Lewy body demens - Lewy body dementias

Lewy body demens er to lignende og almindelige undertyper af demens - demens med Lewy organer (DLB) og Parkinsons sygdom demens (PDD). Begge er præget af ændringer i tænkning, bevægelse, adfærd og humør. De to tilstande har lignende træk og kan have lignende årsager og menes at tilhøre et spektrum af Lewy -kropssygdomme, der omfatter Parkinsons sygdom . Fra 2014 blev de oftere diagnosticeret forkert end nogen anden almindelig demens.

Den nøjagtige årsag er ukendt, men involverer udbredte aflejringer af unormale klumper af protein, der dannes i neuroner i den syge hjerne. Kendt som Lewy -kroppe (opdaget i 1912 af Frederic Lewy ) og Lewy -neuritter , påvirker disse klumper både centralnervesystemet og det autonome nervesystem . Den femte revision af Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders ( DSM-5 ) giver Lewy kropssygdom som den forårsagende undertype af demens med Lewy-kroppe og Parkinsons sygdom som den forårsagende undertype af Parkinsons sygdoms demens. Demens med Lewy -kroppe er præget af tilstedeværelsen af ​​Lewy -kroppe primært i de kortikale regioner og Parkinsons sygdom demens med Lewy -kroppe primært i de subkortikale basale ganglier .

Klassifikation

De synucleinopatier ( demens med Lewy-legemer , Parkinsons sygdom demens og Parkinsons sygdom ) er kendetegnet ved fælles træk ved parkinsonisme motoriske symptomer, neuropsykiatriske symptomer, nedsat kognitiv funktion, søvnforstyrrelser og visuelle hallucinationer . Lewy -kroppens demens - demens med Lewy -kroppe (DLB) og Parkinsons sygdom demens (PDD) - kendetegnes ved tidspunktet for kognitive og motoriske symptomer. De to Lewy body demens anses ofte for at tilhøre et spektrum af Lewy body disease, der omfatter Parkinsons sygdom.

MeSH lister Lewy body disease i flere kategorier: som en nervesystemsygdom i to lister den ene som en basal ganglier Parkinson -bevægelsesforstyrrelse og den anden under hjernesygdom som en demens; som en neurodegenerativ lidelse opført som en synukleinopati; og som en neurokognitiv lidelse opført med demens.

Årsag og mekanismer

Demens med Lewy -kroppe og Parkinsons sygdom demens er ens på mange måder, hvilket tyder på, at der kan være en fælles patofysiologisk mekanisme, med PDD og DLB i modsatte ender af et Lewy -kropssygdomsspektrum og en delt komponent i proteinaflejringer i Lewy -kroppe og Lewy -neuritter . Lewy-kroppe og neuritter har vist sig at udvikle sig ved sammenlægning af forkert foldet alfa-synuclein , et protein, der menes at hjælpe med frigivelse af neurotransmitter og vesikelomsætning; om disse fejlfoldede proteiner er ansvarlige for de neurodegenerative virkninger, er stadig uklart, og der er ikke fundet en endelig forbindelse mellem Lewy -legemer og neurodegenerative virkninger. DSM-5 giver Lewy body disease som den forårsagende undertype af DLB ​​og Parkinsons sygdom som den forårsagende undertype af PDD. DLB er præget af tilstedeværelsen af ​​Lewy -kroppe primært i de kortikale regioner og PDD med Lewy -kroppe primært i de subkortikale basale ganglier .

På trods af forskelle i tidspunktet for symptomernes udseende viser de to demenssygdomme "bemærkelsesværdigt konvergerende neuropatologiske ændringer ved obduktion". Forholdet mellem Parkinsons sygdom demens og demens med Lewy -kroppe er uklart fra 2020, men der er sandsynligvis genetisk overlapning, og de to tilstande kan repræsentere forskellige punkter på et kontinuum.

Diagnose

Demens med Lewy -kroppe og Parkinsons sygdom demens har lignende neuropatologiske træk, men disse funktioner er meget varierende, og betingelserne kan ikke skelnes alene på patologiske træk alene. Generelt adskilles demens med Lewy -kroppe fra Parkinsons sygdom demens ved den tidsramme, hvor demenssymptomer optræder i forhold til parkinsoniske symptomer og diagnosticeres, når kognitive symptomer begynder før eller samtidig med parkinsonisme . Parkinsons sygdom demens er diagnosen, når Parkinsons sygdom allerede er veletableret, før demens opstår.

Epidemiologi

Mellem 5% og 25% af de diagnosticerede demens hos ældre voksne skyldes en af ​​Lewy body -demenserne. Fra 2014 påvirker Lewy body demens omkring 1,3 millioner mennesker i USA og 140.000 i Storbritannien.

LBD udvikler sig normalt efter 50 -årsalderen. Mænd er mere tilbøjelige til at blive diagnosticeret end kvinder.

Prognose

Forventet levetid for mennesker med en af ​​LBD er reduceret; efter diagnosen varierer den i gennemsnit fra fem til otte år.

