Hodgkin lymfom - Hodgkin lymphoma

Hodgkin lymfom
Andre navne Hodgkins lymfom, Hodgkins sygdom
Hodgkin lymfom cytologi large.jpg
Mikrograf, der viser Hodgkin lymfom ( feltplet )
Specialitet Hæmatologi og onkologi
Symptomer Feber , nattesved , vægttab , ikke-smertefulde forstørrede lymfeknuder
Risikofaktorer Epstein -Barr -virus , familiehistorie, HIV/AIDS
Diagnostisk metode Lymfeknudebiopsi
Behandling Kemoterapi , strålebehandling , stamcelletransplantation , immunterapi
Prognose Fem års overlevelse 88% (USA)
Frekvens 574.000 (berørt i løbet af 2015)
Dødsfald: Døde 23.900 (2015)

Hodgkin lymfom ( HL ) er en type lymfom , hvor kræft stammer fra en bestemt type hvide blodlegemer kaldet lymfocytter , hvor multinucleated Reed – Sternberg celler (RS -celler) er til stede i patientens lymfeknuder. Symptomer kan omfatte feber , nattesved og vægttab . Ofte forekommer ikke -smertefulde forstørrede lymfeknuder i nakken, under armen eller i lysken . De berørte kan føle sig trætte eller kløende.

De to hovedtyper af Hodgkin lymfom er klassisk Hodgkin lymfom og nodulært lymfocyt-dominerende Hodgkin lymfom . Omkring halvdelen af ​​tilfælde af Hodgkin lymfom skyldes Epstein -Barr -virus (EBV), og disse er generelt den klassiske form. Andre risikofaktorer omfatter en familiehistorie af tilstanden og at have HIV/AIDS . Diagnosen udføres ved at bekræfte tilstedeværelsen af ​​kræft og identificere RS -celler i lymfeknudebiopsier. De virus-positive tilfælde er klassificeret som en form for de Epstein-Barr-virusassocierede lymfoproliferative sygdomme .

Hodgkin lymfom kan behandles med kemoterapi , strålebehandling og stamcelletransplantation . Valget af behandling afhænger ofte af, hvor avanceret kræften er blevet, og om den har gunstige egenskaber eller ej. Ved tidlig sygdom er en kur ofte mulig. I USA overlever 88% af de mennesker, der er diagnosticeret med Hodgkin lymfom, i 5 år eller længere . For dem under 20 år er overlevelsesgraden 97%. Stråling og nogle kemoterapimediciner øger imidlertid risikoen for andre kræftformer, hjertesygdomme eller lungesygdomme i løbet af de efterfølgende årtier.

I 2015 havde omkring 574.000 mennesker globalt Hodgkin -lymfom, og 23.900 (4,2%) døde. I USA er 0,2% af mennesker påvirket på et eller andet tidspunkt i deres liv. Den mest almindelige diagnosealder er mellem 20 og 40 år. Det blev opkaldt efter den engelske læge Thomas Hodgkin , der først beskrev tilstanden i 1832.

tegn og symptomer

Personer med Hodgkin lymfom kan have følgende symptomer:

