Graves sygdom - Graves' disease

Graves sygdom
Andre navne	Giftig diffus struma, Flajani -Basedow -Graves sygdom
Det klassiske fund af exophthalmos og tilbagetrækning af låg ved Graves 'sygdom
Specialitet	Endokrinologi
Symptomer	Forstørret skjoldbruskkirtel , irritabilitet, muskelsvaghed, søvnproblemer, hurtigt hjerteslag , vægttab, dårlig tolerance over for varme
Komplikationer	Graves oftalmopati
Årsager	Ukendt
Risikofaktorer	Familiehistorie, andre autoimmune sygdomme
Diagnostisk metode	Blodprøver, radioaktivt iod optagelse
Behandling	Radiojodterapi , medicin, skjoldbruskkirtelkirurgi
Frekvens	0,5% (hanner), 3% (hunner)

Graves 'sygdom , også kendt som giftig diffus struma , er en autoimmun sygdom, der påvirker skjoldbruskkirtlen . Det resulterer ofte i og er den mest almindelige årsag til hypertyreose . Det resulterer også ofte i en forstørret skjoldbruskkirtel . Tegn og symptomer på hypertyreose kan omfatte irritabilitet, muskelsvaghed , søvnproblemer , et hurtigt hjerteslag , dårlig tolerance over for varme, diarré og utilsigtet vægttab. Andre symptomer kan omfatte fortykkelse af huden på skinnebenene, kendt som pretibial myxødem , og øjet svulmende , en tilstand forårsaget af Graves' ophthalmopati . Omkring 25 til 80% af mennesker med tilstanden udvikler øjenproblemer.

Den nøjagtige årsag til sygdommen er uklar; det menes imidlertid at involvere en kombination af genetiske og miljømæssige faktorer. En person er mere tilbøjelig til at blive påvirket, hvis han har et familiemedlem med sygdommen. Hvis den ene tvilling er ramt, er der 30% chance for, at den anden tvilling også får sygdommen. Sygdomsdebut kan udløses af fysisk eller følelsesmæssig stress, infektion eller fødsel . Dem med andre autoimmune sygdomme som type 1 -diabetes og leddegigt er mere tilbøjelige til at blive påvirket. Rygning øger risikoen for sygdom og kan forværre øjenproblemer. Lidelsen skyldes et antistof , kaldet thyroidstimulerende immunoglobulin (TSI), der har en lignende virkning som thyroidstimulerende hormon (TSH). Disse TSI -antistoffer får skjoldbruskkirtlen til at producere overskydende skjoldbruskkirtelhormoner . Diagnosen kan mistænkes baseret på symptomer og bekræftes med blodprøver og radiojodoptagelse . Typisk viser blodprøver en forhøjet T ₃ og T ₄ , lav TSH, øget radiojodoptagelse i alle områder af skjoldbruskkirtlen og TSI -antistoffer.

De tre behandlingsmuligheder er radiojodterapi , medicin og kirurgi i skjoldbruskkirtlen . Radiojodbehandling indebærer at tage jod-131 gennem munden, som derefter koncentreres i skjoldbruskkirtlen og ødelægger det i løbet af uger til måneder. Den resulterende hypothyroidisme behandles med syntetiske skjoldbruskkirtelhormoner . Medicin som betablokkere kan kontrollere nogle af symptomerne, og antithyroid -medicin, såsom methimazol, kan midlertidigt hjælpe mennesker, mens andre behandlinger virker. Kirurgi for at fjerne skjoldbruskkirtlen er en anden mulighed. Øjenproblemer kan kræve yderligere behandlinger.

