Ung idiopatisk arthritis - Juvenile idiopathic arthritis

Denne artikel omhandler ikke det mere generelle emne barndomsgigt .
Ung idiopatisk arthritis
Andre navne Ung reumatoid arthritis
Specialitet Reumatologi
Frekvens 1 ud af 1.000

Juvenil idiopatisk arthritis ( JIA ), er den mest almindelige, kroniske reumatiske sygdom i barndommen, der rammer cirka en ud af 1.000 børn. Juvenil refererer i denne sammenhæng til sygdomsdebut før 16 år, mens idiopatisk refererer til en tilstand uden nogen defineret årsag, og gigt er betændelse i leddet.

JIA er en autoimmun, ikke -infektiøs, inflammatorisk ledsygdom, hvis årsag stadig er dårligt forstået. Det er kendetegnet ved kronisk ledbetændelse. JIA er en delmængde af barndomsgigt, men i modsætning til andre, mere forbigående former for barndomsgigt, vedvarer JIA i mindst seks uger, og hos nogle børn er det en livslang tilstand. Det adskiller sig markant fra former for gigt, der almindeligvis ses hos voksne ( slidgigt , leddegigt ), hvad angår årsag, sygdomsforeninger og prognose.

Prognosen for børn med JIA er forbedret dramatisk i de seneste årtier, især med indførelsen af ​​biologiske terapier og et skifte til mere aggressive behandlingsstrategier. JIA -behandling sigter mod normal fysisk og psykosocial funktion, hvilket er et opnåeligt mål for mange børn med denne tilstand.

tegn og symptomer

Gigt betyder betændelse i leddet og genkendes normalt ved hævelse, smerter, stivhed og begrænset ledbevægelse. Symptomer på JIA varierer fra individ til individ. Dette skyldes hovedsageligt, at JIA er en paraplybetegnelse for flere undertyper af JIA, som adskiller sig efter antallet af berørte led, sygdommens sværhedsgrad og tilstedeværelse eller fravær af betændelse i andre dele af kroppen.

Det centrale kliniske træk ved JIA er vedvarende hævelse af de berørte led. Enhver ledd kan blive påvirket, men store led som knæ og ankel er oftest involveret. Inddragelse af små led i hænder og fødder er mere sandsynligt, når mange led er påvirket (' polyartrit '). Hævede led kan også føles varmere at røre ved. Hævelse kan være vanskelig at opdage klinisk, især for leddene såsom rygsøjlen, sakroiliacale led , skulder, hofte og kæbe; billedbehandlingsteknikker såsom ultralyd eller MR kan være meget nyttige til at identificere betændelsen.

Fælles smerte er en vigtig symptom, selv om nogle børn oplever minimal eller ingen smerter med deres gigt. Hos disse børn kan det første tegn på gigt halte, især om morgenen. Små børn er ofte meget gode til at ændre, hvordan de bevæger sig, når de har ledsmerter: de lærer at bevæge sig, så det ikke gør ondt. For eksempel vil et barn ikke presse op ved hjælp af et betændt håndled, når det klatrer, i stedet lægge deres vægt på underarmen. Morgenstivhed, der forbedres senere på dagen, er et fælles træk (dette indebærer ledsmerter af inflammatorisk type versus ledsmerter af mekanisk type).

Hævelse og smerter resulterer normalt i begrænset bevægelse af de berørte led, for eksempel et knæ, der holdes bøjet og forårsager en halte eller ikke er i stand til at lave en fuld knytnæve. Begrænset bevægelse kan reducere et barns evne til fuldt ud at deltage i aktiviteter og udføre sædvanlige opgaver som dem, der bruges til egenomsorg. I nogle JIA-undertyper kan der være mere uspecifikke symptomer på at være utilpas, såsom sløvhed , træthed og dårlig appetit. Børn med systemisk JIA oplever normalt feber og et klassisk udslæt og kan blive ret syge. Sene effekter af gigt kan omfatte ledkontrakturer (stive, bøjede led med tab af bevægelse) på grund af ledskade; afvigelser i lemmer og muskelsvind . Børn med JIA varierer i hvilken grad de påvirkes af særlige symptomer.

