Hypotoni - Hypotonia

Hypotoni
Andre navne Floppy baby syndrom
Spædbarn botulisme patient.jpeg
Et spædbarn med botulisme ; på trods af at han ikke sover eller bedøves, kan han ikke åbne øjnene eller bevæge sig; han har også et svagt gråd.
Specialitet Pædiatri
Symptomer Muskelsvaghed

Hypotoni er en tilstand med lav muskeltonus (mængden af ​​spænding eller modstand mod at strække i en muskel), der ofte involverer reduceret muskelstyrke. Hypotoni er ikke en specifik medicinsk lidelse, men en potentiel manifestation af mange forskellige sygdomme og lidelser, der påvirker motorisk nervekontrol af hjernen eller muskelstyrken. Hypotoni er en mangel på modstand mod passiv bevægelse, hvorimod muskelsvaghed resulterer i nedsat aktiv bevægelse. Central hypotoni stammer fra centralnervesystemet, mens perifer hypotoni er relateret til problemer i rygmarven, perifere nerver og/eller skeletmuskler. Alvorlig hypotoni i barndommen er almindeligt kendt som diskette baby syndrom. Erkendelse af hypotoni, selv i de tidlige barndom , er normalt relativt ligetil, men diagnosticering af den underliggende årsag kan være vanskelig og ofte mislykket. De langsigtede virkninger af hypotoni på et barns udvikling og senere liv afhænger primært af sværhedsgraden af ​​muskelsvaghed og årsagets art. Nogle lidelser har en specifik behandling, men hovedbehandlingen for de fleste hypotonier af idiopatisk eller neurologisk årsag er fysioterapi og/eller ergoterapi til afhjælpning.

Hypotoni menes at være forbundet med afbrydelse af afferent input fra strækreceptorer og/eller mangel på lillehjernens faciliterende efferente indflydelse på det fusimotoriske system, systemet der innerverer intrafusale muskelfibre og derved styrer muskelspindelfølsomheden . Ved undersøgelse bemærkes en formindsket modstand mod passiv bevægelse, og muskler kan føles unormalt bløde og halte ved palpation. Formindskede dybe senreflekser kan også noteres. Hypotoni er en tilstand, der kan hjælpes med tidlig intervention.

tegn og symptomer

Hypotoniske patienter kan vise en række objektive manifestationer, der indikerer nedsat muskeltonus. Motoriske forsinkelser observeres ofte sammen med hypermobile eller hyperfleksible led, savlen og talevanskeligheder, dårlige reflekser, nedsat styrke, nedsat aktivitetstolerance, afrundet skulderstilling, med lænet støtte og dårlig opmærksomhed. Omfanget og forekomsten af ​​specifikke objektive manifestationer afhænger af patientens alder, sværhedsgraden af ​​hypotonien, de specifikke påvirkede muskler og undertiden den underliggende årsag. For eksempel kan nogle mennesker med hypotoni opleve forstoppelse, mens andre ikke har tarmproblemer.

Floppy baby syndrom

Udtrykket "floppy baby syndrom" bruges til at beskrive unormal slaphed, når et spædbarn fødes. Spædbørn, der lider af hypotoni, beskrives ofte som at føle og fremstå som om de var "kludedukker". De er ude af stand til at opretholde bøjede ledbånd og er i stand til at forlænge dem ud over normale længder. Ofte er hovedets bevægelse ukontrollabel, ikke i betydningen krampagtig bevægelse, men kronisk ataksi . Hypotoniske spædbørn har ofte svært ved at fodre, da deres mundmuskler ikke kan opretholde et ordentligt sug-synke-mønster eller en god ammende lås.

Udviklingsmæssig forsinkelse

Børn med normal muskeltonus forventes at opnå visse fysiske evner inden for en gennemsnitlig tidsramme efter fødslen. De fleste spædbørn med lav tone har forsinket udviklingsmæssige milepæle , men forsinkelsens længde kan variere meget. Motoriske færdigheder er særligt modtagelige for lavtonet handicap. De kan opdeles i to områder, grovmotorik og finmotorik , som begge påvirkes. Hypotoniske spædbørn er sent ude med at løfte hovedet, mens de ligger på maven, vælter, løfter sig selv i en siddende stilling, forbliver siddende uden at vælte, balancere, kravle og nogle gange gå. Finmotoriske forsinkelser opstår i at gribe et legetøj eller en finger, overføre en lille genstand fra hånd til hånd, pege på genstande, følge bevægelse med øjnene og selvfodring.

