Hoftedysplasi - Hip dysplasia

Hoftedysplasi
Andre navne Udviklingsdysplasi i hoften (DDH), udviklingsmæssig forvridning af hoften, medfødt dysplasi af hoften (CDH)
Medfødt lokalisering10.JPG
Medfødt forvridning af venstre hofte hos en ældre person. Lukket pil markerer acetabulum, åben pil femoralhovedet.
Specialitet Pædiatri , ortopædi
Symptomer Ingen, hoftesmerter, et ben kortere, halte
Komplikationer Gigt
Risikofaktorer Slægtshistorie, swaddling , sædefødsel
Diagnostisk metode Fysisk undersøgelse , ultralyd
Behandling Afstivning , støbning , kirurgi
Prognose Godt (hvis det opdages tidligt)
Frekvens 1 ud af 1.000 (termin babyer)

Hoftedysplasi er en abnormitet i hofteleddet, hvor sokkeldelen ikke fuldstændigt dækker kugledelen, hvilket resulterer i en øget risiko for fælles forskydning . Hoftedysplasi kan forekomme ved fødslen eller udvikle sig i det tidlige liv. Uanset det giver det typisk ikke symptomer hos babyer under et år. Indimellem kan det ene ben være kortere end det andet. Den venstre hofte påvirkes oftere end den højre. Komplikationer uden behandling kan omfatte gigt , halte og smerter i lænden .

Risikofaktorer for hofteledsdysplasi omfatter familiehistorie, visse swaddling -metoder og fødselsdækning . Hvis den ene identiske tvilling er ramt, er der en 40% risiko, at den anden også vil blive påvirket. Det anbefales at undersøge alle babyer for tilstanden ved fysisk undersøgelse . Ultralydsundersøgelse kan også være nyttig.

Mange af dem med mild ustabilitet forsvinder uden specifik behandling. I mere betydningsfulde tilfælde, hvis det opdages tidligt, kan afstivning være alt, hvad der kræves. I tilfælde, der opdages senere, kan kirurgi og støbning være nødvendig. Cirka 7,5% af hofteudskiftninger foretages for at behandle problemer, der er opstået fra hoftedysplasi.

Omkring 1 ud af 1.000 babyer har hoftedysplasi. Hofte ustabilitet af meningsfuld betydning forekommer hos en til to procent af babyer født på termin. Hunnerne påvirkes oftere end mænd. Hoftedysplasi blev beskrevet mindst så tidligt som i 300'erne f.Kr. af Hippokrates .

tegn og symptomer

Typer af fejljusteringer af lårben fra hoved til sokkel i hoftedysplasi. A: Normal. B: Dysplasi. C: Subluxation. D: Luxation

Hoftedysplasi kan variere fra knap påviselig til alvorligt misdannet eller forvredet. Den medfødte form, teratologisk eller ikke-reducerbar dislokation forekommer som en del af mere komplekse tilstande.

Tilstanden kan være bilateral eller ensidig:

  • Hvis begge hofteled er påvirket, taler man om "bilateral" dysplasi. I dette tilfælde gælder nogle diagnostiske indikatorer som asymmetriske folder og ulighed mellem benene ikke.
  • Ved unilateral dysplasi viser kun et led deformitet, den kontralaterale side kan vise resulterende virkninger. I de fleste ensidige tilfælde har venstre hofte dysplasi.

Hvis leddet er fuldstændig forvredet, dannes der ofte et falsk acetabulum (ofte højere oppe på bækkenet) modsat den forskudte lårbenshovedposition.

Ved acetabulær dysplasi er acetabulum (fatning) for lavt eller deformeret. Midterkantvinklen måles som beskrevet af Wiberg. To former for femoral dysplasi er coxa vara , hvor lårbenshovedet vokser i en for snæver vinkel til skaftet, og coxa valga , hvor vinklen er for bred.

En sjælden type, "Beukes familial hip dysplasia" findes blandt Afrikanere, der er medlemmer af Beukes -familien. Lårbenets hoved er fladt og uregelmæssigt. Folk udvikler slidgigt i en tidlig alder.

Årsager

Hoftedysplasi anses for at være en multifaktoriel tilstand. Det betyder, at flere faktorer er involveret i at få tilstanden til at manifestere.

Årsagen til denne tilstand er ukendt; nogle faktorer for medfødt hofteforskydning er imidlertid gennem arvelighed og racemæssig baggrund. Det menes også, at de højere satser i nogle etniske grupper (f.eks. Nogle indianske grupper) skyldes praksis med at indpasse spædbørn, hvilket er kendt for at være en potentiel risikofaktor for at udvikle dysplasi. Det har også en lav risiko i afrikanske amerikanere og sydlige kinesisk .