Ekstra artikulær

Øjensygdom: JIA er forbundet med betændelse foran i øjet (specifikt iridocyclitis , en form for kronisk anterior uveitis ), som påvirker cirka hver sjette børn med JIA. Øjeninvolvering forekommer oftest hos piger, dem med kun få led involveret ( oligoartritis ) og dem med et positivt anti-nuklear antistof (ANA). Det følger normalt begyndelsen af ​​gigt eller kan detekteres på samme tid som gigt; lejlighedsvis kan det forekomme før fælles inddragelse. Faktorerne, der forbinder øjen- og ledsygdom, er ikke klart forstået, og de to følger ikke nødvendigvis det samme forløb. Denne komplikation er normalt asymptomatisk (uden symptomer) og kan opstå, når leddene ikke er aktive. Det kan detekteres af en erfaren optiker eller øjenlæge, der bruger en spaltelampe til at lede efter inflammatoriske celler i væsken inde i øjet. De fleste børn med JIA vil kræve henvisning til regelmæssige undersøgelser af spaltelamper. Dårligt kontrolleret kronisk anterior uveitis kan resultere i permanent øjenskade, herunder blindhed.

Systemisk JIA: børn med den systemiske JIA-undertype oplever ofte ekstraartikulære manifestationer, herunder feber, udslæt, forstørrede lymfeknuder, forstørret lever eller milt, serositis og anæmi.

Komplikationer

JIA er en kronisk lidelse, som hvis den forsømmes, kan føre til alvorlige komplikationer. Med regelmæssig opfølgning og moderne behandlinger er komplikationer imidlertid reduceret og resultaterne forbedret. Hvis betændelse ikke behandles, kan det skade leddet, brusk og knogle. Med fremkomsten af ​​moderne terapier er disse komplikationer ved JIA blevet meget mindre almindelige.

Børn med JIA kan have en reduceret samlet væksthastighed, især hvis sygdommen involverer mange led eller andre kropssystemer. Dette kan skyldes en kombination af selve sygdommen såvel som dens behandlinger, især brug af kortikosteroider . Paradoksalt nok kan lemmer, hvor et stort led (f.eks. Knæet) er betændt, have øget vækst på kort sigt, hvilket kan føre til uoverensstemmelse mellem lemmerne (dvs. den ene arm eller ben er lidt længere end den anden). Dette skyldes øget blodtilførsel til de knoklede vækstplader, der omgiver de betændte led. Knogletæthed og knoglestyrke kan reduceres ved en kombination af betændelse, brug af kortikosteroider og reducerede fysiske aktivitetsniveauer. Andre komplikationer i bevægeapparatet kan omfatte ledkontrakturer, muskelsvaghed eller muskelsvind.

Uveitis, hvis den ikke behandles, kan resultere i ardannelse, glaukom , grå stær og endda blindhed . Regelmæssig overvågning muliggør tidlig opsporing og behandling. Steroid øjendråber er sædvanligvis første linie behandling for anterior uveitis. Andre behandlinger - hvoraf mange også behandler gigt (f.eks. Methotrexat , biologiske midler ) - kan imidlertid være påkrævet for at holde betændelsen under kontrol og for at minimere steroidbrug på længere sigt. Langsigtet brug af steroider kan medvirke til udviklingen af ​​grå stær.

Makrofagaktiveringssyndrom (MAS) er en alvorlig, potentielt livstruende komplikation, der kan forekomme hos patienter med den systemiske undertype JIA. MAS involverer ukontrolleret aktivering af immunsystemet, der undertiden omtales som en 'cytokin storm', som kan optræde med en sepsis -lignende billede af feber, udslæt, forstørret lever og milt, forstørrede lymfeknuder og kardiorespiratorisk kompromis. Det genkendes ved en række karakteristiske ændringer i laboratorieparametre, herunder et højt ferritin og en paradoksalt lav sedimentationshastighed for erytrocytter .

Årsager

Årsagen til JIA er stadig ukendt. Lidelsen er imidlertid autoimmun - hvilket betyder, at kroppens eget immunsystem begynder at angribe og ødelægge celler og væv (især i leddene) uden tilsyneladende årsag. Immunsystemet menes at være fremprovokeret af ændringer i miljøet i kombination med mutationer i mange associerede gener og/eller andre årsager til differentiel ekspression af gener. Eksperimentelle undersøgelser har vist, at visse muterede vira muligvis kan udløse JIA. Sygdommen ser ud til at være mere almindelig hos piger og er mest almindelig hos kaukasiere.