Talevanskeligheder kan skyldes hypotoni. Lavtonet børn lærer at tale senere end deres jævnaldrende, selvom de ser ud til at forstå et stort ordforråd eller kan adlyde enkle kommandoer. Problemer med muskler i mund og kæbe kan hæmme korrekt udtale og afskrække eksperimentering med ordkombination og sætningsdannelse. Da den hypotoniske tilstand faktisk er en objektiv manifestation af en underliggende lidelse, kan det være svært at afgøre, om taleforsinkelser er et resultat af dårlig muskeltonus eller en anden neurologisk tilstand, såsom intellektuel funktionsnedsættelse , der kan være forbundet med årsagen til hypotoni. Derudover kan lavere muskeltonus skyldes Mikhail-Mikhail syndrom, som er kendetegnet ved muskelatrofi og lillehjerneataksi, som skyldes abnormiteter i ATXN1-genet.

Muskeltonus vs. muskelstyrke

Den lave muskeltonus forbundet med hypotoni må ikke forveksles med lav muskelstyrke eller den definition, der normalt bruges i bodybuilding . Neurologisk muskeltonus er en manifestation af periodiske aktionspotentialer fra motoriske neuroner. Da det er en iboende egenskab ved nervesystemet, kan det ikke ændres ved frivillig kontrol, motion eller kost.

"Ægte muskeltonus er musklens iboende evne til at reagere på en strækning . For eksempel vil hurtigt rette den bøjede albue hos et intetanende barn med normal tone få deres biceps til at trække sig sammen (automatisk beskyttelse mod mulig skade). Når den opfattede fare er gået, (som hjernen regner ud, når stimulus er fjernet), slapper musklen af ​​og vender tilbage til sin normale hviletilstand. "
"... Barnet med lav tone har muskler, der er langsomme til at starte en muskelsammentrækning , trækker sig meget langsomt som reaktion på en stimulus og kan ikke opretholde en sammentrækning så længe som sine 'normale' jævnaldrende. Fordi disse lavtonede muskler trækker sig ikke fuldstændigt sammen, før de igen slapper af (musklerne tilpasser sig stimulansen og lukker så ned igen), de forbliver løse og meget elastiske og realiserer aldrig deres fulde potentiale for at opretholde en muskelsammentrækning over tid. "

årsag

Nogle tilstande, der vides at forårsage hypotoni, omfatter:

Medfødt - dvs. sygdom en person er født med (herunder genetiske lidelser, der opstår inden for 6 måneder)

Erhvervet

Erhvervet - dvs. debut opstår efter fødslen

Diagnose

Metoden til at diagnosticere årsagen til hypotoni (som med alle syndromer i neurologi) er første lokalisering. Lægen skal først afgøre, om hypotonien skyldes muskler, neuromuskulært kryds, nerve eller central årsag. Dette vil indsnævre de mulige årsager. Hvis årsagen til hypotonien findes i hjernen, kan den klassificeres som en cerebral parese. Hvis årsagen er lokaliseret til musklerne, kan den klassificeres som en muskeldystrofi. Hvis årsagen menes at være i nerverne, kaldes det hypotoni på grund af polyneuropati. Mange tilfælde kan ikke endegyldigt diagnosticeres.

Diagnosticere en patient indbefatter opnåelse af familie sygehistorie og en fysisk undersøgelse, og kan indbefatte sådanne yderligere test som computertomografi (CT) scanninger, magnetisk resonans imaging (MRI) scanninger, elektroencefalogram (EEG), blodprøver , gentest (såsom kromosom karyotypering og test for specifikke genabnormaliteter), rygmarvshaner , elektromyografiske muskeltest eller muskel- og nervebiopsi .

Mild eller godartet hypotoni diagnosticeres ofte af fysioterapeuter og ergoterapeuter gennem en række øvelser designet til at vurdere udviklingsmæssige fremskridt eller observation af fysiske interaktioner. Da et hypotonisk barn har svært ved at tyde sin rumlige placering, kan han have nogle genkendelige mestringsmekanismer, såsom at låse knæene, mens de forsøger at gå. Et almindeligt tegn på spædbørn med lav tone er en tendens til at observere den fysiske aktivitet hos dem omkring dem i lang tid, før de forsøger at efterligne på grund af frustration over tidlige fejl. Udviklingsforsinkelse kan indikere hypotoni.

