Fibrose - Fibrosis

Fibrose
Kardial amyloidose meget høj mag movat.jpg
Mikrograf af et hjerte, der viser fibrose (gul - venstre på billedet) og amyloidaflejring (brun - højre på billedet). Movats plet .
Specialitet Patologi , reumatologi
Komplikationer Skrumpelever
Risikofaktorer Gentagne skader, kronisk betændelse.

Fibrose , også kendt som fibrotisk ardannelse , er en patologisk sårheling , hvor bindevæv erstatter normalt parenkymalt væv i det omfang, det går ukontrolleret, hvilket fører til betydelig vævsremodellering og dannelse af permanent arvæv .

Gentagne skader, kronisk betændelse og reparation er modtagelige for fibrose, hvor en utilsigtet overdreven ophobning af ekstracellulære matrixkomponenter, såsom kollagen, produceres af fibroblaster, hvilket fører til dannelsen af ​​et permanent fibrotisk ar.

Som reaktion på skade kaldes dette ardannelse , og hvis fibrose opstår fra en enkelt cellelinje, kaldes dette et fibroma . Fysiologisk virker fibrose til at deponere bindevæv, som kan forstyrre eller helt hæmme den normale arkitektur og funktion af det underliggende organ eller væv. Fibrose kan bruges til at beskrive den patologiske tilstand af overskydende aflejring af fibrøst væv samt processen med bindevævsaflejring ved heling. Defineret ved den patologiske akkumulering af ekstracellulære matrix (ECM) proteiner, resulterer fibrose i ardannelse og fortykkelse af det berørte væv, det er i det væsentlige et overdrevet sårhelingsrespons, der forstyrrer normal organfunktion.

Fysiologi

Fibrose ligner ardannelsesprocessen, idet begge involverer stimulerede fibroblaster, der nedlægger bindevæv , herunder kollagen og glycosaminoglycaner . Processen startes, når immunceller såsom makrofager frigiver opløselige faktorer, der stimulerer fibroblaster. Den mest velkarakteriserede pro-fibrotiske mediator er TGF beta , som frigives af makrofager såvel som beskadiget væv mellem overflader kaldet interstitium . Andre opløselige mediatorer af fibrose indbefatter CTGF , trombocyt-afledt vækstfaktor (PDGF) og interleukin 10 (IL-10). Disse starter signaltransduktionsveje, såsom AKT/mTOR- og SMAD -veje, der i sidste ende fører til proliferation og aktivering af fibroblaster, som deponerer ekstracellulær matrix i det omgivende bindevæv. Denne proces med vævsreparation er kompleks, med stram regulering af ekstracellulær matrix (ECM) syntese og nedbrydning, der sikrer vedligeholdelse af normal vævsarkitektur. Imidlertid kan hele processen, selv om det er nødvendigt, føre til en progressiv irreversibel fibrotisk reaktion, hvis vævsskade er alvorlig eller gentaget, eller hvis selve sårhelingsresponset bliver dereguleret.

Anatomisk placering

Fibrose kan forekomme i mange væv i kroppen, typisk som følge af betændelse eller skade, og eksempler omfatter:

Mikrograf, der viser levercirrhose. Vævet i dette eksempel er farvet med en trikrom plet, hvor fibrose er farvet blå. De røde områder er det nodulære levervæv

Lunger

Lever

  • Brofibrose En fremskreden fase af leverfibrose set i den progressive form for kroniske leversygdomme. Udtrykket "bro" betyder "dannelsen af" bro "(ved båndet af modent og tykt fibrøst væv), der udsletter portalområdet til central vene", fører til dannelsen af ​​pseudolobuler. Langvarig eksponering for hepatotoksin (f.eks. Thioacetamid, carbontetrachlorid, diethylnitrosamin) resulterer i brofibrose i forsøgsdyrsmodeller.
  • Forældelse af leverstellatceller kan forhindre progression af leverfibrose, selvom dette ikke er blevet implementeret som en terapi, og vil medføre risiko for leverdysfunktion.
Brofibrose i en Wistar-rotte efter et seks ugers forløb af thioacetamid . Sirius Rød plet

Nyre

Hjerne

Hjerte

Myokardfibrose har hovedsageligt to former:

  • Interstitiel fibrose , som er blevet beskrevet ved kongestiv hjertesvigt, hypertension og normal aldring.
  • Erstatningsfibrose , hvilket indikerer et ældre myokardieinfarkt .

  • Sund myokard kontra interstitiel fibrose ved dilateret kardiomyopati. Alcian blå plet.

  • Erstatningsfibrose i myokardieinfarkt, er grænseløs og tæt.

Andet

Referencer

eksterne links

  • Medier relateret til fibrose på Wikimedia Commons
Klassifikation