Graves sygdom vil udvikle sig hos omkring 0,5% af mændene og 3% af hunnerne. Det forekommer cirka 7,5 gange oftere hos kvinder end hos mænd. Ofte starter det mellem 40 og 60 år, men kan begynde i enhver alder. Det er den mest almindelige årsag til hypertyreose i USA (ca. 50 til 80% af tilfældene). Tilstanden er opkaldt efter den irske kirurg Robert Graves , der beskrev den i 1835. Der findes også en række tidligere beskrivelser.

tegn og symptomer

Tegn og symptomer på Graves 'sygdom stammer stort set alle fra de direkte og indirekte virkninger af hypertyreose, med hovedundtagelser som Graves' oftalmopati , struma og pretibialt myxødem (som er forårsaget af sygdommens autoimmune processer). Symptomer på den resulterende hypertyreose er hovedsageligt søvnløshed , håndrysten , hyperaktivitet , hårtab, overdreven svedtendens , oligomenorré , kløe, varmeintolerance, vægttab trods øget appetit , diarré , hyppig afføring , hjertebanken , periodisk delvis muskelsvaghed eller lammelse hos dem især Asiatisk afstamning og hudens varme og fugtighed. Yderligere tegn, der kan ses ved fysisk undersøgelse, er oftest diffust forstørret (normalt symmetrisk), ikke -skjoldbruskkirtlen, lågforsinkelse , overdreven lakrimation på grund af Graves oftalmopati, arytmier i hjertet, såsom sinus takykardi , atrieflimren og for tidlig ventrikulær sammentrækninger og hypertension . Personer med hypertyreose kan opleve adfærds- og personlighedsændringer, herunder psykose , mani , angst , uro og depression .

årsag

Den nøjagtige årsag er uklar; det menes imidlertid at involvere en kombination af genetiske og miljømæssige faktorer. Mens der opstår en teoretisk mekanisme, hvor udsættelse for alvorlige stressorer og høje niveauer af efterfølgende nød, såsom PTSD (posttraumatisk stresslidelse), kan øge risikoen for autoimmun sygdom og forårsage en forværring af den autoimmune reaktion, der fører til Graves 'sygdom, mere robust kliniske data er nødvendige for en konkret konklusion.

Genetik

En genetisk disposition for Graves 'sygdom ses, hvor nogle mennesker er mere tilbøjelige til at udvikle TSH -receptoraktiverende antistoffer på grund af en genetisk årsag. Humant leukocytantigen DR (især DR3) ser ud til at spille en rolle. Til dato har ingen klar genetisk defekt vist sig at pege på en enkelt-gen årsag.

Gener, der menes at være involveret, omfatter gener for thyroglobulin , thyrotropinreceptor , proteintyrosinphosphatase nonreceptor type 22 og cytotoksisk T-lymfocytassocieret antigen 4 , blandt andre.

Smitsom udløser

Da Graves 'sygdom er en autoimmun sygdom, der pludselig dukker op, ofte senere i livet, kan en virus- eller bakterieinfektion udløse antistoffer, der krydsreagerer med den menneskelige TSH-receptor, et fænomen kendt som antigenisk efterligning .

Bakterien Yersinia enterocolitica bærer strukturel lighed med den humane thyrotropinreceptor og blev antaget at bidrage til udviklingen af ​​thyreoidea autoimmunitet, der opstår af andre årsager hos genetisk modtagelige individer. I 1990'erne blev det foreslået, at Y. enterocolitica kan være forbundet med Graves 'sygdom. For nylig er rollen for Y. enterocolitica blevet bestridt.

Epstein -Barr -virus (EBV) er en anden potentiel udløser.

Mekanisme

Skjoldbruskkirtelstimulerende immunglobuliner genkender og binder til thyrotropinreceptoren (TSH-receptoren), som stimulerer udskillelsen af ​​thyroxin (T4) og triiodothyronin (T3). Thyroxinreceptorer i hypofysen aktiveres af overskudshormonet og undertrykker yderligere frigivelse af TSH i en negativ feedback loop. Resultatet er meget høje niveauer af cirkulerende skjoldbruskkirtelhormoner og et lavt TSH -niveau.

Patofysiologi

Graves 'sygdom er en autoimmun lidelse, hvor kroppen producerer antistoffer, der er specifikke for et selvprotein : receptoren for skjoldbruskkirtelstimulerende hormon. (Antistoffer mod thyroglobulin og skjoldbruskkirtelhormonerne T3 og T4 kan også dannes.)

