Køncelletumor - Germ cell tumor

Kimcelletumor
Seminoma high mag.jpg
Mikrograf af et seminom , en almindelig kønscelletumor.
Specialitet Onkologi

Kimcelletumor ( GCT ) er en neoplasma, der stammer fra kønsceller . Kimcelletumorer kan være kræftsygdomme eller godartede . Kønceller forekommer normalt inde i kønskirtlerne ( æggestokke og testikler ). GCT'er, der stammer uden for gonaderne, kan være fødselsdefekter, der skyldes fejl under udviklingen af embryoet .

Klassifikation

GCT'er klassificeres efter deres histologi , uanset placering i kroppen. Men efterhånden som flere oplysninger om disse tumors genetik bliver tilgængelige, kan de klassificeres baseret på specifikke genmutationer, der kendetegner specifikke tumorer. De er stort set opdelt i to klasser:

  • De germinomatøse eller seminomatøse kimcelletumorer (GGCT, SGCT) omfatter kun germinoma og dets synonymer dysgerminoma og seminoma .
  • De ikke-terminale eller ikke-feminine kimcelletumorer (NGGCT, NSGCT) omfatter alle andre kimcelletumorer, rene og blandede.

De to klasser afspejler en vigtig klinisk forskel. Sammenlignet med germinomatøse tumorer har ikke-terminale tumorer en tendens til at vokse hurtigere, har en tidligere gennemsnitsalder ved diagnosetidspunktet (ca. 25 år mod 35 år, i tilfælde af testikelkræft ) og har en lavere femårig overlevelsesrate. Overlevelsesraten for germinomatøse tumorer er delvis højere, fordi disse tumorer er meget følsomme over for stråling, og de reagerer også godt på kemoterapi. Prognosen for ikke-terminale tumorer er imidlertid forbedret dramatisk på grund af brugen af ​​platinbaserede kemoterapiregimer.

Germinomatous

Svulst ICD-O Peak Age (år) Godartet eller ondartet Histologi Tumormarkør
Germinoma (herunder dysgerminom og seminom) 40–50 Ondartet Ark af ensartede polygonale celler med ryddet cytoplasma; lymfocytter i stroma Ca. 10% har forhøjet hCG
Dysgerminom M9060/3
Seminom M9061/3 Placental alkalisk fosfat (PLAP)

Ikke -endelig

Svulst ICD-O Peak Age (år) Godartet eller ondartet Histologi Tumormarkør
Embryonalt karcinom 9070/3 20–30 Ondartet Dårligt differentierede, pleomorfe celler i ledninger, ark eller papillardannelse udskiller hCG, AFP
Endodermal sinus tumor , også kendt som æggeblommesæk tumor (EST, YST) 9071/3 3 Ondartet Dårligt differentierede endotel-lignende, cuboidale eller søjleformede celler 100% udskiller AFP
Choriocarcinom 9100/3 20–30 Ondartet Cytotrophoblast og syncytiotrophoblast uden villusdannelse 100% udskiller hCG
Teratom inklusive modent teratom, dermoid cyste , umodent teratom, teratom med malign transformation 9080/0-9080/3 0–3, 15–30 Modent teratom, dermoid cyste normalt godartet (men opfølgning påkrævet); andre normalt ondartede Meget variabel, men "normale" væv er almindelige Rene tumorer udskiller ikke hCG, AFP
Polyembryoma 9072/3 15–25 ? ? ?
Gonadoblastom 9073/1 ? ? ? ?

Blandet

Svulst ICD-O Peak Age (år) Godartet eller ondartet Histologi Tumormarkør
Blandet 15–30 Ondartet Afhænger af de tilstedeværende elementer Afhænger af de tilstedeværende elementer

Blandede kønscelletumorer forekommer i mange former. Blandt disse er en almindelig form teratom med endodermal bihuletumor.

Teratocarcinom refererer til en kimcelletumor, der er en blanding af teratom med embryonal carcinom eller med choriocarcinom eller med begge dele. Denne form for blandet kimcelletumor kan ganske enkelt være kendt som et teratom med elementer af embryonal carcinom eller choriocarcinom, eller simpelthen ved at ignorere teratomkomponenten og kun henvise til dens maligne komponent: embryonal carcinoma og/eller choriocarcinoma. De kan præsentere i det forreste mediastinum .