Årsagen til JIA, som ordet " idiopatisk " antyder, er ukendt og et område med aktiv forskning. Nuværende forståelse af JIA tyder på, at det opstår hos et genetisk modtageligt individ på grund af miljøfaktorer.

Diagnose

Diagnosen JIA kan være vanskelig, blandt andet fordi ledsmerter hos børn er så almindelige og kan skyldes mange andre årsager end JIA. Det karakteristiske træk ved gigt er ledhævelse, som undertiden - men ikke altid - er forbundet med smerter. Tilstedeværelsen af ​​ledstivhed er en anden typisk egenskab, især når den er til stede om morgenen og forbedres med aktivitet.

Ingen enkelt test kan bekræfte diagnosen JIA: En kombination af tegn og symptomer, blodprøver og om nødvendigt medicinsk billeddannelse bruges til at stille diagnosen. Blodprøverne kan måle niveauer af inflammatoriske markører samt tilstedeværelsen af ​​specifikke immunmarkører, som kan omfatte anti-nuklear antistof, HLA-B27 , reumatoid faktor og anti-citrullineret protein-antistof . Disse serologiske markører kan være negative hos børn med JIA og er ofte til stede hos raske børn; som sådan bør de ikke tolkes isoleret, men i forbindelse med den kliniske præsentation. Mange børn med JIA har normalt blodarbejde. Røntgenstråler kan være påkrævet for at sikre, at ledsmerter og hævelse ikke skyldes brud , kræft , infektion eller medfødt abnormitet. I nogle tilfælde kan væske fra leddet opsuges og analyseres for at hjælpe med at stille en diagnose. Denne test kan hjælpe med at udelukke andre årsager til gigt, såsom infektion.

Klassifikation

Det nuværende klassifikationssystem fra International League of Associations for Rheumatology (ILAR) genkender syv forskellige undertyper af JIA, baseret på deres præsentation inden for de første seks måneder: Hver undertype har et specifikt mønster af funktioner som beskrevet i tabellen og beskrivelser nedenfor. (Den syvende kategori, der ikke er inkluderet i tabellen, er 'Udifferentieret' og omfatter enhver patient med JIA, der ikke opfylder kriterier for andre undertyper, eller som opfylder kriterier for to eller flere undertyper).

Oligoartikulær Polyartikulær (RF negativ) Polyartikulær (RF -positiv) Systemisk start Psoriatisk Enthesitis -relateret arthritis
% af JIA 50-60 20-30 5-10 10-20 5-15 15
Køn (F: M) 4: 1 4: 1 9: 1 1: 1 3: 2 1: 9
Typisk startalder (år) 2-12 (højdepunkt 2-3) 2-12 (højdepunkt 2-3) Ungdom Nogen Midt i barndommen Ungdom
Fælles mønster Asymmetrisk; ofte store led (knæ, ankel, håndled, albue) Ofte asymmetrisk; flere små og store led Symmetrisk; flere små og store led Symmetrisk; flere små og store led Asymmetrisk; små og store led inklusive hofter og især DIP'er Asymmetrisk; store led; aksial

skelet

Ekstraartikulær involvering Uveitis hos 20% Smertefri uveitis (især hvis ANA -positiv) Reumatoid knuder Feber, udslæt, lymfadenopati, forstørret lever og milt, Serositis Psoriasis, neglestik, dactylitis, uveitis hos 10%, enthesitis Symptomatisk uveitis hos 20%, enthesitis, IBD, aortitis

Oligoartikulær arthritis

Oligoartikulær (eller pauciartikulær ) JIA er den mest almindelige JIA -undertype og opstår, når der er op til fire led involveret i løbet af de første seks måneder af sygdommen. Der findes to undertyper af oligoartikulær arthritis: vedvarende oligoartritis, hvor ikke mere end fire led påvirkes gennem hele sygdomsforløbet; og udvidet oligoartritis, hvor mere end fire led påvirkes efter de første seks måneders sygdom. Patienter i denne undertype er ofte unge, typisk i alderen to til tre år og med en kvindelig overvægt. Det mest almindeligt involverede led er knæet, men andre berørte led kan omfatte ankler, håndled, albuer og andre. Det anti-nukleare antigen (ANA) er positivt hos op til 80% af patienterne med oligoartrit og er forbundet med en højere risiko for associeret øjensygdom (uveitis), især hos yngre patienter. Præfikserne oligo- og pauci- betyder 'få'.