Disse antistoffer forårsager hypertyreose, fordi de binder til TSHr og stimulerer det kronisk . TSHr udtrykkes på skjoldbruskkirtlens follikulære celler i skjoldbruskkirtlen (cellerne, der producerer skjoldbruskkirtelhormon), og resultatet af kronisk stimulering er en unormalt høj produktion af T3 og T4. Dette forårsager igen de kliniske symptomer på hypertyreose og forstørrelsen af ​​skjoldbruskkirtlen synlig som struma.

Det infiltrerende exophthalmos, der ofte opstår, er blevet forklaret ved at postulere, at skjoldbruskkirtlen og de ekstraokulære muskler deler et fælles antigen, som genkendes af antistofferne. Antistoffer, der binder til de ekstraokulære muskler, ville forårsage hævelse bag øjeæblet.

"Appelsinskal" -huden er blevet forklaret ved infiltration af antistoffer under huden, hvilket forårsager en inflammatorisk reaktion og efterfølgende fibrøse plaques.

De tre typer autoantistoffer mod TSH -receptoren, der i øjeblikket genkendes, er:

1. Skjoldbruskkirtelstimulerende immunglobuliner: Disse antistoffer (hovedsageligt IgG) fungerer som langtidsvirkende thyreoideastimulerende midler og aktiverer cellerne gennem en langsommere og mere udtrukket proces sammenlignet med TSH, hvilket fører til en forhøjet produktion af skjoldbruskkirtelhormon.
2. Immunoglobuliner i skjoldbruskkirtlen: disse antistoffer binder direkte til TSH -receptoren og har været impliceret i væksten af ​​skjoldbruskkirtlen.
3. Thyrotrophinbindende hæmmende immunglobuliner: disse antistoffer hæmmer den normale forening af TSH med dets receptor.
   • Nogle virker faktisk som om TSH selv binder sig til dets receptor, hvilket inducerer skjoldbruskkirtelfunktion.
   • Andre typer stimulerer muligvis ikke skjoldbruskkirtlen, men forhindrer TSI og TSH i at binde til og stimulere receptoren.

En anden effekt af hypertyreose er knogletab fra osteoporose, forårsaget af en øget udskillelse af calcium og fosfor i urinen og afføringen. Virkningerne kan minimeres, hvis hypertyreose behandles tidligt. Thyrotoksikose kan også øge calciumniveauerne i blodet med op til 25%. Dette kan forårsage mavebesvær, overdreven vandladning og nedsat nyrefunktion.

Diagnose

Graves 'sygdom kan klinisk fremvise et eller flere af disse karakteristiske tegn:

• Hurtig hjerterytme (80%)
• Diffus håndgribelig struma med hørbar bruit (70%)
• Rystelser (40%)
• Exophthalmos (fremspring af et eller begge øjne), periorbital ødem (25%)
• Træthed (70%), vægttab (60%) med øget appetit hos unge og dårlig appetit hos ældre og andre symptomer på hypertyreose/ thyrotoksikose
• Varmeintolerance (55%)
• Tremulousness (55%)
• Hjertebanken (50%)

To tegn er virkelig 'diagnostiske' af Graves 'sygdom (dvs. ikke set ved andre hypertyreose): exophthalmos og nonpitting ødem ( pretibial myxødem ). Struma er en forstørret skjoldbruskkirtel og er af den diffuse type (dvs. spredt ud over kirtlen). Diffus struma kan ses med andre årsager til hypertyreose, selvom Graves 'sygdom er den mest almindelige årsag til diffus struma. En stor struma vil være synlig for det blotte øje, men en lille (mild forstørrelse af kirtlen) kan kun påvises ved fysisk undersøgelse. Lejlighedsvis er struma ikke klinisk påviselig, men kan kun ses med computertomografi eller ultralydsundersøgelse af skjoldbruskkirtlen.

Et andet tegn på Graves 'sygdom er hypertyreose; det vil sige overproduktion af skjoldbruskkirtelhormonerne T3 og T4. Normale skjoldbruskkirtleniveauer ses også og lejlighedsvis også hypothyroidisme , som kan hjælpe med at forårsage struma (selvom det ikke er årsagen til Graves 'sygdom). Hypertyreose ved Graves 'sygdom bekræftes, som med enhver anden årsag til hypertyreose, ved at måle forhøjede blodniveauer af frit (ubundet) T3 og T4.