Medfødt

Nogle undersøgelser tyder på en hormonel forbindelse. Specifikt er hormonet relaxin blevet angivet.

En genetisk faktor er angivet, da egenskaben kører i familier, og der er en øget forekomst i nogle etniske befolkninger (f.eks. Indianere , lapper / samer ). Et locus er blevet beskrevet på kromosom 13 . Beukes familiedysplasi blev derimod fundet at kortlægge til en 11-cM region på kromosom 4q35, hvor ikke- penetrerende bærere ikke blev påvirket.

Erhvervet

Som en erhvervet tilstand har det ofte været knyttet til traditioner for indlejring af spædbørn, brug af alt for restriktive babystole, bærere og andre metoder til transport af babyer eller brug af en vugge, der låser hofteleddet i en "adducted" position (trækker i knæ sammen har en tendens til at trække lårbenets hoveder ud af stikkontakterne eller acetabulae) i længere perioder. Moderne swaddling teknikker, såsom 'hip sund swaddle' er blevet udviklet til at lindre stress på hofteleddene forårsaget af traditionelle swaddling metoder.

Yderligere risikofaktorer omfatter sædefødsel , køn, genetik (familiehistorie) og førstefødte. I selehinde har lårbenshovedet en tendens til at blive skubbet ud af fatningen. En smal livmoder letter også hofteleddsforskydning under fosterudvikling og fødsel.

Diagnose

α og β vinkler brugt ved hofte ultralyd
Hip ultralyd
Røntgenbillede, der viser hoftedysplasi hos en baby

De fleste lande har standard nyfødte eksamener, der inkluderer en hofteled eksamen screening for tidlig påvisning af hofte dysplasi. Nogle gange under en eksamen kan et "klik" eller mere præcist "klump" i hoften detekteres (selvom ikke alle klik indikerer hoftedysplasi). Når et hofteklik (også kendt som "klikkede hofter" i Storbritannien) registreres, spores barnets hofter med yderligere screeninger for at afgøre, om udviklingsdysplasi af hoften er forårsaget.

To manøvrer, der almindeligvis anvendes til diagnose ved nyfødte undersøgelser, er Ortolani -manøvren og Barlow -manøvren .

For at udføre Ortolani -manøvren anbefales det, at undersøgeren sætter det nyfødte barn i en position, hvor den kontralaterale hofte holdes stille, mens låret på hoften, der testes, bortføres og forsigtigt trækkes fremad. Hvis der høres en "klump" (lyden af ​​lårhovedet, der bevæger sig over acetabulum), er leddet normalt, men fravær af "klump" lyden indikerer, at acetabulumet ikke er fuldt udviklet. Den næste metode, der kan bruges, kaldes Barlow -manøvren. Det gøres ved at adducere hoften, mens du skubber låret bagud. Hvis hoften går ud af soklen betyder det, at den er forskubbet, og den nyfødte har en medfødt hofteforskydning. Barnet lægges på ryggen til undersøgelse ved adskillelse af benene. Hvis der kan høres en kliklyd, indikerer det, at barnet kan have en forvredet hofte. Det anbefales stærkt, at disse manøvrer udføres, når barnet ikke larmer, fordi barnet kan hæmme hoftebevægelser.

Asymmetriske glutealfolder og en tilsyneladende ulighed i lemmerne kan yderligere indikere ensidig hoftedysplasi. Mest irriterende viser mange nyfødte hofter en vis ledbåndsløshed , på den anden side kan alvorligt misdannede led virke stabile. Det er en af ​​grundene til, at opfølgende undersøgelser og udviklingsmæssig overvågning er vigtige. Hyppighed og metoder til rutinemæssige screeninger hos børn er stadig i debat, men fysisk undersøgelse af nyfødte efterfulgt af passende brug af hofte -ultralyd er bredt accepteret.

Harris hofte score (udviklet af William H. Harris MD, en ortopæd fra Massachusetts) er en måde at evaluere hoftefunktion efter operationen. Andre scoringsmetoder er baseret på patienters evaluering, f.eks. Oxford hofte score, HOOS og WOMAC score. Children's Hospital Oakland Hip Evaluation Scale (CHOHES) er en ændring af Harris hip -score, der i øjeblikket evalueres.

Hoftedysplasi kan udvikle sig i ældre alder. Unge og voksne med hoftedysplasi kan have hoftepine og i nogle tilfælde hofte labral tårer. Røntgenbilleder bruges til at bekræfte en diagnose af hoftedysplasi. CT -scanninger og MR -scanninger bruges også lejlighedsvis.