Differential diagnose

Der er flere andre lidelser og sygdomme, der viser symptomer som JIA. Disse årsager omfatter, men er ikke begrænset til, infektiøse (f.eks. Septisk arthritis eller osteomyelitis ) og postinfektiøse tilstande ( reaktiv arthritis , akut reumatisk feber og i nogle geografiske områder Lyme-sygdom ); hæmatologiske og neoplastiske sygdomme, såsom leukæmi eller knogletumorer; og andre bindevævssygdomme (såsom systemisk lupus erythematosus ). For den systemisk begyndende form for JIA omfatter differentialdiagnosen også Kawasakis sygdom og periodiske febersyndromer. Nogle genetiske skeletdysplasier som former for mucopolysaccharidose især type 1 Scheie syndrom , progressiv pseudorheumatoid dysplasi og multicentrisk osteolyse, nodulose og artropatysyndrom kan også efterligne JIA, da de kan præsentere med hævelse i led, fælles begrænsning, stivhed og smerte. Det kliniske og radiologiske overlap mellem genetiske skeletdysplasier og JIA kan være stort, at molekylær analyse kan være nødvendig for at bekræfte diagnosen. Sjældent kan metaboliske sygdomme, såsom Farber sygdom , også efterligne JIA. Patienter med Farber sygdom har typisk subkutane knuder og en hæset eller svag stemme på grund af vækst af knuder på strubehovedet.

Behandling

Hovedvægten ved behandlingen af ​​JIA er at hjælpe barnet eller den unge med at genvinde normale niveauer af fysisk og social funktion ved at kontrollere betændelse og ekstraartikulære symptomer. Klinisk remission bør være det primære mål for alle patienter, og behandlingen bør justeres, indtil dette er nået. Hurtig anerkendelse og håndtering er vigtig, da tidlig opstart af terapi øger sandsynligheden for et svar på førstelinjebehandlinger og for at opnå lægemiddelfri remission senere i livet. Selvom der findes overordnede retningslinjer for konsensusbehandling, bør alle behandlinger skræddersyes specifikt til den enkeltes behov i diskussion med barnet eller den unge og deres familie.

Optimal styring af JIA kræver, at et tværfagligt team arbejder på at imødekomme behovene hos en individuel patient. Optimering af fysisk og social funktion opnås via en todelt tilgang: ikke-farmakologiske strategier såsom fysioterapier, smertestyringsstrategier og sociale støtter; og hurtig brug af medicin til at kontrollere betændelse og ekstraartikulære symptomer. Tidlig diagnose og behandling er afgørende for at hjælpe med at reducere ledskader og andre symptomer, hvilket vil hjælpe med at reducere niveauer af permanent skade, der fører til langvarig handicap.

Ikke-farmakologiske behandlinger

Den optimale tilgang til behandling af et barn med JIA involverer typisk et team af læger, som kan omfatte (men er ikke begrænset til) pædiatriske reumatologer, pædiatriske reumatologiske sygeplejersker, generelle børnelæger, praktiserende læger, voksne reumatologer, fysioterapeuter , ergoterapeuter terapeuter (OT), fodterapeuter , psykologer, socialrådgivere, farmaceuter, øjenlæger og ortopædkirurger . Det tværfaglige team (MDT) arbejder sammen med barnet og deres forældre, det lokale sundhedsvæsen og medicinske team, barnets skole og lærere, samfundsledere og sportstrænere for bedst at støtte barnet og deres familie.

Sammen hjælper teamet børn med at deltage så fuldstændigt og uafhængigt som muligt i deres daglige aktiviteter ved at maksimere livskvalitet, maksimere funktion og minimere forstyrrelser i barnets eller den unges liv.