Andre nyttige laboratoriemålinger ved Graves 'sygdom omfatter thyroidestimulerende hormon (TSH, normalt ikke påviseligt ved Graves' sygdom på grund af negativ feedback fra forhøjet T3 og T4) og proteinbundet jod (forhøjet). Serologisk detekterede skjoldbruskkirtelstimulerende antistoffer, radioaktivt jod (RAI) optagelse eller skjoldbruskkirtel ultralyd med Doppler kan alle uafhængigt bekræfte en diagnose af Graves 'sygdom.

Biopsi for at opnå histiologisk test er normalt ikke påkrævet, men kan opnås, hvis thyroidektomi udføres.

Struma i Graves 'sygdom er ofte ikke nodulær, men skjoldbruskkirtlen er også almindelige. Det er vigtigt at skelne mellem almindelige former for hypertyreose, såsom Graves 'sygdom, enkelt thyroideadenom og toksisk multinodulær struma for at bestemme korrekt behandling. Den differentiering blandt disse enheder har avancerede , som billedbehandling og biokemiske tests har forbedret. Måling af TSH-receptorantistoffer med h-TBII-assayet har vist sig at være effektivt og var den mest praktiske tilgang, der blev fundet i en undersøgelse.

Øjensygdom

Thyroid-associeret oftalmopati (TAO) eller thyroidea-øjensygdom (TED) er den mest almindelige ekstratyreoidale manifestation af Graves 'sygdom. Det er en form for idiopatisk lymfocytisk orbital inflammation, og selv om dens patogenese ikke er helt forstået, autoimmun aktivering af orbitale fibroblaster , som i TAO udtrykker TSH-receptoren , menes at spille en central rolle.

Hypertrofi af de ekstraokulære muskler, adipogenese og aflejring af ikke -sulfaterede glycoaminoglycaner og hyaluronat, forårsager ekspansion af orbitalfedt og muskelrum, hvilket inden for rammerne af det knoklede kredsløb kan føre til dysthyroidisk optisk neuropati , øget intraokulært tryk , proptose, venøs overbelastning til kemose og periorbitalødem og progressiv ombygning af orbitale vægge. Andre kendetegn ved TAO omfatter tilbagetrækning af låg, restriktiv myopati, overlegen limbisk keratokonjunktivitis og eksponeringskeratopati .

Alvorligheden af ​​øjensygdomme kan klassificeres efter hukommelsesordet: "NO SPECS":

• Klasse 0: Ingen tegn eller symptomer
• Klasse 1: Kun tegn (begrænset til tilbagetrækning og stirring af øvre låg, med eller uden lågforsinkelse)
• Klasse 2: Blødt vævsinddragelse ( ødem i bindehinde og øjenlåg, konjunktivalinjektion osv.)
• Klasse 3: Proptose
• Klasse 4: Ekstraokulær muskelinddragelse (normalt med diplopi )
• Klasse 5: Involvering af hornhinde (primært på grund af lagophthalmos )
• Klasse 6: Synstab (på grund af optisk nerveinddragelse)

Typisk følger TAO's naturlige historie Rundles kurve, der beskriver en hurtig forværring i en indledende fase op til et maksimum af maksimal sværhedsgrad og derefter forbedring til et statisk plateau uden dog at gå tilbage til en normal tilstand.

Ledelse

Behandling af Graves 'sygdom omfatter antithyroid medicin, der reducerer produktionen af ​​skjoldbruskkirtelhormon; radioiod (radioaktivt iod I-131 ); og thyreoidektomi (kirurgisk udskæring af kirtlen). Da det er farligt at operere på en ærligt hypertyreoid patient, forud for thyreoidektomi, gives præoperativ behandling med antithyroid -lægemidler for at gøre patienten "euthyroid" (dvs. normothyroid). Hver af disse behandlinger har fordele og ulemper. Ingen behandlingsmetode betragtes som den bedste for alle.