Samfund og kultur

Advokat og bevidsthed

Fra 2014 blev Lewy body demens oftere fejldiagnosticeret end nogen anden almindelig demens. De fleste mennesker med DLB havde ikke hørt om tilstanden før diagnosen; den generelle bevidsthed om LBD ligger langt bagved Parkinsons og Alzheimers sygdomme, selvom LBD er den næsthyppigste demens efter Alzheimers. Det er ikke kun frustrerende for familier og pårørende at opdage, at få mennesker, herunder mange sundhedspersonale, har viden om LBD; mangel på viden kan have betydelige sundhedsmæssige konsekvenser, fordi mennesker med LBD har alvorlig følsomhed over for antipsykotika, der ofte bruges til at behandle symptomerne. Den Lewy Body-demens Association (LBDA) og Storbritannien Lewy Body-Society fremme bevidstheden og yde støtte, der hjælper samfundet, ved at reducere dyre brug af sundhedsydelser, og familier med LBD, ved at reducere stress. Disse organisationer og andre i Argentina, Australien og Japan hjælper med at øge viden og hjælper familier med LBD til at blive fortalere for at øge bevidstheden om sygdommen.

Bemærkelsesværdige individer

Robin Williams (vist i 2011): hans enke sagde, at han blev diagnosticeret ved obduktion med Lewy -kroppe.

Robin Williams , den amerikanske skuespiller og komiker, døde den 11. august 2014. Før sit selvmord var han blevet diagnosticeret med Parkinsons sygdom, og ifølge hans enke, Susan Schneider Williams, oplevede han depression, angst og stigende paranoia . Ved obduktion sagde hans enke, at han viste sig at have diffus Lewy -kropssygdom, mens obduktionen brugte udtrykket diffus Lewy body demens . Dennis Dickson, en talsmand for Lewy Body Dementia Association, præciserede sondringen ved at fastslå, at diffus Lewy body demens mere almindeligt kaldes diffus Lewy body disease og refererer til den underliggende sygdomsproces. Ifølge Dickson er "Lewy -kroppe generelt begrænset i distribution", mens demens med Lewy -kroppe "Lewy -kroppe spredes bredt i hele hjernen, som det var tilfældet med Robin Williams." Ian G. McKeith , professor og forsker i Lewy body demens, kommenterede, at Williams symptomer og obduktionsfund blev forklaret af demens med Lewy -kroppe.

Den britiske forfatter og digter Mervyn Peake døde i 1968 og blev posthumt diagnosticeret som et sandsynligt tilfælde af DLB ​​i et papir fra 2003, der blev offentliggjort i JAMA Neurology . Sahlas sagde, at hans død "på forskellig måde tilskrives Alzheimers sygdom, Parkinsons sygdom eller postencephalitisk parkinsonisme". Baseret på tegn i hans arbejde og breve om progressiv forringelse, svingende kognitiv tilbagegang, forringelse af visuospatial funktion, faldende opmærksomhedsspænd og visuelle hallucinationer og vrangforestillinger, kan hans være det tidligste kendte tilfælde, hvor DLB viste sig at have været den sandsynlige dødsårsag .

Andre entertainere og kunstnere, der er eller er døde af LBD, omfatter Estelle Getty , skuespilleren kendt for sin rolle som Sophia i tv -serien The Golden Girls , Nicholas King , en amerikansk skuespiller og gartner, skuespillerinde Dina Merrill , Donald Featherstone , der skabte plasten pink flamingo, amerikansk radio- og tv -vært Casey Kasem , canadisk sanger Pierre Lalonde , grafiker/filmsætdesigner Ron Cobb , amerikansk skuespiller Frank Bonner og Quebec -komponisten, pianisten og dirigenten André Gagnon.

Personer fra industrien eller regeringen, der er eller er døde af LBD, er Seymour Berry , amerikansk direktør for Bureau of Gravure and Printing , Los Angeles Times -udgiver Otis Chandler , Philip J. Rock , en amerikansk demokratisk politiker i Illinois Senatet og amerikansk mediemogul og filantropen Ted Turner .

Arnold R. Hirsch , en amerikansk historiker, der underviste ved University of New Orleans , og Jessie Isabelle Price , en amerikansk veterinær mikrobiolog , døde af LBD.

I sportsområdet døde Jerry Sloan , amerikansk professionel basketballspiller og træner, af LBD. Major League Baseball -spillere Tom Seaver , Andy Carey og Bill Buckner døde af LBD. Stan Mikita , canadisk ishockeyspiller, blev diagnosticeret med mulig LBD, men en obduktion i hjernen fandt ud af, at han havde kronisk traumatisk encefalopati .

I populærkulturen

Robins Wish , en dokumentar, der udforsker Robin Williams Lewy -kropssygdom, og hvordan det bidrog til hans død, blev frigivet i september 2020.

Sleepwalk with Me er en bog, enmands-komedie og film om en ung mand med forholdsproblemer og RBD , en forløber for synukleinopati , herunder LBD.

Noter

Referencer

Klassifikation