Det tværfaglige team arbejder sammen om at give barnet og deres familie støtte og uddannelse om JIA, strategier til at fremme alderssvarende selvforsyning og hjælpe barnet med at tilpasse sig og tilpasse sig de udfordringer, det står over for. Der er mange måder at gøre daglige opgaver lettere eller mere håndterbare. En af de centrale måder, det tværfaglige team hjælper børn med JIA på, er at involvere dem og deres familier i beslutningsprocessen vedrørende deres behandling og rehabilitering.

Hos små børn med JIA kan symptomer resultere i enten forsinkelse eller tilbagegang i udviklingsmæssige milepæle som at gå, løbe eller klatre. Funktionen af ​​øvre lemmer kan også blive påvirket. Medlemmer af det tværfaglige team kan udføre udviklingsmæssige vurderinger for at identificere underskud og vejlede behandlinger. De indsamlede oplysninger kan deles med skoler og børnepasningsfaciliteter.

En af de vigtigste måder, ergoterapeuter og fysioterapeuter hjælper små børn med JIA på, er ved at udvikle et hjemmeterapiprogram baseret på leg. Øvelser ordineres af både fysioterapeuter og ergoterapeuter for at øge rækkevidden, et barn kan bevæge et led, for at styrke musklerne omkring et led, for at reducere smerter og stivhed og for at forhindre yderligere begrænsninger i deres fælles bevægelser. OT'er og PT'er kan give børn alderssvarende spil og aktiviteter, så børnene kan øve deres øvelser, mens de leger og socialiserer med venner. Eksempler er kunsthåndværk, svømning og sport.

Børn med JIA kan opleve udfordringer med lavt humør, social interaktion, nedsat selvtillid og negativt selvbillede. Psykologer, sundhedsplejersker, sygeplejersker, socialrådgivere og andre teammedlemmer kan arbejde med barnet og deres familie for at udvikle strategier til at hjælpe med disse spørgsmål. Mange JIA -støtteorganisationer driver lejre og aktiviteter for børn med JIA og deres familier.

Kirurgi bruges kun til at behandle de mest alvorlige tilfælde af JIA og er nu sjældent nødvendig.

Fysioterapi og træning

Vedligeholdelse af fysisk aktivitet er vigtig for alle børn, men især for børn med JIA. Fysioterapeuten har en rolle i at guide fysisk rehabilitering (muskelstrækning og styrkelse, forbedring af fælles bevægelsesområde, forbedring af balance osv.); optimering af fysisk funktion; målopnåelse; og forbedre et barns tillid til deres egen krop. De arbejder normalt med barnet og familien for at udvikle et hjemmetræningsprogram, der ændrer sig over tid, efterhånden som barnet gør fremskridt.

Gigt i barndommen kan være forbundet med muskelsvaghed og spild omkring de berørte led. Det kan også føre til lav knogletæthed , som kan disponere for knogleskørhed og brud i voksenalderen. At få regelmæssig motion er en vigtig del af ledelsen af ​​JIA for at fremme knogler og muskler.

Der er variation i den nøjagtige træningsrecept, der bedst fremmer muskuloskeletale helbred, samtidig med at træthed, smerter og hævelse reduceres. Konsensus er, at børn med JIA skal følge nationale folkesundhedsstandarder for fysisk aktivitet og deltage i moderat kondition, fleksibilitet og styrkeøvelser, der er kompatible med deres evner og sygdomsbegrænsninger.

Det er vigtigt, at øvelsen-i løbet af ugen-er en kombination af moderat til kraftig kardiovaskulær aktivitet (f.eks. At gå i skole, løbe scooter, cykle, spille tag, danse, dyrke fysisk træning, sport som basketball eller fodbold) og styrke øvelser. Knogleforstærkende aktiviteter opbygger muskler; ved at få musklerne til at skubbe og trække mod knoglen, bliver knoglerne selv stærkere. Dette kan omfatte ting som at spille på klatreudstyr, svinge på abestænger, bruge vægte, bære dagligvarer, springe over eller løbe.

En Cochrane-metaanalyse, der kiggede på eksisterende RCT'er, viste i alle undersøgelser, at træning ikke har en skadelig effekt på JIA. Faktisk er der tegn på, at både lav- og højintensiv træningsprogrammer resulterer i forbedret fysisk funktion og reduceret smerte hos børn med JIA. Retningslinjer indikerer, at børn med JIA bør tilskyndes til at være fysisk aktive og sikkert kan deltage i sport uden sygdomsforværring. Dem med aktivt betændte led bør begrænse aktiviteter inden for smertegrænser og derefter gradvist vende tilbage til fuld aktivitet efter en sygdomsblussning.