Behandling med antithyroid medicin skal gives i seks måneder til to år for at være effektiv. Selv da, når stoffet ophører, kan hypertyreoidtilstanden gentage sig. Risikoen for tilbagefald er omkring 40–50%, og livslang behandling med antithyroid -lægemidler medfører nogle bivirkninger, såsom agranulocytose og leversygdom. Bivirkninger af antithyroidmedicinerne inkluderer en potentielt dødelig reduktion i niveauet af hvide blodlegemer. Terapi med radioaktivt jod er den mest almindelige behandling i USA, mens antithyroid -lægemidler og/eller thyroidektomi bruges oftere i Europa, Japan og det meste af resten af ​​verden.

β-blokkere (f.eks. propranolol ) kan bruges til at hæmme symptomerne på takykardi og kvalme i det sympatiske nervesystem, indtil antithyroidbehandlinger begynder at træde i kraft. Rene β-blokkere hæmmer ikke låg-tilbagetrækning i øjnene, som medieres af alfa-adrenerge receptorer.

Antithyroid medicin

De vigtigste antithyroid -lægemidler er carbimazol (i Storbritannien), methimazol (i USA) og propylthiouracil /PTU. Disse lægemidler blokerer binding af jod og kobling af iodotyrosiner. Den farligste bivirkning er agranulocytose (1/250, mere i PTU). Andre omfatter granulocytopeni (dosisafhængig, hvilket forbedrer ved ophør af lægemidlet) og aplastisk anæmi . Patienter på disse lægemidler bør se en læge, hvis de får ondt i halsen eller feber. De mest almindelige bivirkninger er udslæt og perifer neuritis. Disse lægemidler krydser også placenta og udskilles i modermælk. Lugols jod kan bruges til at blokere hormonsyntese før operationen.

Et randomiseret kontrolforsøg, der testede enkeltdosisbehandling for Graves 'fundne methimazol opnåede euthyroid-tilstand mere effektivt efter 12 uger end propylthyouracil (77,1% på methimazol 15 mg vs 19,4% i propylthiouracil 150 mg-grupperne).

Der blev ikke vist forskel i udfaldet for at tilføje thyroxin til antithyroid medicin og fortsætte thyroxin versus placebo efter tilbagetrækning af antithyroid medicin. Der blev imidlertid fundet to markører, der kan hjælpe med at forudsige risikoen for gentagelse. Disse to markører er et positivt TSHr- antistof (TSHR-Ab) og rygning. En positiv TSHR-Ab ved afslutningen af ​​antithyroid-lægemiddelbehandling øger risikoen for tilbagefald til 90% ( sensitivitet 39%, specificitet 98%), en negativ TSHR-Ab ved afslutningen af ​​antithyroid-lægemiddelbehandling er forbundet med en 78% chance for forbliver i remission. Rygning viste sig at have en indvirkning uafhængig af en positiv TSHR-Ab.

Radioiod

Radioiod (radioaktivt jod-131) blev udviklet i begyndelsen af ​​1940'erne på Mallinckrodt General Clinical Research Center . Denne metode er velegnet til de fleste patienter, selvom nogle foretrækker at bruge den hovedsageligt til ældre patienter. Indikationer for radiojod er mislykket medicinsk behandling eller kirurgi, og hvor medicinsk eller kirurgisk behandling er kontraindiceret. Hypothyroidisme kan være en komplikation af denne terapi, men kan behandles med skjoldbruskkirtelhormoner, hvis den vises. Begrundelsen for radioaktivt jod er, at det akkumuleres i skjoldbruskkirtlen og bestråler kirtlen med sin beta- og gammastråling, cirka 90% af den samlede stråling udsendes af beta (elektron) partiklerne. Den mest almindelige metode til behandling af jod-131 er at administrere en bestemt mængde i mikrokurer pr. Gram skjoldbruskkirtel baseret på palpation eller radiodiagnostisk billeddannelse af kirtlen over 24 timer. Patienter, der modtager behandlingen, skal overvåges regelmæssigt med thyroidea -blodprøver for at sikre, at de behandles med skjoldbruskkirtelhormon, før de bliver symptomatisk hypothyroid.