  • Lymfadenopati : det mest almindelige symptom på Hodgkin er den smertefri forstørrelse af en eller flere lymfeknuder . Knuderne kan også føles gummibelagte og hævede, når de undersøges. Knuderne i nakken, armhulerne og lysken ( cervikal og supraclavikulær ) er oftest involveret (80–90% af tiden i gennemsnit). Brystets lymfeknuder påvirkes ofte, og disse kan ses på et røntgenbillede af brystet .
  • Systemiske symptomer: omkring en tredjedel af mennesker med Hodgkins sygdom kan også have systemiske symptomer, herunder:
    • Kløende hud
    • Nattesved .
    • Uforklaret vægttab på mindst 10% af personens samlede kropsmasse på seks måneder eller mindre.
    • Lav feber .
    • Træthed (lassitude).
    • Systemiske symptomer såsom feber, nattesved og vægttab er kendt som B -symptomer ; tilstedeværelsen af ​​disse indikerer således, at personens scene f.eks. er 2B i stedet for 2A.
  • Splenomegali : Forstørrelse af milten er ofte til stede hos mennesker med Hodgkin lymfom. Forstørrelsen er imidlertid sjældent massiv, og miltens størrelse kan svinge under behandlingsforløbet.
  • Hepatomegali : Forstørrelse af leveren på grund af leverinvolvering er sjælden hos mennesker med Hodgkin lymfom.
  • Hepatosplenomegali : forstørrelsen af ​​både lever og milt forårsaget af den samme sygdom.
  • Smerter efter alkoholforbrug: Klassisk er involverede knuder smertefulde efter alkoholforbrug, selvom dette fænomen er meget ualmindeligt og forekommer kun hos to til tre procent af mennesker med Hodgkin -lymfom og har derfor en lav følsomhed . På den anden side er dens positive forudsigelsesværdi høj nok til, at den kan betragtes som et patognomonisk tegn på Hodgkin -lymfom. Smerten opstår typisk inden for få minutter efter indtagelse af alkohol og føles normalt som at komme fra nærheden, hvor der er en involveret lymfeknude. Smerten er blevet beskrevet som enten skarp og stikkende eller kedelig og øm.
  • Rygsmerter : Ikke -specifikke rygsmerter (smerter, der ikke kan lokaliseres eller årsagen kan bestemmes ved undersøgelse eller scanningsteknikker) er blevet rapporteret i nogle tilfælde af Hodgkin lymfom. Nedre ryg er oftest påvirket.
  • Cyklisk feber: mennesker kan også opleve en cyklisk feber af høj kvalitet kendt som Pel-Ebstein-feberen eller mere simpelthen "PE-feber". Der er imidlertid debat om, hvorvidt PE -feberen virkelig eksisterer.
  • Nefrotisk syndrom kan forekomme hos personer med Hodgkin -lymfom og skyldes oftest sygdom med minimal forandring .
  • Kan forekomme med luftvejsobstruktion, pleural/perikardial effusion, hepatocellulær dysfunktion, knoglemarvsinfiltration.

Diagnose

Hodgkin lymfom skal skelnes fra ikke-kræftårsager til hævelse af lymfeknuder (såsom forskellige infektioner) og fra andre former for kræft. Endelig diagnose er ved lymfeknude biopsi (sædvanligvis excisional biopsi med mikroskopisk undersøgelse). Blodprøver udføres også for at vurdere funktionen af ​​større organer og for at vurdere sikkerheden ved kemoterapi . Positronemissionstomografi (PET) bruges til at detektere små aflejringer, der ikke vises ved CT -scanning. PET -scanninger er også nyttige ved funktionel billeddannelse (ved hjælp af en radiomærket glucose til billedvæv med højt stofskifte). I nogle tilfælde kan en Gallium -scanning bruges i stedet for en PET -scanning.

Typer

Der er to hovedtyper af Hodgkin lymfom: klassisk Hodgkin lymfom og nodulært lymfocyt dominerende Hodgkin lymfom. Forekomsten af ​​klassisk Hodgkin lymfom og nodulært lymfocyt Hodgkin lymfom er henholdsvis cirka 90% og 10%. Morfologien, fænotypen, molekylære træk og derfor den kliniske adfærd og præsentation af de to typer er forskellige.

Klassisk

Klassisk Hodgkin lymfom (ekskl nodulær lymfocyt fremherskende Hodgkin lymfom ) kan underinddeles i fire patologiske undertyper baseret på Reed-Sternberg celle morfologi og sammensætningen af den reaktive celle infiltrat ses i lymfeknuden biopsi prøve (cellesammensætningen omkring Reed-Sternberg celle (s)).