Terminologi

Udtrykket hypotonia kommer fra det antikke græske ὑπο- ( hypo- ), "under" og τόνος ( tónos ), fra τείνω ( teinō ), "at strække". Andre vilkår for tilstanden omfatter:

  • Lav muskel tone
  • Godartet medfødt hypotoni
  • Medfødt hypotoni
  • Medfødt muskelhypotoni
  • Medfødt muskelsvaghed
  • Amyotonia Congenita
  • Floppy baby syndrom
  • Infantil hypotoni

Prognose og behandling

Der er i øjeblikket ingen kendt behandling eller kur for de fleste (eller måske alle) årsager til hypotoni, og objektive manifestationer kan være livslange. Resultatet i ethvert bestemt tilfælde af hypotoni afhænger stort set af arten af ​​den underliggende sygdom. I nogle tilfælde forbedres muskeltonen over tid, eller patienten kan lære eller udtænke håndteringsmekanismer, der gør dem i stand til at overvinde de mest invaliderende aspekter af lidelsen. Imidlertid kan hypotoni forårsaget af cerebellar dysfunktion eller motorneuronsygdomme være progressiv og livstruende.

Sammen med normal pædiatrisk pleje omfatter specialister, der kan være involveret i pleje af et barn med hypotoni, udviklingspædagoger (specialiseret i børneudvikling), neurologer, neonatologer (specialiseret i pasning af nyfødte), genetikere, ergoterapeuter, fysioterapeuter, tale terapeuter, ortopeder, patologer (udfør og fortolk biokemiske test og vævsanalyse) og specialiseret sygepleje.

Hvis den underliggende årsag er kendt, skræddersys behandlingen til den specifikke sygdom, efterfulgt af symptomatisk og understøttende behandling for hypotonien. I meget alvorlige tilfælde kan behandlingen primært være støttende, såsom mekanisk assistance med grundlæggende livsfunktioner som vejrtrækning og fodring, fysioterapi for at forhindre muskelatrofi og opretholde ledmobilitet og foranstaltninger til at forsøge at forhindre opportunistiske infektioner såsom lungebetændelse. Behandlinger for at forbedre neurologisk status kan indebære ting som medicin mod en anfaldsforstyrrelse, medicin eller kosttilskud til stabilisering af en metabolisk lidelse eller operation for at lette trykket fra hydrocephalus (øget væske i hjernen).

Det Nationale Institut for Neurologiske Lidelser stater, fysisk terapi kan forbedre motorstyring og overordnede organ styrke hos personer med hypotoni. Dette er afgørende for at opretholde både statisk og dynamisk postural stabilitet, hvilket er vigtigt, da postural ustabilitet er et almindeligt problem hos mennesker med hypotoni. En fysioterapeut kan udvikle patientspecifikke træningsprogrammer for at optimere postural kontrol for at øge balance og sikkerhed. For at beskytte mod postural asymmetri kan brug af understøttende og beskyttende anordninger være nødvendig. Fysioterapeuter kan bruge neuromuskulære/sensoriske stimuleringsteknikker såsom hurtig strækning, modstand, fælles tilnærmelse og aflytning for at øge tonen ved at lette eller forstærke muskelsammentrækning hos patienter med hypotoni. For patienter, der udviser muskelsvaghed ud over hypotoni -styrkende øvelser, der ikke overbelaster musklerne, er angivet. Elektrisk muskelstimulering , også kendt som neuromuskulær elektrisk stimulering (NMES) kan også bruges til at "aktivere hypotoniske muskler, forbedre styrken og generere bevægelse i lammede lemmer, samtidig med at atrofi ikke bruges (s.498)." Ved brug af NMES er det vigtigt at have patientens fokus på at forsøge at trække musklerne, der stimuleres, sammen. Uden en sådan koncentration om bevægelsesforsøg er overførsel til frivillig bevægelse ikke mulig. NMES bør ideelt set kombineres med funktionelle træningsaktiviteter for at forbedre resultaterne.

Ergoterapi kan hjælpe patienten med stigende uafhængighed med daglige opgaver gennem forbedring af motoriske færdigheder, styrke og funktionel udholdenhed. Talesprogsterapi kan hjælpe med enhver vejrtrækning, tale og/eller synkebesvær, som patienten måtte have. Terapi til spædbørn og små børn kan også omfatte sansestimuleringsprogrammer. En fysioterapeut kan anbefale en ankel/fod ortose for at hjælpe patienten med at kompensere for svage underbensmuskler. Småbørn og børn med talevanskeligheder kan have stor gavn af at bruge tegnsprog .

Se også

Referencer

Yderligere læsning

eksterne links

Klassifikation
Eksterne ressourcer