Det kan være nødvendigt at bruge hjælpemidler som skinner eller afstøbninger til at korrigere biomekanik , men langvarig skinne og støbning er nu sjældent indiceret til børn med JIA. Efter fælles injektioner rådes børn ofte til at 'tage det roligt', ofte foretager en til to dages lav aktivitet, selvom råd omkring dette varierer. Når et led (normalt et knæ) mister bevægelsesområdet på grund af langvarig betændelse og smerte, kan en række gipsafstøbninger bruges til gradvist at forlænge forkortede muskler og genoprette rækkevidde. Disse serielle støbninger anvendes normalt over dage til uger. Aktiv forstærkning og forlængelse bruges sammen med seriel støbning for optimale resultater.

Nogle børn kan have gavn af fod ortos til at støtte og korrigere kropsposition og funktion. Ortotik opretholder biomekanisk justering og kan reducere ubehag i ben og ryg, når børn deltager i fysiske aktiviteter som sport.

Selvkontrol

Smerter er det mest almindelige og ofte det mest foruroligende symptom på JIA (selvom nogle børn med JIA har ledbetændelse uden smerter overhovedet). Smerter kan opstå, selv når børn får effektive doser af behandlinger, der håndterer deres underliggende sygdom.

Smerter har vist sig at påvirke alle aspekter af livskvalitet negativt og er forbundet med en reduktion i fysisk, social og følelsesmæssig funktion. Børn, der har højere niveauer af smerte, har en tendens til at have reducerede niveauer af socialisering, skolegang og deltagelse i aktiviteter. Øget smerte er også korreleret med dårlig søvn og højere træthed hos børn med JIA.

Årsagen til smerter i JIA er multifaktoriel. Der er sygdomsrelaterede faktorer, der vedrører den inflammatoriske proces og anatomiske eller biomekaniske ændringer, der er forbundet med ledhævelse og ledsygdom. Der er psykologiske faktorer omkring håndtering af stress, håndtering af en kronisk sygdom og håndtering af angst eller depression, som kan påvirke opfattelsen af ​​smerte og graden af ​​funktionsnedsættelse. Der er også sociale faktorer, der vedrører familie- og kammeratforhold, forældres nød og sociale og økonomiske støtte.

I betragtning af JIA's voksende og aftagende karakter kan børns fysiske evner, smerter og humør ændre sig i perioder med flare eller remission. At håndtere kronisk sygdom i barndommen og ungdommen er forbundet med betydelig stress, der kan bringe børn i fare for følelsesmæssig eller adfærdsmæssig lidelse og kan forstyrre overholdelse og overholdelse af behandlingsregimer. Håndtering af JIA kan være en udfordring, og det er vigtigt at have en værktøjskasse med færdigheder, understøttelser og strategier at trække på for at klare op- og nedture ved at have en kronisk sygdom.

Der er mange ting, der kan hjælpe børn med JIA til at vokse op til at have et fuldt og aktivt liv. At have gode søvnvaner og rutiner giver et barn den bedste chance for at få en forfriskende nattesøvn og forhindre træthed i dagtimerne. Dette påvirker igen koncentration, energiniveau, hukommelse og humør. De fleste børn har brug for mellem otte til tolv timers søvn for at føle sig opdateret, afhængigt af alder. Enkle strategier som at opretholde regelmæssig sengetid, begrænse skærmtid til to timer før sengetid, have et søvnritual, undgå at sove i løbet af dagen, undgå sukkerholdige og koffeinfri drikkevarer, have en sund, velafbalanceret kost, regelmæssig træning og brug af afslapningsteknikker kan hjælpe have en god nats søvn.

Afslapningsteknikker kan også bidrage til at reducere stress, fysiske spændinger og være en nyttig smertebehandlingsteknik. Der er en række mindfulness-strategier, der inkluderer ting som dyb vejrtrækning, guidede billeder eller progressiv muskelafslapning. Alle teknikker skal øves over tid, og det kan være nødvendigt at prøve forskellige kombinationer for at finde den metode, der fungerer bedst for hver enkelt. Disse teknikker er let tilgængelige online, i bøger, optagelser, apps eller ved at se en uddannet professionel såsom en psykolog.