Kontraindikationer for RAI er graviditet (absolut), oftalmopati (relativ, det kan forværre skjoldbruskkirtlen) eller ensomme knuder .

Ulemper ved denne behandling er en høj forekomst af hypothyroidisme (op til 80%), der kræver et eventuelt supplement af skjoldbruskkirtelhormon i form af en eller flere daglige piller. Radiojodbehandlingen virker langsomt (over måneder til år) for at ødelægge skjoldbruskkirtlen, og Graves 'sygdomsassocierede hypertyreose helbredes ikke hos alle personer af radiojod, men har en tilbagefaldshastighed, der afhænger af den dosis radioiod, der administreres. I sjældne tilfælde er strålingsinduceret thyroiditis blevet knyttet til denne behandling.

Kirurgi

Denne metode er velegnet til unge og gravide. Indikationer for thyroidektomi kan adskilles i absolutte indikationer eller relative indikationer. Disse indikationer hjælper med at beslutte, hvilke mennesker der vil have størst fordel af operationen. De absolutte indikationer er en stor struma (især ved komprimering af luftrøret ), mistænkelige knuder eller mistanke om kræft (for at patologisk undersøge skjoldbruskkirtlen) og personer med oftalmopati og desuden, hvis det er personens foretrukne behandlingsmetode, eller hvis man nægter at undergå radioaktivt jod behandling. Graviditet anbefales at blive forsinket i 6 måneder efter radioaktiv jodbehandling.

Både bilateral subtotal thyroidektomi og Hartley-Dunhill-proceduren (hemithyroidektomi på den ene side og delvis lobektomi på den anden side) er mulige.

Fordele er øjeblikkelig helbredelse og potentiel fjernelse af carcinom . Dens risici er skade på den tilbagevendende larynxnerve , hypoparathyroidisme (på grund af fjernelse af biskjoldbruskkirtlerne ), hæmatom (som kan være livstruende, hvis det komprimerer luftrøret), tilbagefald efter medicinsk behandling, infektioner (mindre almindelig) og ardannelse . Stigningen i risikoen for nerveskade kan skyldes den øgede vaskularitet af skjoldbruskkirtlen parenchym og udviklingen af ​​forbindelser mellem skjoldbruskkirtlen kapsel og de omgivende væv. Efter sigende eksisterer der 1% forekomst af permanent tilbagevendende laryngeal nerve lammelse efter fuldstændig thyroidektomi. Fjernelse af kirtlen gør det muligt at udføre fuldstændig biopsi for at have decideret tegn på kræft overalt i skjoldbruskkirtlen. (Nålbiopsier er ikke så præcise til at forudsige en godartet tilstand i skjoldbruskkirtlen). Ingen yderligere behandling af skjoldbruskkirtlen er påkrævet, medmindre kræft opdages. Radiojodoptagelsesundersøgelse kan udføres efter operationen for at sikre, at alle resterende (potentielt kræftfremkaldende) skjoldbruskkirtelceller (dvs. nær nerverne til stemmebåndene) ødelægges. Udover dette vil den eneste tilbageværende behandling være levothyroxin eller skjoldbruskkirtelsubstitutionspiller, der skal tages resten af ​​patientens liv.

En gennemgangsartikel fra 2013 konkluderer, at kirurgi ser ud til at være den mest succesfulde i behandlingen af ​​Graves 'sygdom, idet total thyroidektomi er den foretrukne kirurgiske løsning.

Øjne

Milde tilfælde behandles med smøremiddel øjendråber eller ikke-steroide antiinflammatoriske dråber. Alvorlige tilfælde, der truer synet (eksponering af hornhinde eller optisk nervekomprimering) behandles med steroider eller orbital dekompression. I alle tilfælde er rygestop afgørende. Dobbeltsyn kan korrigeres med prisme briller og kirurgi (sidstnævnte kun når processen har været stabil i et stykke tid).

Problemer med at lukke øjnene kan behandles med smøremiddelgel om natten eller med tape på øjnene for at muliggøre fuld, dyb søvn.