Navn Beskrivelse ICD-10 ICD-O
Nodulær skleroserende HL Er den mest almindelige undertype og er sammensat af store tumor knuder viser spredte lakunære klassiske RS celler sat i en baggrund af reaktive lymfocytter , eosinofiler og plasmaceller med varierende grader af kollagen fibrose / sclerose . C81.1 M9663/3
Subtype blandet cellularitet Er en almindelig undertype og består af talrige klassiske RS -celler blandet med talrige inflammatoriske celler, herunder lymfocytter, histiocytter, eosinofiler og plasmaceller uden sklerose. Denne type er oftest forbundet med Epstein-Barr-virusinfektion og kan forveksles med den tidlige, såkaldte 'cellulære' fase af den nodulære skleroserende undertype. Denne type Hodgkin -lymfom ses hyppigst hos immunkompromitterede mennesker. C81.2 M9652/3 .
Lymfocyt -rig Er en sjælden undertype, viser mange funktioner, der kan forårsage diagnostisk forvirring med nodulært lymfocyt, der dominerer B-celle non-Hodgkin lymfom (B-NHL). Denne form har også den mest gunstige prognose. C81.0 M9651/3
Lymfocyt udtømt Er en sjælden undertype, sammensat af et stort antal ofte pleomorfe RS -celler med kun få reaktive lymfocytter, som let kan forveksles med diffust storcellet lymfom . Mange tilfælde, der tidligere var klassificeret inden for denne kategori, ville nu blive omklassificeret under anaplastisk storcellet lymfom . C81.3 M9653/3
Uspecificeret C81,9 M9650/3
Lymfeknude biopsi viser Hodgkin lymfom, blandet cellularitet typen
CT-billede af en 46-årig person med Hodgkin lymfom, billede i nakkehøjde. På venstre side af personens hals er forstørrede lymfeknuder synlige (markeret med rødt).

For de andre former, selvom de traditionelle B- cellemarkører (såsom CD20 ) ikke udtrykkes på alle celler, er Reed-Sternberg-celler normalt af B-celleoprindelse. Selvom Hodgkins nu ofte grupperes med andre B-celle- maligniteter, udtrykkes nogle T- cellemarkører (såsom CD2 og CD4 ) lejlighedsvis. Dette kan imidlertid være en artefakt af den tvetydighed, der er forbundet med diagnosen.

Hodgkin-celler producerer interleukin-21 (IL-21), som engang blev antaget at være eksklusivt for T-celler . Denne funktion kan forklare opførslen af ​​klassisk Hodgkin -lymfom, herunder klynger af andre immunceller samlet omkring HL -celler (infiltrere) i kulturer.

Nodulær lymfocyt dominerende

Nodulært lymfocyt, der dominerer Hodgkin lymfom (NLPHL), er en anden undertype af Hodgkin lymfom, der adskiller sig fra Classic Hodgkin lymfom og er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​popcornceller, der udtrykker CD20 . På grund af disse forskelle, blandt andet, behandles NLPHL ofte anderledes end Classic Hodgkin lymfom, herunder brug af rituximab i kombination med AVBD kemoterapi, selvom individuelle tilfælde varierer og kliniske forsøg pågår.

Iscenesættelse

Iscenesættelsen er den samme for både Hodgkin- og non-Hodgkin-lymfomer.

Efter at Hodgkin lymfom er diagnosticeret, vil en person blive iscenesat : det vil sige, at de vil gennemgå en række tests og procedurer, der bestemmer, hvilke områder af kroppen der påvirkes. Disse procedurer kan omfatte dokumentation af deres histologi , en fysisk undersøgelse, blodprøver, bryst X-ray røntgenbilleder, computertomografi (CT) / Positronemissionstomografi (PET) / magnetisk resonans imaging (MRI) scanner af brystet, maven og bækken, og normalt en knoglemarvsbiopsi. Positronemissionstomografi (PET) -scanning bruges nu i stedet for galliumscanningen til iscenesættelse. På PET -scanningen lyser steder, der er involveret i lymfom, meget stærkt, hvilket muliggør præcis og reproducerbar billeddannelse. Tidligere blev et lymfangiogram eller kirurgisk laparotomi (som involverer åbning af bughulen og visuel inspektion for tumorer) udført. Lymfangiogrammer eller laparotomier udføres meget sjældent efter at være blevet erstattet af forbedringer i billeddannelse med CT -scanning og PET -scanning.