Uddannelse og beskæftigelse

De fleste børn med JIA vil konsekvent kunne gå i skole uden for mange afbrydelser, selv under en sygdomsblussning. De kan dog kræve ekstra hjælp eller tilpasninger for at gøre det. Maksimering af skolegang involverer samarbejde mellem familien, skolen og sundhedsteamet. Langvarig eller gentagen skolefravær kan have akademiske, sociale og følelsesmæssige konsekvenser; bortset fra i sjældne tilfælde er de sjældent nødvendige (bortset fra fravær til medicinske eller terapeutiske aftaler).

Disse tilpasninger kan omfatte at kræve ekstra tid til at komme mellem klasser eller under undersøgelser, bruge specialiserede penne eller skifte til skrivning frem for håndskrift eller minimere belastningen af ​​tunge bøger eller udstyr, der skal bæres i et barns skoletaske. De nøjagtige krav varierer fra barn til barn og afhænger af de berørte led. I mange tilfælde vil barnets behandlingshold kunne give specifikke råd og oplysninger til lærere og trænere for at glatte overgangen tilbage til skolen. Dette kan have form af en individualiseret plan, der beskriver eventuelle ekstra foranstaltninger, der skal træffes i skolen, hvad de skal gøre i tilfælde af uventede hændelser eller medicinering i skoletiden. Det er vigtigt, at JIA ikke kun er forstyrrende for de akademiske aspekter af skolen. Det er lige så vigtigt at optimere skoledeltagelse, så barnet kan bevare venskaber og følge med i mulighederne for socialt samvær med jævnaldrende.

Efterhånden som unge udvikler sig gennem gymnasiet, kan det være nødvendigt at inddrage deres nuværende medicinske status og funktionelle evner i beslutninger omkring deres fremtidige uddannelses- og beskæftigelsesplaner. De fleste børn med JIA vil ikke være begrænset i deres studiemål eller faglige ambitioner. Studerende med JIA kan normalt ansøge om særlige arrangementer i vurderingsperioderne, f.eks. Ekstra tid til at give mulighed for hvile-/strækperioder og brug af adaptivt udstyr i nogle situationer. Disse applikationer skal ofte understøttes af det behandlende medicinske team. Det behandlende team kan hjælpe unge med at finde måder at fortælle deres arbejdsgivere om deres tilstand på en positiv måde. UT og socialrådgivere kan også hjælpe teenagere med at forstå deres rettigheder som medarbejder med en kronisk sygdom. Det er vigtigt, at unge med JIA forstår, hvordan de skal passe på sig selv og håndtere deres sygdom, når de arbejder på fuld tid eller går på en videregående uddannelse. Teamet vil også støtte de patienter, der stadig har brug for medicinsk input gennem overgangen fra pædiatrisk til voksen.

eHealth og mobile Health (mHealth) interventioner

Et nyt voksende område med støtte til sygdomshåndtering er gennem digital teknologi ved hjælp af eHealth og mobile sundhed (mHealth) interventioner. Disse indgreb skal have potentiale til at understøtte udviklingen af ​​selvledelsesfærdigheder eller hjælpe sundhedsteamet med at overvåge symptomer. For JIA har aktuelle undersøgelser fokuseret på sundhedsmæssige problemer smerter, sundhedsrelateret livskvalitet, fysisk aktivitet og sygdomshåndtering. Børn og unge har brugt disse interventioner via en række enheder, herunder computere, bærbare computere, personlige digitale assistenter, multimediaspillere og bærbare accelerometre, der er synkroniseret med smarttelefon. Dette giver adgang til disse interventioner hjemmefra. Tidlige brugbarhedsundersøgelser har fået positiv feedback fra børn og unge. De kender denne type teknologi og rapporterer, at de kan lide disse interventioner. Imidlertid er der stadig behov for yderligere forskning for at forstå deres fulde potentiale i at støtte børn og unge, der lever med komplekse behov.