årsag

Nogle efterforskere antyder, at denne fordeling opstår som en konsekvens af unormal migration af kønsceller under embryogenese. Andre antager en udbredt fordeling af kønsceller til flere steder under normal embryogenese, hvor disse celler formidler genetisk information eller leverer regulatoriske funktioner på somatiske steder.

Ekstragonadale GCT'er blev oprindeligt antaget at være isolerede metastaser fra en uopdaget primær tumor i en gonade , men mange kimcelletumorer vides nu at være medfødte og stammer uden for gonaderne. Den mest bemærkelsesværdige af disse er sacrococcygeal teratom , den mest almindelige tumor, der diagnosticeres hos babyer ved fødslen.

Af alle anterior mediastinale tumorer er 15-20% GCT'er, hvoraf ca. 50% er godartede teratomer. Ovarie-teratomer kan være forbundet med anti-NMDA-receptor encephalitis .

Beliggenhed

På trods af deres navn forekommer GCT både inden for og uden for æggestokken og testikler . De findes i:}

Hos kvinder tegner GCT'er sig for 30% af æggestokkene, men kun 1 til 3% af kræft i æggestokkene i Nordamerika . Hos yngre kvinder er de mere almindelige, således at hos patienter under 21 år er 60% af æggestokkets tumorer af kimcelletypen , og op til en tredjedel er ondartede . Hos mænd forekommer GCT'er i testiklerne typisk efter puberteten og er ondartede ( testikelkræft ). Hos nyfødte , spædbørn og børn yngre end 4 år er de fleste sacrococcygeal teratomer .

Hanner med Klinefelter syndrom har en 50 gange større risiko for GST. Hos disse personer indeholder GST'er sædvanligvis ikke -feminine elementer, der findes i en tidligere alder og er sjældent gonadale på stedet.

Behandling

Kvinder med godartede GCT'er som modne teratomer (dermoide cyster) helbredes ved ovariecystektomi eller oophorektomi . Generelt har alle patienter med ondartet GCT den samme iscenesættelsesoperation, der udføres for epitelial æggestokkræft . Hvis patienten er i sine reproduktive år, er et alternativ ensidig salpingoophorektomi , mens livmoderen, æggestokken og æggelederen på den modsatte side kan efterlades. Dette er ikke en mulighed, når kræften er i begge æggestokke. Hvis patienten er færdig med at få børn, involverer operationen fuldstændig iscenesættelse, herunder salpingoophorektomi på begge sider samt hysterektomi .

Patienter med kim-celle kræft skal ofte behandles med kombination kemoterapi i mindst tre cyklusser, men kvindelige patienter med tidligt i sygdomsforløbet kan ikke kræve denne behandling. Den kemoterapiregime, der oftest bruges i GCT'er, kaldes PEB (eller BEP) og består af bleomycin , etoposid og et platinbaseret antineoplastisk ( cisplatin ). Målrettede behandlinger, såsom immunterapi, hormonbehandling og kinasehæmmere, evalueres for tumorer, der ikke reagerer på kemoterapi.

Prognose

1997 International Germ Cell Consensus Classification er et værktøj til at estimere risikoen for tilbagefald efter behandling af malign kønscelletumor.

En lille undersøgelse af ovarietumorer hos piger rapporterer en sammenhæng mellem cystiske og godartede tumorer og omvendt solide og ondartede tumorer. Fordi en cystisk omfang af en tumor kan estimeres ved ultralyd, MR eller CT -scanning før operationen, tillader dette valg af den mest passende kirurgiske plan for at minimere risikoen for spild af en malign tumor.

Adgang til passende behandling har stor effekt på resultatet. En undersøgelse af resultaterne i Skotland fra 1993 viste, at for 454 mænd med ikke-feminine (ikke-terminale) GCT'er diagnosticeret mellem 1975 og 1989 steg fem års overlevelse over tid og med tidligere diagnose. Justeret til disse og andre faktorer var overlevelsen 60% højere for mænd behandlet i en kræftenhed, der behandlede størstedelen af ​​disse mænd, selvom enheden behandlede flere mænd med den værste prognose.

Choriocarcinom i testiklerne har den værste prognose for alle kønscellecancer.

Se også

Referencer

eksterne links

Klassifikation
Eksterne ressourcer