På grundlag af denne iscenesættelse vil personen blive klassificeret i henhold til en iscenesættelsesklassificering ( Ann Arbor -klassificeringsskemaet Ann Arbor er en almindelig):

  • Fase I er involvering af en enkelt lymfeknuderegion (I) (for det meste den cervikale region) eller et enkelt ekstralymfatisk sted (Ie);
  • Trin II er involvering af to eller flere lymfeknuderegioner på den samme side af membranen (II) eller af en lymfeknuderegion og et sammenhængende ekstralymfatisk sted (IIe);
  • Trin III er involvering af lymfeknuderegioner på begge sider af membranen, som kan omfatte milten (III'er) eller begrænset sammenhængende ekstralymfatisk organ eller sted (IIIe, IIIes);
  • Fase IV er formidlet involvering af et eller flere ekstralymfatiske organer.

Fraværet af systemiske symptomer angives ved at tilføje "A" til scenen; tilstedeværelsen af ​​systemiske symptomer angives ved at tilføje "B" til scenen. For lokaliseret ekstranodal udvidelse fra masse af noder, der ikke går frem på scenen, tilføjes abonnement "E". Splenisk involvering er markeret ved at tilføje "S" til scenen. Inkluderingen af ​​"omfangsrig sygdom" betegnes med "X".

Patologi

Makroskopi

Berørte lymfeknuder (oftest laterocervikale lymfeknuder) forstørres, men deres form bevares, fordi kapslen ikke er invaderet. Normalt er den skårne overflade hvidgrå og ensartet; i nogle histologiske undertyper (f.eks. nodulær sklerose ) kan der forekomme et nodulært aspekt.

Et fibrinringgranulom kan ses.

Mikroskopi
Mikrograf af en klassisk Reed -Sternberg -celle
Mikrograf, der viser en "popcorncelle", Reed -Sternberg -cellevarianten set i nodulært lymfocyt, der dominerer Hodgkin -lymfom . H & E plet

Mikroskopisk undersøgelse af lymfeknudebiopsi afslører fuldstændig eller delvis udsletning af lymfeknudearkitekturen ved spredte store maligne celler kendt som Reed-Sternberg-celler (RSC) (typiske og varianter) blandet i et reaktivt celleinfiltrat sammensat af variable andele af lymfocytter, histiocytter , eosinofiler og plasmaceller. Reed-Sternberg-cellerne identificeres som store ofte bi-kernede celler med fremtrædende nucleoli og en usædvanlig CD45- , CD30 +, CD15 +/- immunofenotype. I cirka 50% af tilfældene inficeres Reed -Sternberg -cellerne af Epstein -Barr -viruset.

Karakteristika for klassiske Reed – Sternberg -celler inkluderer stor størrelse (20–50 mikrometer), rigelig, amfofil, fint granulær/homogen cytoplasma; to spejlbilledkerner (ugleøjne) hver med en eosinofil nucleolus og en tyk kernemembran ( kromatin fordeles tæt på kernemembranen). Næsten alle disse celler har et øget kopiantal af kromosom 9p/9p24.1.

Varianter:

  • Hodgkin -celle (atypisk mononuklear RSC) er en variant af RS -celle, som har de samme egenskaber, men er mononucleated.
  • Lacunar RSC er stor, med en enkelt hyperlobuleret kerne, flere, små nukleoler og eosinofil cytoplasma, som trækkes tilbage omkring kernen og skaber et tomt rum ("lacunae").
  • Pleomorf RSC har flere uregelmæssige kerner.
  • "Popcorn" RSC (lymfo-histiocytisk variant) er en lille celle med en meget lobuleret kerne, lille nucleoli.
  • "Mumie" RSC har en kompakt kerne uden nucleolus og basofil cytoplasma.

Hodgkin lymfom kan underklassificeres efter histologisk type. Cellehistologien ved Hodgkin-lymfom er ikke så vigtig som ved non-Hodgkin-lymfom : behandlingen og prognosen ved klassisk Hodgkin-lymfom afhænger normalt af sygdomsstadiet frem for histotypen .

Ledelse

Den nuværende behandlingsmetode har til formål at reducere den akutte og langsigtede toksicitet forbundet med Hodgkin lymfom (f.eks. Hjerteskade og sekundære kræftformer) og øge den samlede overlevelse.

