Microtia - Microtia

For orkidéslægten , se Microtis (plante) . For gastropod -slægten , se Microtis (gastropod) . For vole slægten, se Microtus . For sommerfuglslægten, se Microtia (sommerfugl) .
Microtia
Microtia lvl3.jpg
Ensidig grad III mikroti (påvirker oftere højre øre).
Specialitet Medicinsk genetik Rediger dette på Wikidata

Microtia er en medfødt deformitet, hvor pinna (ydre øre) er underudviklet. En helt uudviklet pinna omtales som anotia . Fordi mikrotia og anotia har samme oprindelse, kan det betegnes som microtia-anotia . Microtia kan være ensidig (kun den ene side) eller bilateral (påvirker begge sider). Microtia forekommer i 1 ud af omkring 8.000–10.000 fødsler. Ved ensidig mikroti er det højre øre oftest påvirket. Det kan forekomme som en komplikation ved at tage Accutane (isotretinoin) under graviditeten.

Klassifikation

Ifølge Altman-klassificeringen er der fire kvaliteter af mikrotia:

  • Grad I: En mindre end fuldstændig udvikling af det ydre øre med identificerbare strukturer og en lille, men nærværende ydre øregang
  • Grad II: Et delvist udviklet øre (normalt er den øverste del underudviklet) med en lukket stenotisk ydre øregang, der producerer et ledende høretab.
  • Grad III: Fravær af det ydre øre med en lille jordnødelignende resterende struktur og fravær af den ydre øregang og trommehinde. Grad III mikroti er den mest almindelige form for mikrotia.
  • Grad IV: Fravær af det totale øre eller anoti.

Årsager og risikofaktorer

Ætiologien for mikroti hos børn er stadig usikker, men der er nogle tilfælde, der forbinder årsagen til mikroti med genetiske defekter i flere eller enkelte gener, højde og svangerskabsdiabetes. Risikofaktorer indsamlet fra undersøgelser omfatter spædbørn født undervægtige, kvinder graviditet og paritet og brug af medicin, mens de er gravide. Genetisk arv er ikke fuldt ud undersøgt, men i de få tilgængelige undersøgelser har det vist sig at forekomme i de tidlige stadier af graviditeten.

Diagnose

Ved fødslen er mikroti af lavere kvalitet svært at visuelt diagnosticere med en fysisk eksamen. Mens mikroti af højere kvalitet visuelt kan diagnosticeres på grund af mærkbare abnormiteter. Spædbørn, der har mærkbare abnormiteter, overvåges nøje af læger og hørespecialister.

Behandling

Målet med medicinsk intervention er at give den underudviklede øre den bedste form og funktion.

Høring

Typisk testes først for at bestemme kvaliteten af ​​hørelsen. Dette kan gøres så tidligt som i de første to uger med en BAER -test (Brain Stem Auditory Response Test). I alderen 5-6 år kan CT- eller CAT -scanninger af mellemøret udføres for at belyse dets udvikling og tydeliggøre, hvilke patienter der er egnede kandidater til kirurgi for at forbedre hørelsen. For yngre individer sker dette under sedation.

Høretab forbundet med medfødt aural atresi er et ledende høretab - høretab forårsaget af ineffektiv ledning af lyd til det indre øre. I det væsentlige har børn med aural atresi høretab, fordi lyden ikke kan bevæge sig ind i det (normalt) sunde indre øre - der er ingen øregang, ingen trommehinde og de små øreknogler (malleus/hammer, incus/ambolt og hæfteklammer/stigbøjle) ) er underudviklede. "Normalt" er i parentes, fordi sjældent har et barn med atresi også en misdannelse af det indre øre, der fører til et sensorineural høretab (så mange som 19% i en undersøgelse). Sensorineural høretab skyldes et problem i det indre øre, cochlea. Sensorineural høretab kan ikke korrigeres ved kirurgi, men korrekt tilpasset og justeret høreforstærkning (høreapparater) giver generelt fremragende rehabilitering for dette høretab. Hvis høretabet er alvorligt til dybtgående i begge ører, kan barnet være kandidat til et cochleaimplantat (uden for denne diskussions omfang).

Ensidig sensorineural høretab blev generelt ikke betragtet som et alvorligt handicap af lægefirmaet før halvfemserne; man mente, at den ramte person var i stand til at tilpasse sig det fra fødslen. Generelt er der ekstraordinære fordele at hente ved en intervention for at muliggøre hørelse i det mikrotiske øre, især ved bilateral mikrotia. Børn med ubehandlet ensidig sensorineural høretab er mere tilbøjelige til at gentage en karakter i skolen og/eller har brug for supplerende tjenester (f.eks. FM -system - se nedenfor) end deres jævnaldrende.