Terminologi

Nogle kilder foretrækker "udviklingsdysplasi af hoften" (DDH) frem for "medfødt dislokation af hoften" (CDH), idet sidstnævnte udtryk er utilstrækkeligt fleksibelt til at beskrive mangfoldigheden af ​​potentielle komplikationer.

Brugen af ​​ordet medfødt kan også betyde, at tilstanden allerede eksisterer ved fødslen. Denne terminologi introducerer udfordringer, fordi leddet i en nyfødt er dannet af brusk og stadig er formbart , hvilket gør begyndelsen vanskelig at konstatere. Det nyere udtryk DDH omfatter også okkult dysplasi (f.eks. En underudviklet led ) uden forskydning og en forvridning, der udvikler sig efter den " nyfødte " fase.

Udtrykket bruges ikke konsekvent. I pædiatrisk/neonatal ortopædi bruges det til at beskrive ustabile/dislokerbare hofter og dårligt udviklet acetabula. For voksne beskriver det hofter, der viser unormalt lårbenshoved eller acetabulære røntgenstråler.

Nogle kilder foretrækker udtrykket "hoftedysplasi" frem for DDH, da det betragtes som "enklere og mere præcist", dels på grund af den redundans, der er skabt ved brug af udtrykkene udvikling og dysplasi . Typer af DDH omfatter subluxation, dysplasi og dislokation. Hovedtyperne er resultatet af enten slaphed af støttekapslen eller et unormalt acetabulum.

Billeddannelse

ACR -passende kriterier for hoftedysplasi
Alder Scenarie Sædvanlig passende indledende billeddannelse
<4 uger Tvetydig fysisk undersøgelse eller risikofaktorer Ingen billeddannelse
Fysiske fund af DDH Ultralyd
4 uger - 4 måneder Tvetydig fysisk undersøgelse eller risikofaktorer Ultralyd
4 - 6 måneder Bekymring for DDH Røntgen. Ultralydsundersøgelse kan være passende
> 6 måneder Røntgen

Hoftedysplasi diagnosticeret ved ultralyd og projektionsradiografi ("røntgen"). Ultralydsbillede foretrækkes generelt efter op til 4 måneder på grund af begrænset ossifikation af skelettet.

På trods af udbredelsen af ​​ultralyd bruges bækkenrøntgen stadig hyppigt til at diagnosticere eller overvåge hoftedysplasi eller til at vurdere andre medfødte tilstande eller knogletumorer. De mest nyttige linjer og vinkler, der kan tegnes i det pædiatriske bækken, der vurderer hoftedysplasi, er som følger: Forskellige målinger bruges til voksne.

Behandling

Hoftedysplasi præsenterer en næsten perfekt ligevægt mellem gigt, bevægelses-/mobilitetsproblemer og smerter forbundet med udviklingsmisdannelsen og gigt-, bevægelses-/mobilitetsproblemer og smerter, der så ofte som ikke i moderate til svære tilfælde påføres af behandlingen sig selv.

I betragtning af den meget reelle mulighed for halte, konstante og/eller invaliderende smerter, kompliceret behandling og nedsat mobilitet senere i livet, indikeres omhyggelig udviklingsovervågning, og tidlig intervention er ofte det bedste resultat. Den værst mulige konsekvens af ikke -behandling er at udvikle tidlig gigt, nogle gange endda i teenageårene. Al behandling har til formål at forsinke begyndelsen af ​​gigt, men ingen behandling er fuldt ud vellykket for at undgå det; og alle tilgængelige behandlinger bærer risikoen for at påføre tilsvarende skade. Desværre har undersøgelser endnu ikke været i stand til at finde en metode til at forudsige resultater i enten den kirurgiske/ortopædiske behandling af tilstanden hos spædbørn og små børn eller den kirurgiske behandling af disse tidlige behandlingers negative resultater senere i livet (såsom gigt) , avaskulær nekrose, trochanterisk bursitis og knoglesporer på op til 3,5 cm lige medial af gluteus maximus indsættelsespunkt på den større trochanter på grund af overdreven friktion).

Seler, kast og trækkraft

Tidlig hofte dysplasi kan ofte behandles ved hjælp af en Pavlik sele (se fotografi) eller Frejka puden/skinnen i det første leveår med normalt normale resultater. Komplikationer kan opstå ved brug af Pavlik selen. Tilfælde af lårbensnerven parese og avaskulær nekrose i lårhovedet er blevet rapporteret ved brug af Pavlik sele, men om disse tilfælde skyldtes forkert anvendelse af enheden eller en komplikation, der stødte på i løbet af lidelsen, er uafklaret. Komplikationer opstår hovedsageligt, fordi arket af iliopsoas -musklen skubber circumflex -arterien mod lårbens hals og reducerer blodgennemstrømningen til lårhovedet, så Frejka -puden er ikke angivet i alle former for hoftens udviklingsdysplasi.