Personer med tidlig sygdom (IA eller IIA) behandles effektivt med strålebehandling eller kemoterapi. Valget af behandling afhænger af alder, køn, masse og den histologiske undertype af sygdommen. Tilføjelse af lokaliseret strålebehandling efter kemoterapiregimet kan give en længere progressionsfri overlevelse sammenlignet med kemoterapibehandling alene. Personer med senere sygdom (III, IVA eller IVB) behandles alene med kombinationskemoterapi . Mennesker i alle stadier med en stor masse i brystet behandles normalt med kombineret kemoterapi og strålebehandling.

MOPP ABVD Stanford V BEACOPP
Den oprindelige behandling for Hodgkins var MOPP . Forkortelsen står for de fire lægemidler Mustargen (også kendt som chlormethin), Oncovin (også kendt som vincristine), Prednison og Procarbazine (også kendt som Matulane). Behandlingen administreres normalt i fire ugers cyklusser, ofte i seks cyklusser. MSD og VCR administreres intravenøst, mens procarbazin og prednison er piller taget oralt. MOPP var den første kombination kemoterapi indbragt, der opnåede en høj succesrate. Det blev udviklet på National Cancer Institute i 1960'erne af et team, der omfattede Vincent DeVita Jr.

Selvom den ikke længere er den mest effektive kombination, bruges MOPP stadig efter tilbagefald, eller hvor personen har visse allergier eller lunge- eller hjerteproblemer, hvilket forhindrer brug af et andet regime.

I øjeblikket er ABVD kemoterapi er den standard behandling af Hodgkins sygdom i USA. Forkortelsen står for de fire lægemidler Adriamycin , bleomycin , vinblastin og dacarbazin . Udviklet i Italien i 1970'erne tager ABVD -behandlingen typisk mellem seks og otte måneder, selvom længere behandlinger kan være nødvendige. Det nyere Stanford V -regime er typisk kun halvt så langt som ABVD, men indebærer en mere intensiv kemoterapiplan og inkorporerer strålebehandling. I et randomiseret kontrolleret studie i Italien var Stanford V ringere end ABVD; denne undersøgelse er imidlertid blevet stærkt kritiseret på grund af den forkerte administration af strålebehandling, der afviger fra den originale Stanford V -protokol. BEACOPP er en behandlingsform for stadier> II, der hovedsageligt bruges i Europa. Kureringshastigheden med BEACOPP esc. regime er cirka 10-15% højere end med standard ABVD i avancerede stadier. Dette blev vist i et papir i The New England Journal of Medicine (Diehl et al.), Men amerikanske læger går stadig ind for ABVD, måske fordi nogle læger mener, at BEACOPP inducerer mere sekundær leukæmi. Dette forekommer imidlertid ubetydeligt i forhold til de højere kurhastigheder. BEACOPP er dyrere på grund af kravet om samtidig behandling med GCSF for at øge produktionen af ​​hvide blodlegemer. I øjeblikket tester den tyske Hodgkin Study Group 8 cykler (8x) BEACOPP esc vs. 6x BEACOPP esc vs. 8x BEACOPP-14 baseline (HD15-forsøg).
Chlormethine Doxorubicin Doxorubicin Doxorubicin
Oncovin Bleomycin Bleomycin Bleomycin
Prednison Vinblastine Vinblastine , Vincristine Vincristine
Procarbazin Dacarbazin Chlormethine Cyclophosphamid , procarbazin
Etoposid Etoposid
Prednison Prednison

Den almindelige ikke-Hodgkin-behandling, rituximab (som er et monoklonalt antistof mod CD20) bruges ikke rutinemæssigt til behandling af Hodgkin-lymfom på grund af mangel på CD20-overfladeantigener i de fleste tilfælde. Brugen af ​​rituximab i Hodgkin -lymfom, herunder den dominerende lymfocytundertype, er for nylig blevet gennemgået. Beviserne er meget usikre på effekten af ​​Nivolumab for patienter med et Hodgkins lymfom f.eks. På den samlede overlevelse.

Øget alder er en negativ risikofaktor for Hodgkin -lymfom, men generelt er ældre (≥ 60 år) uden større komorbiditeter tilstrækkeligt egnet til at tolerere behandling med helbredende hensigt. På trods af dette er behandlingsresultatet hos den ældre patient ikke sammenligneligt med yngre, og sygdommen er en anden enhed hos ældre mennesker, hvor forskellige overvejelser indgår i behandlingsbeslutninger.

