Duodenal atresia - Duodenal atresia
Duodenal atresia | |
---|---|
Røntgenbillede med dobbeltbobletegn fra duodenal atresia | |
Specialitet | Medicinsk genetik |
Duodenal atresi er medfødt fravær eller fuldstændig lukning af en del af lumen i duodenum . Det forårsager øgede niveauer af fostervand under graviditet ( polyhydramnios ) og tarmobstruktion hos nyfødte babyer. Radiografi viser en udspilet mave og udstrakt tolvfingertarm, der er adskilt af pylorventilen, et fund beskrevet som dobbeltbobletegnet .
Behandlingen inkluderer sugning af al væske, der er fanget i maven, tilvejebringelse af væsker intravenøst og kirurgisk reparation af tarmens lukning.
Præsentation
Komplikationer
Prognose er normalt meget god, skønt der er større sandsynlighed for komplikationer, når der er alvorlige medfødte anomalier. Senkomplikationer kan forekomme hos ca. 12 procent af patienterne med duodenal atresi, og dødeligheden for disse komplikationer er 6 procent.
Tilknyttede forhold
Cirka 20-40 procent af alle spædbørn med duodenal atresi har Downs syndrom og 50% har en medfødt hjerteanomali. Ca. 8% af spædbørn med Downs syndrom har duodenal atresi.
Diagnose
Diagnosen af duodenal atresi bekræftes normalt ved radiografi . En røntgenbillede af maven viser to store luftfyldte rum, det såkaldte "dobbeltboble" -tegn. Luften er fanget i maven og det proximale tolvfingertarm, som er adskilt af den pyloriske lukkemuskel , hvilket skaber udseendet af to bobler, der er synlige på røntgen. Da lukningen af tolvfingertarmen er komplet i duodenal atresi, ses der ingen luft i den distale tolvfingertarm. Atresier, der forekommer distale for tolvfingertarmen, er normalt forårsaget af vaskulære ulykker eller iskæmisk fornærmelse, såsom jejunoileal atresia.
Fysisk undersøgelse
Under graviditet er duodenal atresi forbundet med øget fostervand i livmoderen, som kaldes polyhydramnios . Denne stigning i fostervand er forårsaget af fostrets manglende evne til at sluge fostervæsken og absorbere den i fordøjelseskanalen.
Efter fødslen kan duodenal atresi forårsage abdominal distension, især i den øvre del af maven. Galde eller ikke-galde opkastning, afhængigt af atresiens position i forhold til Ampulla of Vater, forekommer ofte inden for den første dag i livet.
Behandling
Tidlig behandling inkluderer fjernelse af væsker fra maven via et nasogastrisk rør og tilvejebringelse af væsker intravenøst . Den endelige behandling for duodenal atresi er kirurgi (duodenoduodenostomi eller duodenojejunostomi), som kan udføres åbent eller laparoskopisk . Operationen er påkrævet, men ikke øjeblikkelig presserende - en 24 til 48-timers forsinkelse er tilladt for at lette transport, yderligere evaluering og væskegenoplivning. Den indledende reparation har en sygelighed på 5 procent og dødelighed.
Epidemiologi
Duodenal atresi forekommer hos 1 ud af 5.000-10.000 levende fødsler.
Referencer
eksterne links
Klassifikation | |
---|---|
Eksterne ressourcer |