen. Tilbagefaldshastigheden var lav (2,8%).

Hos børn med CVST er risikoen for død stor. Dårligt resultat er mere sandsynligt, hvis et barn med CVST udvikler anfald eller har tegn på venøst ​​infarkt ved billeddannelse.

Epidemiologi

Cerebral venøs sinus trombose er sjælden, med anslået 3-4 tilfælde pr. Million årlig forekomst hos voksne. Selvom det kan forekomme i alle aldersgrupper, er det mest almindeligt i det tredje årti. 75% er kvinder. I betragtning af at ældre undersøgelser ikke viser nogen forskel i forekomst mellem mænd og kvinder, er det blevet foreslået, at brugen af orale præventionsmidler til kvinder ligger bag forskellen mellem kønnene. En rapport fra Saudi -Arabien fra 1995 fandt en væsentligt større forekomst på 7 tilfælde pr. 100.000; dette blev tilskrevet det faktum, at Behçets sygdom , som øger risikoen for CVST, er mere almindelig i Mellemøsten.

En rapport fra 1973 viste, at CVST kunne findes ved obduktion (undersøgelse af liget efter døden) hos ni procent af alle mennesker. Mange af disse var ældre og havde neurologiske symptomer i perioden op til deres død, og mange led af samtidig hjertesvigt . Anslået 0,3% forekomst af CVST hos patienter inficeret med SARS-CoV-2 .

Hos børn rapporterede en canadisk undersøgelse i 2001, at CVST forekommer hos 6,7 pr. Million årligt. 43% forekommer hos den nyfødte (mindre end en måned gammel) og yderligere 10% i det første leveår. Af de nyfødte var 84% allerede syge, mest på grund af komplikationer efter fødsel og dehydrering.

Historie

Den første beskrivelse af trombose i cerebrale vener og bihuler tilskrives den franske læge Ribes, der i 1825 observerede trombose i sagittal sinus og cerebral vener hos en mand, der havde lidt af anfald og delirium. Indtil anden halvdel af det 20. århundrede forblev det en diagnose, der normalt stilles efter døden. I 1940'erne gav rapporter fra Dr. Charles Symonds og andre mulighed for klinisk diagnose af cerebral venøs trombose ved hjælp af karakteristiske tegn og symptomer og resultater af lumbal punktering .

Forbedringer af diagnosen cerebral venøs sinustrombose i livet blev foretaget med introduktionen af venografi i 1951, hvilket også hjalp til med at skelne fra idiopatisk intrakraniel hypertension , som har lignende tegn og symptomer i mange tilfælde.

Den britiske gynækolog Stansfield tilskrives introduktionen i 1942 af det netop nyligt introducerede antikoagulerende heparin i behandlingen af ​​CVST i 1942. Kliniske forsøg i 1990'erne løste endelig bekymringen om brug af antikoagulantia i de fleste tilfælde af CVST.

Vaccine mod covid-19

Se også: Emboliske og trombotiske hændelser efter COVID-19-vaccination

I marts 2021 meddelte Det Europæiske Lægemiddelagentur (EMA), at ud af de omkring 20 millioner mennesker, der havde modtaget Oxford – AstraZeneca COVID-19-vaccinen , var generelle blodkoagulationshastigheder normale, men at det havde identificeret syv tilfælde af spredt intravaskulær koagulation og atten tilfælde af cerebral venøs sinus trombose. En årsagssammenhæng med vaccinen var ikke påvist, men EMA besluttede at foretage yderligere analyse og informere modtagerne om fjernmuligheden for sådanne sjældne syndromer. EMA bekræftede, at fordelene ved vaccinen stadig opvejer risiciene og frigav senere opdaterede produktoplysninger. British Medicines and Healthcare products Regulatory Agency (MHRA) bekræftede 79 tilfælde af trombose, herunder 19 dødsfald, inden for de første 20 millioner vaccinationer i Storbritannien. Retningslinjer for håndtering af formodede sager blev udstedt af British Society for Hematology ; det frarådte brugen af ​​heparin, indtil det var tydeligere, at heparin ikke ville forværre trombosen. Den 13. april 2021 satte Centers for Disease Control and Prevention pause i brugen af Janssen COVID-19-vaccinen i USA på grund af seks tilfælde af CVST, der opstod 6 til 13 dage efter administration. Den anbefalede pause blev ophævet den 23. april 2021 efter en sikkerhedsgennemgang.

Bemærkelsesværdige sager

Den amerikanske udenrigsminister Hillary Clinton blev indlagt på hospitalet den 30. december 2012 til behandling af antikoagulation af venøs trombose i den højre tværgående sinus , som er placeret i bunden af ​​hjernen. Clintons trombotiske episode blev opdaget ved en MR-scanning foretaget til opfølgning af en hjernerystelse, hun havde lidt 2,5 uger tidligere, da hun faldt, mens hun led af gastroenteritis .

Referencer

eksterne links

Klassifikation
Eksterne ressourcer