For Hodgkin -lymfomer bruger strålingsonkologer typisk ekstern strålebehandling (undertiden forkortet til EBRT eller XRT). Stråling onkologer levere ekstern strålebehandling til lymfom fra en maskine kaldet en lineær accelerator, der producerer høj energi røntgenstråler og elektroner. Folk beskriver normalt behandlinger som smertefrie og ligner at få taget et røntgenbillede. Behandlinger varer mindre end 30 minutter hver.

For lymfomer er der et par forskellige måder, hvorpå strålingsonkologer retter sig mod kræftcellerne. Involveret stedstråling er, når strålingsonkologerne kun giver stråling til de dele af personens krop, der vides at have kræften. Meget ofte kombineres dette med kemoterapi. Strålebehandling rettet over membranen til nakken, brystet eller underarmene kaldes mantelfeltstråling . Stråling til under membranen til maven, milten eller bækkenet kaldes omvendt-Y feltstråling. Total nodal bestråling er, når terapeuten giver stråling til alle lymfeknuder i kroppen for at ødelægge celler, der kan have spredt sig.

Bivirkninger

De høje helbredelsesfrekvenser og lange overlevelse for mange mennesker med Hodgkin -lymfom har ført til stor bekymring med sent uønskede virkninger af behandlingen, herunder hjerte -kar -sygdomme og anden malignitet, såsom akutte leukæmier , lymfomer og solide tumorer inden for strålebehandlingsområdet. De fleste mennesker med tidlig sygdom behandles nu med forkortet kemoterapi og involverer stedet strålebehandling snarere end med strålebehandling alene. Kliniske forskningsstrategier undersøger reduktion af varigheden af ​​kemoterapi og dosis og volumen af ​​strålebehandling i et forsøg på at reducere sen sygelighed og dødelighed i behandlingen, samtidig med at der opretholdes høje kurhastigheder. Hospitaler behandler også dem, der reagerer hurtigt på kemoterapi uden stråling.

I barndomstilfælde af Hodgkin lymfom er langvarige endokrine bivirkninger en stor bekymring, hovedsagelig gonadal dysfunktion og væksthæmning . Gonadal dysfunktion synes at være den mest alvorlige endokrine langtidsvirkning, især efter behandling med alkyleringsmidler eller bækkenstrålebehandling.

Det er muligt, at patienter i kemoterapi har brug for en trombocyttransfusion. Hvis en stamcelletransplantation er nødvendig til behandling af et tilbagefald, kan der forekomme transplantat-versus-host-sygdomme.

Støttende behandling

Tilføjelse af fysiske øvelser til standardbehandlingen for voksne patienter med hæmatologiske maligniteter som Hodgkin lymfom kan resultere i ringe eller ingen forskel i dødelighed, livskvalitet og fysisk funktion. Disse øvelser kan resultere i en lille reduktion i depression. Desuden reducerer aerobe fysiske øvelser sandsynligvis træthed. Beviserne er meget usikre på virkningen på angst og alvorlige bivirkninger. 

Prognose

Behandlingen af ​​Hodgkins sygdom er blevet bedre i løbet af de sidste par årtier. Nylige forsøg, der har gjort brug af nye typer kemoterapi, har indikeret højere overlevelsesrater end tidligere set. I et nylig europæisk forsøg var den 5-årige overlevelsesrate for de mennesker med en gunstig prognose (FFP) 98%, mens den for mennesker med dårligere udsigter var mindst 85%.

I 1998 identificerede en international indsats syv prognostiske faktorer, der præcist forudsiger succesraten for konventionel behandling hos mennesker med lokalt omfattende eller avanceret stadium Hodgkin lymfom. Frihed fra progression (FFP) efter 5 år var direkte relateret til antallet af faktorer til stede i en person. Den 5-årige FFP for mennesker med nul-faktorer er 84%. Hver yderligere faktor sænker den 5-årige FFP-sats med 7%, således at den 5-årige FFP for en person med 5 eller flere faktorer er 42%.