Orbital dekompression kan udføres for at gøre det muligt for udbulende øjne at trække sig tilbage i hovedet. Ben fjernes fra kraniet bag øjnene, og der er plads til, at musklerne og fedtvævet kan falde tilbage i kraniet.

Øjenlågskirurgi kan udføres på øvre og/eller nedre øjenlåg for at vende virkningerne af Graves 'sygdom på øjenlågene. Øjenlågsmuskler kan blive stramme med Graves 'sygdom, hvilket gør det umuligt at lukke øjnene hele vejen. Øjenlågsoperation indebærer et snit langs øjenlågets naturlige fold og en skrabning af musklen, der holder øjenlåget åbent. Dette gør musklen svagere, hvilket gør det muligt for øjenlåget at strække sig mere effektivt over øjeæblet. Øjenlågskirurgi hjælper med at reducere eller fjerne symptomer på tørre øjne.

Til behandling af klinisk aktiv Graves 'sygdom, orbitopati (klinisk aktivitetsscore> 2) med mindst let til moderat sværhedsgrad, er intravenøse glukokortikoider den foretrukne behandling, der normalt administreres i form af puls intravenøs methylprednisolon. Undersøgelser har konsekvent vist, at pulsen intravenøs methylprednisolon er bedre end orale glukokortikoider, både hvad angår effekt og reducerede bivirkninger til behandling af Graves 'orbitopati.

Prognose

Hvis de ikke behandles, kan der opstå mere alvorlige komplikationer , herunder fødselsdefekter under graviditeten, øget risiko for abort , knoglemineraltab og i ekstreme tilfælde død. Graves 'sygdom ledsages ofte af en stigning i puls, hvilket kan føre til yderligere hjertekomplikationer, herunder tab af den normale hjerterytme (atrieflimren), hvilket kan føre til slagtilfælde. Hvis øjnene er proptotiske (udbulende) nok til, at lågene ikke lukker helt om natten, vil der opstå tørhed - med risiko for en sekundær hornhindeinfektion, hvilket kan føre til blindhed. Tryk på synsnerven bag kloden kan også føre til synsfeldefekter og synstab. Langvarig ubehandlet hypertyreose kan føre til knogletab, som kan løse sig, når det behandles.

Epidemiologi

Graves 'sygdom forekommer hos omkring 0,5% af mennesker. Graves sygdomsdata har vist, at livstidsrisikoen for kvinder er omkring 3% og 0,5% for mænd. Det forekommer cirka 7,5 gange oftere hos kvinder end hos mænd og starter ofte mellem 40 og 60 år. Det er den mest almindelige årsag til hypertyreose i USA (ca. 50 til 80% af tilfældene).

Historie

Graves 'sygdom skylder sit navn til den irske læge Robert James Graves , der beskrev et tilfælde af struma med exophthalmos i 1835. Medicinske eponymer er ofte stylet nonpossessively; således er Graves 'sygdom og Graves sygdom varianter af samme udtryk.

Tyske Karl Adolph von Basedow rapporterede uafhængigt af den samme konstellation af symptomer i 1840. Som følge heraf er udtrykkene Basedow syndrom, Basedow sygdom eller Morbus Basedow på det europæiske kontinent mere almindelige end Graves 'sygdom.

Graves 'sygdom er også blevet kaldt exophthalmic struma.

Mindre almindeligt har det været kendt som Parry sygdom, Begbie sygdom, Flajan sygdom, Flajani -Basedow syndrom og Marsh sygdom. Disse navne til sygdommen stammer fra Caleb Hillier Parry , James Begbie , Giuseppe Flajani og Henry Marsh . Tidlige rapporter, ikke bredt udbredt, om tilfælde af struma med exophthalmos blev offentliggjort af italienerne Giuseppe Flajani og Antonio Giuseppe Testa i henholdsvis 1802 og 1810. Forud for disse beskrev Caleb Hillier Parry, en bemærkelsesværdig provinsiallæge i England i slutningen af ​​1700-tallet (og en ven af Edward Miller-Gallus ), en sag i 1786. Denne sag blev først offentliggjort i 1825, som stadig var ti år foran af Graves.

