Coxa vara - Coxa vara
| Coxa vara | |
|---|---|
 | |
| Forskellige femorale abnormiteter. | |
| Specialitet | Medicinsk genetik |
Coxa vara er en deformation af hoften, hvorved vinklen mellem hovedet og lårbenets skaft reduceres til mindre end 120 grader. Dette resulterer i at benet forkortes og udviklingen af en halt . Det kan være medfødt og skyldes ofte skade, såsom brud. Det kan også forekomme, når knoglevævet i lårbenets hals er blødere end normalt, hvilket får det til at bøje sig under kroppens vægt. Dette kan enten være medfødt eller resultatet af en knoglesygdom. Den mest almindelige årsag til coxa vara er enten medfødt eller udviklingsmæssigt . Andre almindelige årsager inkluderer metaboliske knoglesygdomme (f.eks. Pagets knoglesygdom ), post-Perthes-deformitet , osteomyelitis og posttraumatisk (på grund af forkert helbredelse af et brud mellem større og mindre trochanter ). Shepherd's Crook-deformitet er en alvorlig form for coxa vara, hvor den proksimale lårben er alvorligt deformeret med en reduktion i halsakselvinklen ud over 90 grader. Det er mest almindeligt en efterfølger af osteogenesis imperfecta , Pagets sygdom , osteomyelitis , tumor og tumorlignende tilstande (f.eks. Fibrøs dysplasi ).
Coxa vara kan forekomme i cleidocranial dysostose .
Anatomi
I den tidlige skeletudvikling tjener en fælles fysis den større trochanter og hovedlårbensefifysen. Denne fysik deler sig, når væksten fortsætter i en balance, der favoriserer hovedefifysen og skaber en normal halsakselvinkel (vinkel mellem lårbensakslen og halsen). Den tilsvarende vinkel ved modenhed er 135 ± 7 grader. En anden vinkel, der anvendes til måling af coxa vara, er cervicofemoral vinkel, som er ca. 35 grader i barndommen og stiger til 45 grader efter modenhed.
Typer
Udviklingsmæssigt
- primær defekt i endokondral ossifikation af den mediale del af lårbenshalsen (mest almindelig årsag)
- For stort interuterint tryk på den udviklende føtale hofte
- vaskulær fornærmelse
- Defekt modning af brusk og metafysealben i lårhalsen
Klinisk træk: gaver efter at barnet er gået, men inden seks år. Normalt forbundet med en smertefri hofte på grund af svag bortførersvaghed og mild uoverensstemmelse mellem lemmerne.
Hvis der er en bilateral involvering, kan barnet have en waddling gangart eller trendelenburg gangart med en øget lumbal lordose. Den større trochanter er normalt fremtrædende ved palpation og er mere proximal. Begrænset bortførelse og intern rotation.
Røntgen: nedsat nakkeakselvinkel, øget cervicofemoral vinkel, lodret fysis, forkortet lårbenhalsfald i femoral anteversion. HE-vinkel (Hilgenriener epiphyseal vinkel - vinkel nedsænket mellem en vandret linje, der forbinder triradiatbrusk og epifysen); normal vinkel er <30 grader.
Behandling: HE-vinkel på 45-60 grader: observation og periodisk opfølgning.
Indikation for operation: HE-vinkel mere end 60 grader, progressiv deformitet, halsakselvinkel <90 grader, udvikling af Trendelenburg-gang
Kirurgi: subtrochanterisk valgus osteotomi med tilstrækkelig intern rotation af det distale fragment for at korrigere anteversion ; almindelig komplikation er gentagelse. Hvis HE-vinklen reduceres til 38 grader, mindre tegn på gentagelse; postoperativ spica cast bruges i en periode på 6-8 uger.
Coxa vara ses også i Niemann – Pick sygdom .
Medfødt
Tilstedeværelse ved fødslen er ekstremt sjælden og er forbundet med andre medfødte anomalier, såsom proximal femoral fokalmangel, fibulær hemimelia eller anomalier i andre dele af kroppen, såsom cleidocranial dyastose. Den femorale deformitet er til stede i det subtrochantriske område, hvor knoglen er bøjet. Barkene er fortykket og kan være forbundet med overliggende hudfugler. Ekstern rotation af lårbenet med valgus deformitet af knæet kan bemærkes. Denne tilstand løser sig ikke og kræver kirurgisk styring. Kirurgisk styring inkluderer valgus osteotomi for at forbedre hoftebiomekanik og længde og rotationsosteotomi for at korrigere retroversion og forlængelse.
Se også
Referencer
- S.Swischuk, S.John: Differential Diagnosis in Pediatric Radiology, Williams & Wilkins 1995, ISBN 0-683-08046-6
- D Resnick: Diagnose af knogler og ledsygdomme Vol V, Saunders 1995, ISBN 0-7216-5071-6
eksterne links
| Klassifikation |
|---|