Kryptogen organiserende lungebetændelse - Cryptogenic organizing pneumonia

Kryptogen organiserende lungebetændelse
Masson body - høj mag.jpg
Mikrofotografi, der viser en Masson-krop (midt på venstre / nederste af billedet - bleg cirkulær og paucicellulær), som man kan se i kryptogen organiserende lungebetændelse. Masson-kroppen tilslutter luftvejene. Arterien forbundet med den udslettede luftvej ses også (længst til venstre på billedet). H&E plet .
Specialitet Pulmonologi  Rediger dette på Wikidata

Kryptogen organiserende lungebetændelse ( COP ), tidligere kendt som bronchiolitis obliterans organizing pneumonia ( BOOP ), er en betændelse i bronchioles ( bronchiolitis ) og omgivende væv i lungerne . Det er en form for idiopatisk interstitiel lungebetændelse .

Det er ofte en komplikation af en eksisterende kronisk inflammatorisk sygdom såsom reumatoid arthritis , dermatomyositis , eller det kan være en bivirkning af visse medikamenter såsom amiodaron . COP blev først beskrevet af Gary Epler i 1985.

De kliniske træk og radiologisk billeddannelse ligner infektiøs lungebetændelse . Imidlertid mistænkes diagnosen, efter at der ikke er noget svar på flere antibiotika , og blod- og sputumkulturer er negative for organismer .

Terminologi

"Organisering" henviser til uløst lungebetændelse (hvor alveolær ekssudat vedvarer og til sidst gennemgår fibrose), hvor der dannes fibrøst væv i alveolerne . Fasen med opløsning og / eller ombygning efter bakterielle infektioner kaldes almindeligvis organiserende lungebetændelse, både klinisk og patologisk.

American Thoracic Society og European Respiratory Society hævder, at "kryptogen organiserende lungebetændelse" er det foretrukne kliniske udtryk for denne sygdom af flere årsager:

tegn og symptomer

Den klassiske præsentation af COP er udviklingen af ​​ikke-specifikke systemiske (f.eks. Feber , kulderystelser , nattesved , træthed , vægttab) og respiratoriske (f.eks. Vejrtrækningsbesvær , hoste ) symptomer i forbindelse med fyldning af lungealveolerne, der er synlig på brystet x -stråle . Denne præsentation er normalt så antydet til en infektion, at størstedelen af ​​patienter med COP er blevet behandlet med mindst et mislykket antibiotikabehandling, når den sande diagnose er stillet.

Årsager

Det blev identificeret i 1985, selvom dets symptomer var blevet bemærket før, men ikke anerkendt som en separat lungesygdom. Risikoen for COP er højere for mennesker med inflammatoriske sygdomme som lupus , dermatomyositis, reumatoid arthritis og sklerodermi.

Diagnose

Ved klinisk undersøgelse er knitre almindelige, og mere sjældent kan patienter have clubbing (<5% af tilfældene). Laboratorieresultater er uspecifikke.

Næsten 75% af mennesker har symptomer i mindre end to måneder, før de søger lægehjælp. En influenzalignende sygdom med hoste, feber, en sygdomsfølelse (utilpashed), træthed og vægttab indvarsler starten hos ca. 40% af patienterne. Læger finder ikke nogen specifikke abnormiteter ved rutinemæssige laboratorietest eller ved en fysisk undersøgelse, bortset fra den hyppige tilstedeværelse af knitrende lyde (kaldet rales) ved auskultation med et stetoskop af behandleren. Lungefunktionstest viser normalt, at mængden af ​​luft, lungerne kan holde, er under normal. Mængden af ​​ilt i blodet er ofte lav i hvile og er endnu lavere ved træning.

Billedbehandling

CT-scanning, der viser kryptogen organiserende lungebetændelse (biopsi-bevist)
Det omvendte halo-tegn ses hos ca. 20% af individer med COP.

Røntgen af ​​brystet er karakteristisk med funktioner, der ligner en omfattende lungebetændelse, hvor begge lunger viser udbredte hvide pletter. De hvide pletter kan synes at migrere fra et område af lungen til et andet, når sygdommen vedvarer eller udvikler sig. Computertomografi (CT) kan bruges til at bekræfte diagnosen. Ofte er resultaterne typiske nok til, at lægen kan stille en diagnose uden at bestille yderligere tests. For at bekræfte diagnosen kan en læge udføre en lungebiopsi ved hjælp af et bronkoskop. Mange gange er der behov for en større prøve og skal fjernes kirurgisk.

Almindelig brystradiografi viser normale lungevolumener med karakteristisk ujævn ensidig eller bilateral konsolidering. Små nodulære opaciteter forekommer hos op til 50% af patienterne og store knuder hos 15%. Ved computertomografi med høj opløsning er luftrumskonsolidering med luftbronkogrammer til stede hos mere end 90% af patienterne, ofte med en lavere zone overvejende. En subpleural eller peribronchiolar distribution er noteret hos op til 50% af patienterne. Jordglasudseende eller uklare opaciteter forbundet med konsolideringen detekteres hos de fleste patienter.

Pulmonal fysiologi er restriktiv med en reduceret diffusionskapacitet af lungen for carbonmonoxid (D L CO). Luftstrømsbegrænsning er ualmindelig; gasudveksling er normalt unormal, og mild hypoxæmi er almindelig. Bronkoskopi med bronchoalveolær skylning afslører op til 40% lymfocytter sammen med mere subtile stigninger i neutrofiler og eosinofiler . Hos patienter med typiske kliniske og radiografiske træk er en transbronchial biopsi, der viser det patologiske mønster af organisering af lungebetændelse og mangler træk ved en alternativ diagnose, tilstrækkelig til at stille en foreløbig diagnose og starte behandlingen. På kirurgisk lungebiopsi organiserer det histopatologiske mønster lungebetændelse med bevaret lungearkitektur; dette mønster er ikke eksklusivt for COP og skal fortolkes i den kliniske sammenhæng.

Histologisk er kryptogen organiserende lungebetændelse karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​polypoidpropper af løst organiserende bindevæv (Masson-kroppe) i alveolære kanaler, alveoler og bronchioler.

Usædvanlige præsentationer af organisering af lungebetændelse

Mens ujævn bilateral sygdom er typisk, er der usædvanlige varianter af organisering af lungebetændelse, hvor den kan fremstå som flere knuder eller masser. En sjælden præsentation, fokalorganiserende lungebetændelse, kan ikke skelnes fra lungekræft baseret på billeddannelse alene, hvilket kræver biopsi eller kirurgisk resektion for at stille diagnosen.

Komplikationer

Sjældne tilfælde af COP er induceret med lobar cicatricial atelektase .

Behandling

De fleste patienter kommer sig med kortikosteroidbehandling . En standardiseret tilgang til dosering, der starter ved 0,75 mg / kg og fravænning i løbet af 24 uger, har vist sig at reducere den samlede kortikosteroideksponering uden at påvirke resultatet.

Omkring to tredjedele af patienterne kommer sig med kortikosteroidbehandling: det sædvanlige kortikosteroid, der administreres, er prednisolon i Europa og prednison i USA; disse adskiller sig kun fra en funktionel gruppe og har den samme kliniske effekt. Kortikosteroidet administreres oprindeligt i høj dosis, typisk 50 mg pr. Dag, der aftager ned til nul over en periode på seks måneder til et år. Hvis kortikosteroidbehandlingen stoppes for hurtigt, kan sygdommen vende tilbage.

Referencer

eksterne links

Klassifikation
Eksterne ressourcer