Prognose

På det tidspunkt, hvor de modtager en JIA -diagnose, har børn og deres familier ofte mange spørgsmål vedrørende prognose . Nylige terapeutiske fremskridt i forvaltningen af ​​JIA har gjort inaktiv sygdom og klinisk remission opnåelige mål for de fleste børn med adgang til moderne behandlinger. Klinisk remission kan defineres som fravær af tegn og symptomer på inflammatorisk sygdomsaktivitet, herunder ekstra-artikulære manifestationer af sygdommen. Differentiering af undertyper af JIA hjælper med at målrette behandlingen og fører til mere positive resultater, dog er subtype ikke den eneste forudsigelse for JIA -udfald. Dårlige prognostiske faktorer omfatter gigt i hoften, livmoderhalsen, ankler eller håndled; langvarig forhøjelse af inflammatoriske markører; og røntgenbillede af ledskader inklusive erosioner eller indsnævring af ledrum. Patienter med RF-positiv polyartritis har ofte dårligere resultater forbundet med mere aggressiv sygdom. På trods af dette viste sandsynligheden for, at denne undergruppe opnåede inaktiv sygdom mindst en gang inden for fem år at være 90% i en stor canadisk undersøgelse. I øjeblikket forskes der i kliniske forudsigelsesmodeller for at muliggøre tidligere identifikation af børn, der sandsynligvis vil have en dårligere prognose. Overholdelse af terapi, især medicin, har en positiv sammenhæng med sygdomsudfaldet.

Forskning i specifikke JIA -biomarkører er i øjeblikket i gang med det mål at udforme mere personlige behandlingsplaner, reducere bivirkninger fra medicin og forbedre remission. Aktuelle undersøgelsesområder omfatter blandt andet kliniske, protein-, genetiske og radiologiske markører.

Børn med JIA viser lignende niveauer af depression og angst som børn med andre kroniske sygdomme; kausalitet er imidlertid ikke fastslået. Det uforudsigelige og kuperede forløb af JIA -sygdomsaktivitet og behovet for løbende proceduremæssige indgreb kan bidrage.

Det er tidligere blevet foreslået, at børn med JIA har en øget risiko for malignitet, når de behandles med anti-TNF-behandling. Nyere data har ikke bekræftet denne sammenhæng: Det menes, at selve sygdommen er forbundet med en lidt højere baggrundsrisiko for malignitet. Løbende dataanalyse om store patientpopulationer fortsætter på dette område.

Epidemiologi

Juvenil idiopatisk artritis er den mest almindelige, kroniske reumatiske sygdom i barndommen. I højindkomstlande er den årlige forekomst estimeret til 2–20 tilfælde pr. 100.000 indbyggere; prævalens i disse områder anslås til 16-150 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Der er imidlertid også et forslag om, at disse tal undervurderer sygdomsforekomsten: En fællesskabsbaseret undersøgelse af skolebørn i Vest-Australien rapporterede en forekomst på 400 pr. 100.000. Den samlede prævalens er ofte opsummeret som en ud af tusind børn.

Incidens- og prævalensdata varierer på tværs af forskellige befolkninger og etniske grupper, med lavere samlet forekomst i afro-caribiske og asiatiske befolkninger. Der er også etniske forskelle i hyppigheden af ​​JIA -undertyper: for eksempel er oligoartritis den mest almindelige undertype i europæiske befolkninger, mens polyartikulær sygdom dominerer i mange andre lande, herunder Costa Rica, Indien, New Zealand og Sydafrika.

Der er forskelle i debutalder, køn og sygdomsresultater baseret på JIA -undertype: disse er skitseret i tabellen ovenfor.

Terminologi

Terminologien, der bruges til at beskrive JIA, udvikler sig, og hvert udtryk har nogle begrænsninger.

Tidligere terminologi omfattede juvenil reumatoid artrit og juvenil kronisk arthritis. Disse vilkår blev erstattet i 1997 med udgivelsen af ​​de reviderede ILAR (International League of Associations for Rheumatology) klassifikationskriterier.

Der er i øjeblikket en international bevægelse i gang for yderligere at revidere klassificeringskriterierne for JIA, selvom dette er i en indledende fase.

MeSH bruger "juvenil arthritis" som den primære post og bruger "idiopatisk", "kronisk" og "reumatoid" i alternative poster.

Samfund

Nogle berømte mennesker med denne tilstand er:

Referencer

eksterne links

Klassifikation
Eksterne ressourcer