Andre anvendte anordninger omfatter spica cast , især efter kirurgisk lukket reduktion , åben reduktion eller osteotomi hos babyer og små børn. Traktion bruges undertiden i ugerne op til en operation for at hjælpe med at strække ledbånd i hofteleddet, selvom brugen er kontroversiel og varierer blandt læger.

Kirurgi

Hos ældre børn kan adduktoren og iliopsoas -musklerne muligvis blive behandlet kirurgisk, fordi de tilpasser sig den forskudte ledstilling ( kontraktur ). Seler og skinner bruges ofte efter en af ​​disse metoder til at fortsætte behandlingen. Selvom nogle børn "vokser frem" ubehandlet mild hoftedysplasi og nogle former for ubehandlet dysplasi forårsager lidt eller ingen forringelse af livskvaliteten, har undersøgelser endnu ikke kunnet finde en metode til at forudsige resultater. På den anden side er det ofte blevet dokumenteret, at behandling starter sent medfører komplikationer og ender med dårlige resultater.

Hofteudskiftning og osteotomi

Hoftedysplasi er ofte citeret som forårsager slidgigt i hoften i en forholdsvis ung alder. Dislokerede bærende overflader fører til øget og usædvanligt slid, selvom der er undersøgelser, der modsiger disse fund (se). Peri-acetabulær osteotomi (PAO) kirurgi kan bruges til at justere hofteleddet hos nogle unge og voksne. Efterfølgende behandling med total hofte artroplastik ( hofte ) kompliceres af et behov for revisionskirurgi (erstatter det kunstige led) på grund af skeletale ændringer som kroppens modnes, løsning / slid eller knogleresorption. Hip resurfacing er en anden mulighed for at korrigere hoftedysplasi hos voksne. Det er en type hofteerstatning, der bevarer mere knogler og kan fungere for yngre patienter med hoftedysplasi.

Osteotomier bruges enten i forbindelse med artroplastik eller af sig selv til at korrigere fejljustering.

Epidemiologi

Det kan være svært at bestemme forekomsten. Derudover er der en bred margen i diagnostiske resultater. En tysk undersøgelse, der sammenlignede to metoder, resulterede i det dobbelte af den sædvanlige sats for en metode. Tilstanden er otte gange hyppigere hos kvinder end hos mænd.

Indianere er mere tilbøjelige til at have medfødt hofteforskydning end nogen af ​​de andre racer. Risikoen for indianere er omkring 25-50 ud af 1000. Den samlede hyppighed af udviklingsdysplasi i hoften er cirka 1 tilfælde pr. 1000 individer; dog mente Barlow, at forekomsten af ​​hofte ustabilitet hos nyfødte kan være så høj som 1 tilfælde for hver 60 nyfødte, hvor frekvensen falder til 1: 240 på en uge.

Historie

Frejka puden skinne blev opkaldt efter Dr. Bedrich Frejka (1890-1972), en tjekkisk ortopædkirurg. Pavlik selen blev opkaldt efter Dr. Arnold Pavlik (1902-1962), også en tjekkisk ortopædkirurg.

Samfund og kultur

I tv-programmet ER , Kerry Weaver bruger en krykke grund medfødt hoftedysplasi. I sæson 12 gennemgår hun en hofteerstatning for at helbrede sin dysplasi, når hendes tidligere ubehandlede led forværres.

Forskning

En forskningsvej er brug af stamceller . De påføres ved podning ( knogletransplantation ) eller ved såning af porøs artroplastiprotese med autologe fibroblaster eller chondrocyt -stamceller for at hjælpe med at forankre det kunstige materiale i knoglebedet.

Andre dyr

Hos hunde er hoftedysplasi en unormal dannelse af hoftehulen, der i sin mere alvorlige form i sidste ende kan forårsage lammende halthed og smertefuld leddgigt . Det er en genetisk (polygen) egenskab, der påvirkes af miljøfaktorer. Det er almindeligt forekommende i mange hunderacer, især de større racer.

Hoftedysplasi er en af ​​de mest undersøgte veterinære tilstande hos hunde og den mest almindelige enkeltårsag til hoftelidelse. Katte er også kendt for at have denne tilstand, især siameser .

Noter

Referencer

eksterne links

Klassifikation
Eksterne ressourcer