De negative prognostiske faktorer identificeret i den internationale undersøgelse er:

Andre undersøgelser har rapporteret, at følgende er de vigtigste negative negative prognostiske faktorer: blandet cellularitet eller lymfocytforarmet histologi, mandlig køn, stort antal involverede knudepunkter, fremskreden stadium, alder på 40 år eller mere, tilstedeværelsen af ​​B-symptomer, høj sedimentationshastighed for erytrocytter og omfangsrig sygdom (udvidelse af mediastinum med mere end en tredjedel eller tilstedeværelsen af ​​en nodal masse, der måler mere end 10 cm i enhver dimension.)

For nylig har brugen af ​​positronemissionstomografi (PET) tidligt efter påbegyndt kemoterapi vist sig at have en stærk prognostisk evne. Dette muliggør vurdering af en persons reaktion på kemoterapi, da PET -aktiviteten hurtigt slukker hos mennesker, der reagerer. I denne undersøgelse, efter to cyklusser af ABVD -kemoterapi, var 83% af mennesker fri for sygdom efter 3 år, hvis de havde et negativt PET mod kun 28% hos dem med positive PET -scanninger. Denne prognostiske metode forbedrer FFP -skøn baseret på de syv konventionelle faktorer. Flere forsøg er i gang for at se, om PET-baseret risikotilpasset respons kan bruges til at forbedre en persons resultater ved at ændre kemoterapi tidligt hos mennesker, der ikke reagerer.

Beviserne er meget usikre på effekten af ​​negative (= god prognose) eller positive (= dårlig prognose) midlertidige PET-scanningsresultater for patienter med et Hodgkins lymfom på den progressionsfrie overlevelse. Negative foreløbige PET-scanningsresultater kan resultere i en stigning i progressionsfri overlevelse sammenlignet, hvis det justerede resultat blev målt. Negative midlertidige PET -scanningsresultater resulterer sandsynligvis i en stor stigning i den samlede overlevelse sammenlignet med dem med et positivt midlertidigt PET -scanningsresultat,

Epidemiologi

Aldersstandardiseret død af lymfomer og myelomatose pr. 100.000 indbyggere i 2004
  ingen data
  mindre end 1,8
  1,8–3,6
  3.6–5.4
  5.4–7.2
  7.2–9
  9–10.8
  10,8–12,6
  12.6–14.4
  14.4–16.2
  16.2–18
  18–19.8
  mere end 19,8

I modsætning til nogle andre lymfomer , hvis antal nye tilfælde om året stiger med alderen, har Hodgkin lymfom en bimodal kurve for antallet af tilfælde; det vil sige, at det forekommer hyppigst i to separate aldersgrupper, den første er ung voksenalder (15–35 år) og den anden er hos dem over 55 år, selvom disse toppe kan variere lidt med nationalitet. Samlet set er det mere almindeligt hos mænd, bortset fra den nodulære sklerose -variant, som er lidt mere almindelig hos kvinder. Det årlige antal tilfælde af Hodgkin -lymfom er 2,7 pr. 100.000 pr. Person pr. År, og sygdommen tegner sig for lidt mindre end 1% af alle kræftformer på verdensplan.

I 2010 resulterede det globalt i omkring 18.000 dødsfald fra 19.000 i 1990. I 2012 var der anslået 65.950 tilfælde og 25.469 dødsfald fra Hodgkin lymfom på verdensplan, hvor 28.852 og 37.098 tilfælde forekom i henholdsvis udviklede og udviklingslande. De aldersstandardiserede satser var imidlertid højere i udviklede regioner, med de største satser i Amerika (1,5 pr. 100.000), Østlige Middelhavsområde (1,5 pr. 100.000) og Europa (2,0 pr. 100.000). Øst-Middelhavsregionen har også den højeste aldersstandardiserede dødelighed på 1,0 pr. 100.000, hvilket hovedsageligt tilskrives livsstil og miljømæssige risikofaktorer forbundet med overgangsøkonomier som rygning, fedme, fysisk inaktivitet og reproduktiv adfærd samt tilgængelighed af diagnostisk praksis og bevidsthed om sygdommen.

Antallet af tilfælde af Hodgkin lymfom øges hos mennesker med hiv -infektion. I modsætning til mange andre lymfomer forbundet med HIV -infektion forekommer det mest almindeligt hos mennesker med højere CD4 T -celletal.