Men ærlig kredit for den første beskrivelse af Graves 'sygdom går til persisk læge fra det 12. århundrede Sayyid Ismail al-Jurjani , der noterede sammenslutningen af ​​struma og exophthalmos i sin Thesaurus of the Shah of Khwarazm , sin tids største medicinske ordbog.

Samfund og kultur

Bemærkelsesværdige sager

• Ayaka , japansk sanger, blev diagnosticeret med Graves 'sygdom i 2007. Efter at have offentliggjort sin diagnose i 2009, tog hun en to-års pause fra musik for at fokusere på behandling.
• Susan Elizabeth Blow , amerikansk pædagog og grundlægger af den første offentligt finansierede børnehave i USA, blev tvunget til at gå på pension og søge behandling for Graves 'sygdom i 1884.
• George HW Bush , tidligere amerikansk præsident, udviklede nyt atrieflimren og blev diagnosticeret i 1991 med hypertyreose på grund af sygdommen og behandlet med radioaktivt jod. Præsidentens kone, Barbara Bush , udviklede også sygdommen omkring samme tid, hvilket i hendes tilfælde forårsagede alvorlig infiltrativ exophthalmos .
• Rodney Dangerfield , amerikansk komiker og skuespiller
• Gail Devers , amerikansk sprinter: En læge overvejede at amputere hendes fødder, efter at hun havde udviklet blærer og hævelse efter strålebehandling for Graves 'sygdom, men hun blev ved med at restituere og vinde olympiske medaljer.
• Missy Elliott , amerikansk hiphop-artist
• Marty Feldman , britisk komedieforfatter, komiker og skuespiller
• Sia Furler , australsk sanger og sangskriver
• Sammy Gravano , italiensk-amerikansk tidligere underboss af Gambino-krimifamilien.
• Jim Hamilton , skotsk rugbyspiller, opdagede, at han havde Graves 'sygdom kort efter, at han trak sig tilbage fra sporten i 2017.
• Heino , tysk folkesanger, hvis mørke solbriller (slidt for at skjule sine symptomer) blev en del af hans varemærkeudseende
• Herbert Howells , britisk komponist; den første person, der blev behandlet med radiuminjektioner
• Yayoi Kusama , japansk kunstner.
• Nadezhda Krupskaya , russisk kommunist og hustru til Vladimir Lenin
• Umm Kulthum var en egyptisk sanger, sangskriver og filmskuespillerinde aktiv fra 1920'erne til 1970'erne. Hun fik den ærefulde titel Kawkab al-Sharq. Umm Kulthum var kendt for sin vokale evne og unikke stil.
• Barbara Leigh , en amerikansk tidligere skuespillerinde og modemodel, nu talskvinde for National Graves 'Disease Foundation
• Keiko Masuda , japansk sanger og halvdelen af ​​duoen Pink Lady .
• Yūko Miyamura , japansk stemmeskuespiller
• Lord Monckton , tidligere UKIP og konservativ politiker og noterede sig skepsis til klimaændringer .
• Sophia Parnok , russisk digter
• Sir Cecil Spring Rice , britisk ambassadør i USA under første verdenskrig, døde pludselig af sygdommen i 1918.
• Christina Rossetti , engelsk digter fra den victorianske æra
• Dame Maggie Smith , britisk skuespillerinde
• Mary Webb , britisk forfatter og digter
• Wendy Williams , amerikansk tv -programvært
• Act Yasukawa , japansk professionel wrestler.

Litteratur

I Italo Svevos roman Zenos samvittighed udvikler karakter Ada sygdommen.

Forskning

Agenter, der fungerer som antagonister ved thyroidstimulerende hormonreceptorer, undersøges i øjeblikket som en mulig behandling af Graves 'sygdom.

Referencer

eksterne links

• "Graves sygdom" . Genetik Hjem Reference . US National Library of Medicine.

Klassifikation	D ICD - 10 : E05.0 ICD - 9 -CM : 242,0 OMIM : 275000 MeSH : D006111 Sygdomme DB : 5419 SNOMED CT : 353295004
Eksterne ressourcer	Curlie : Graves 'sygdom MedlinePlus : 000358 eMedicine : med/929 ped/899