Eosinofil gastroenteritis - Eosinophilic gastroenteritis
Eosinofil gastroenteritis | |
---|---|
H&E Stain: Tæt eosinofil infiltration af gastro-duodenal væg | |
Specialitet | Immunologi , Gastroenterologi |
Eosinofil gastroenteritis ( EG eller EGE ) er en sjælden og heterogen tilstand præget af ujævn eller diffus eosinofil infiltration af mave -tarmvæv (GI), først beskrevet af Kaijser i 1937. Præsentationen kan variere afhængigt af placering samt dybde og omfang af tarmvægsinddragelse og kører normalt et kronisk tilbagefaldskursus. Det kan klassificeres i slimhinde-, muskuløse og serosale typer baseret på dybden af involvering. Enhver del af GI -kanalen kan påvirkes, og der er også rapporteret om isoleret galdevejsinddragelse. Den mave er organ mest berørt, efterfulgt af tyndtarmen og tyktarmen .
tegn og symptomer
EG præsenterer typisk en kombination af kroniske uspecifikke GI -symptomer, som omfatter mavesmerter , diarré , lejlighedsvis kvalme og opkastning , vægttab og abdominal distension . Ca. 80% har symptomer i flere år; ofte kræves en høj grad af klinisk mistanke for at fastslå diagnosen, da sygdommen er ekstremt sjælden. Det kommer ikke pludselig, men det tager cirka 3-4 år at udvikle sig afhængigt af patientens alder. Lejlighedsvis kan sygdommen vise sig som en akut mave eller tarmobstruktion.
- Mucosal EG (25-100%) er den mest almindelige sort, der præsenterer egenskaber ved malabsorption og proteintabende enteropati . Manglende trives og anæmi kan også være til stede. Lavere gastrointestinal blødning kan betyde koloninddragelse.
- Muskulær EG (13–70%) til stede med obstruktion af mavesækken eller tyndtarmen; undertiden som en obstruerende caecal masse eller intussusception .
- Subserosal EG (4,5% til 9% i Japan og 13% i USA) præsenterer ascites, der normalt er ekssudative i naturen, rigelig perifer eosinofili og har gunstige reaktioner på kortikosteroider .
- Andre dokumenterede træk er cholangitis , pancreatitis , eosinofil splenitis , akut blindtarmsbetændelse og kæmpe ildfast duodenalsår .
Patofysiologi
Perifert blod eosinofili og forhøjet serum IgE er sædvanligt, men ikke universelt. Skaden på mave -tarmkanalen skyldes eosinofil infiltration og degranulering .
Som en del af værtsforsvarsmekanismen er eosinofiler normalt til stede i gastrointestinal slimhinde , selvom fund i dybere væv næsten altid er patologisk . Hvad der udløser en så tæt infiltration i EG er ikke klart. Det er muligt, at forskellige patogenetiske sygdomsmekanismer er involveret i flere undergrupper af patienter. Fødevarer allergi og variabel IgE respons på fødevarer stoffer er blevet observeret hos nogle patienter hvilket indebærer rolle overfølsomme respons i patogenesen. Mange patienter har faktisk historie med andre atopiske tilstande som eksem , astma osv.
Eosinofilrekruttering til inflammatorisk væv er en kompleks proces, reguleret af en række inflammatoriske cytokiner . I EG- cytokiner kan IL-3 , IL-5 og granulocytmakrofagkolonistimulerende faktor ( GM-CSF ) stå bag rekrutteringen og aktiveringen. De er blevet observeret immunhistokemisk i syg tarmvæg. Desuden eotaxin er blevet vist at spille en integrerende rolle i reguleringen af homing af eosinofiler ind i lamina propria af maven og tyndtarmen. I den allergiske undertype af sygdom, menes det, at fødevarer allergener krydser tarmslimhinden og udløser en inflammatorisk reaktion, der omfatter mastcelle -degranulering og rekruttering af eosinofiler.
Diagnose
Talley et al. foreslået 3 diagnostiske kriterier, som stadig er meget udbredt:
- tilstedeværelsen af gastrointestinale symptomer,
- histologisk demonstration af eosinofil infiltration i et eller flere områder i mave -tarmkanalen eller tilstedeværelse af et højt eosinofiltal i ascitisk væske (sidstnævnte indikerer normalt subserosal sort),
- ingen tegn på parasitisk eller ekstraintestinal sygdom.
Hypereosinofili , kendetegnende for allergisk reaktion, kan være fraværende hos op til 20% af patienterne, men hypoalbuminæmi og andre abnormiteter, der tyder på malabsorption, kan være til stede. CT -scanninger kan vise nodulær og uregelmæssig fortykkelse af folderne i den distale mave og proksimale tyndtarm, men disse fund kan også være til stede under andre tilstande som Crohns sygdom og lymfom .
Det endoskopiske udseende ved eosinofil gastroenteritis er uspecifik; det omfatter erytematøs, sprød, nodulær og lejlighedsvis ulcerative ændringer. Nogle gange resulterer diffus betændelse i fuldstændigt tab af villi , involvering af flere lag, submukosalt ødem og fibrose .
Definitiv diagnose indebærer histologisk bevis for eosinofil infiltration i biopsidia. Mikroskopi afslører> 20 eosinofiler pr. Højeffektfelt . Infiltration er ofte ujævn, kan gå glip af, og laparoskopisk biopsi i fuld tykkelse kan være påkrævet.
Radio isotop scanning ved hjælp technetium ( 99m Tc) exametazime -mærket leukocyt SPECT kan være nyttig ved vurderingen af sygdommens omfang og reaktion på behandling, men har ringe værdi i diagnosen, da scanningen ikke hjælper differentiere EG fra andre årsager til betændelse.
Når eosinofil gastroenteritis observeres i forbindelse med eosinofil infiltration af andre organsystemer, bør diagnosen idiopatisk hypereosinofilt syndrom overvejes.
Ledelse
Kortikosteroider er grundlaget for terapien med en svarprocent på 90% i nogle undersøgelser. Passende varighed af steroidbehandling er ukendt, og tilbagefald kræver ofte langvarig behandling. Forskellige steroid besparende midler fx natriumcromoglycat (en stabilisator af mastcelle -membraner ), ketotifen (en antihistamin ) og montelukast (en selektiv, kompetitiv leukotrienreceptorantagonist er blevet foreslået), centreret om en allergisk hypotese, med blandede resultater. Oralt budesonid (et oralt steroid) kan også være nyttigt i behandlingen. En eliminationsdiæt kan være en succes, hvis et begrænset antal fødevareallergier identificeres.
I et randomiseret klinisk forsøg viste lirentelimab at forbedre eosinofiltal og symptomer hos personer med eosinofil gastritis og duodenitis.
Epidemiologi
Epidemiologi kan variere mellem undersøgelser, da antallet af tilfælde er lille, med cirka 300 EG -tilfælde rapporteret i offentliggjort litteratur.
EG kan præsentere i alle aldre og på tværs af alle racer, med en lidt højere forekomst hos mænd. Tidligere undersøgelser viste højere forekomst i tredje til femte årti af livet.
Andre gastrointestinale tilstande forbundet med allergi
- Eosinofil esophagitis
- Eosinofile ascites
- Cøliaki
- Protein mister enteropati fra intolerance over for komælksprotein
- Infertilitet til intellektuel proteinformel
Se også
Referencer
eksterne links
Klassifikation | |
---|---|
Eksterne ressourcer |