Canada

Hodgkin lymfom tegner sig for 0,6% af alle mandlige kræfttilfælde og 0,4% af alle kvindelige kræfttilfælde i Canada. I 2017 vil cirka 990 canadiere blive diagnosticeret med Hodgkin -lymfom, og 140 vil dø af sygdommen.

Storbritannien

Hodgkin lymfom tegner sig for mindre end 1% af alle kræfttilfælde og dødsfald i Storbritannien. Omkring 1.800 mennesker fik diagnosen sygdommen i 2011, og omkring 330 mennesker døde i 2012.

Forenede Stater

I 2016 var der 8.389 nye tilfælde og 1.000 dødeligheder tilskrevet Hodgkin lymfom, et fald fra de 8.625 nye tilfælde og 1.120 dødsfald i 2015. Pr. 1. januar 2016 var den 5-årige begrænsede varighedsprævalens af Hodgkin lymfom 37.513, hvilket repræsenterer 0,71 % af alle diagnosticerede kræftformer i USA

Historie

Fotografi af Hodgkins sygdom fra en medicinsk lærebog fra 1938

Hodgkin lymfom blev først beskrevet i en rapport fra 1832 af Thomas Hodgkin , selvom Hodgkin bemærkede, at måske en tidligere henvisning til tilstanden blev leveret af Marcello Malpighi i 1666. Mens han var optaget som museumskonservator på Guy's Hospital , London, undersøgte Hodgkin syv personer med smertefri lymfe knudeforstørrelse. Af de syv sager var to under Richard Brights pleje , en var af Thomas Addison , og en var af Robert Carswell . Carswells rapport om den syvende sag blev ledsaget af talrige illustrationer, der hjalp tidlige beskrivelser af sygdommen.

Hodgkins rapport om de syv sager med titlen "On some morbid looks of the absorbent kirtler og milt", blev præsenteret for Medical and Chirurgical Society of London i januar 1832 og blev efterfølgende offentliggjort i samfundets tidsskrift, Medical-Chirurgical Society Transactions . Hodgkins papir gik imidlertid stort set ubemærket hen, selvom Bright fremhævede det i en publikation fra 1838. Hodgkin selv betragtede faktisk ikke sit bidrag som særlig vigtigt.

I 1856 rapporterede Samuel Wilks uafhængigt af en række patienter med den samme sygdom, som Hodgkin tidligere havde beskrevet. Wilks, en efterfølger til Hodgkin på Guy's Hospital, var uvidende om Hodgkins tidligere arbejde med emnet. Bright informerede Wilks om Hodgkins bidrag, og i 1865 udgav Wilks et andet papir med titlen "Tilfælde af udvidelse af lymfekirtler og milt", hvor han kaldte sygdommen "Hodgkins sygdom" til ære for sin forgænger.

Theodor Langhans og WS Greenfield beskrev først de mikroskopiske egenskaber ved Hodgkin lymfom i henholdsvis 1872 og 1878. I henholdsvis 1898 og 1902 beskrev Carl Sternberg og Dorothy Reed uafhængigt de cytogenetiske træk ved de ondartede celler i Hodgkin lymfom, nu kaldet Reed -Sternberg celler.

Vævsprøver fra Hodgkins syv sager blev bevaret på Guy's Hospital. Næsten 100 år efter Hodgkins første udgivelse bekræftede histopatologisk genundersøgelse Hodgkin -lymfom hos kun tre af syv af disse mennesker. De resterende tilfælde omfattede non-Hodgkin lymfom , tuberkulose og syfilis .

Hodgkin lymfom var en af ​​de første kræftformer, der blev behandlet med succes med strålebehandling, og senere var det en af ​​de første, der blev behandlet med kombinationskemoterapi .

Bemærkelsesværdige sager

Referencer

Yderligere læsning

  • Charlotte DeCroes Jacobs. Henry Kaplan og historien om Hodgkins sygdom ( Stanford University Press ; 2010) 456 sider; kombinerer en biografi om den amerikanske strålingsonkolog (1918–84) med en historie om lymfekræft, hvis behandling han var med til at transformere.

eksterne links

Klassifikation
Eksterne ressourcer