Børn med ensidig sensorineural høretab kræver ofte mange års taleterapi for at lære at udtrykke og forstå talesprog. Hvad der virkelig er uklart, og genstand for en igangværende forskningsundersøgelse, er effekten af ​​ensidig konduktivt høretab (hos børn med ensidig aural atresi) på skolastiske præstationer. Hvis atresia -kirurgi eller en eller anden form for forstærkning ikke bruges, bør der træffes særlige trin for at sikre, at barnet får adgang til og forstår alle de verbale oplysninger, der præsenteres i skolens omgivelser. Anbefalinger til forbedring af et barns hørelse i det akademiske miljø omfatter præferencepladser i klassen, et FM -system (læreren bærer en mikrofon, og lyden overføres til en højttaler ved barnets skrivebord eller til en øreprop eller høreapparat, barnet bærer) , et benforankret høreapparat (BAHA) eller konventionelle høreapparater. Alder for BAHA -implantation afhænger af, om barnet er i Europa (18 måneder) eller USA (alder 5). Indtil da er det muligt at montere en BAHA på et softband

Det er vigtigt at bemærke, at ikke alle børn med auditiv atresi er kandidater til atresia -reparation. Kandidat til atresi kirurgi er baseret på høretest (audiogram) og CT -scanning. Hvis en kanal bygges, hvor den ikke findes, kan der opstå mindre komplikationer fra kroppens naturlige tendens til at helbrede et åbent sår lukket. Reparation af aural atresia er en meget detaljeret og kompliceret kirurgisk procedure, som kræver en ekspert i atresia -reparation. Selvom der kan opstå komplikationer fra denne operation, reduceres risikoen for komplikationer kraftigt ved brug af en meget erfaren otolog. Atresia -patienter, der vælger kirurgi, får kanalen midlertidigt pakket med gelatinsvamp og silikone -folie for at forhindre lukning. Tidspunktet for rekonstruktion af øregangen (kanalplastik) afhænger af den type ydre øre (Microtia) reparation, patienten og familien ønsker. To kirurgiske teams i USA er i øjeblikket i stand til at rekonstruere kanalen på samme tid som det ydre øre i et enkelt kirurgisk stadium (et -trin øre -rekonstruktion).

I tilfælde, hvor en senere kirurgisk rekonstruktion af barnets ydre øre kan være mulig, er placering af BAHA -implantatet kritisk. Det kan være nødvendigt at placere implantatet længere tilbage end normalt for at muliggøre en vellykket rekonstruktiv kirurgi - men ikke så langt som at kompromittere hørelsen. Hvis rekonstruktionen i sidste ende er vellykket, er det let at fjerne det perkutane BAHA -anlæg. Hvis operationen ikke lykkes, kan distancen udskiftes og implantatet genaktiveres for at genoprette hørelsen.

Udvendigt øre

Den alder, hvor ydre øreoperation kan forsøges, afhænger af den valgte teknik. Den tidligste er 7 for ribbenbruskgraft. Nogle kirurger anbefaler dog at vente til en senere alder, f.eks. 8-10, når øret er tættere på voksenstørrelse. Der er lavet eksterne øreproteser til børn helt ned til 5 år.

Til aurikulær rekonstruktion er der flere forskellige muligheder:

  1. Rekonstruktion af ribbenbrusk: Denne operation kan udføres af specialister i teknikken. Det indebærer at forme patientens eget ribbenbrusk i form af et øre. Fordi brusk er patientens eget levende væv, fortsætter det rekonstruerede øre med at vokse, som barnet gør. For at være sikker på, at brystkassen er stor nok til at give det nødvendige donorvæv, venter nogle kirurger, indtil patienten er 8 år; nogle kirurger med mere erfaring med denne teknik kan dog begynde operationen på et barn på seks år. Den store fordel ved denne operation er, at patientens eget væv bruges til rekonstruktionen. Denne operation varierer fra to til fire trin afhængigt af kirurgens foretrukne metode. En ny øretekonstruktionsteknik i ét trin udføres af et par udvalgte kirurger. Et team er i stand til at rekonstruere hele det ydre øre og øregang i en operation.
  2. Rekonstruer øret ved hjælp af et polyethylenplastimplantat (også kaldet Medpor): Dette er en 1–2 -etages operation, der kan starte i en alder af 3 og kan udføres som ambulant uden hospitalsindlæggelse. Ved hjælp af den porøse ramme, som gør det muligt for patientens væv at vokse ind i materialet og patientens egen vævsklap, konstrueres et nyt øre i en enkelt operation. En lille anden operation udføres om 3-6 måneder, hvis det er nødvendigt for mindre justeringer. Medpor blev udviklet af John Reinisch . Denne operation bør kun udføres af eksperter i de involverede teknikker. Brugen af ​​porøse polyethylenimplantater til øretekonstruktion blev indledt i 1980'erne af Alexander Berghaus .
  3. Øreprotese: En aurikulær (øre) protese er specialfremstillet af en anaplastolog for at spejle det andet øre. Protetiske ører kan virke meget realistiske. De kræver et par minutters daglig pleje. De er typisk lavet af silikone, som er farvet til at matche den omgivende hud og kan fastgøres ved hjælp af enten klæbemiddel eller med titaniumskruer indsat i kraniet, hvortil protesen er fastgjort med et magnetisk eller stang/klippetypesystem. Disse skruer er de samme som BAHA -skruerne ( benforankret høreapparat ) og kan placeres samtidigt. Den største fordel i forhold til enhver operation er at have et protetisk øre, der gør det muligt for det berørte øre at se så normalt ud som muligt for det naturlige øre. Den største ulempe er den daglige pleje, der er involveret, og at vide, at protesen ikke er ægte.

Relaterede forhold

Aural atresi er underudviklingen af ​​mellemøret og kanalen og forekommer normalt i forbindelse med mikrotia. Atresia opstår, fordi patienter med mikrotia muligvis ikke har en ydre åbning til øregangen. Imidlertid er cochlea og andre indre øre strukturer normalt til stede. Graden af ​​mikrotia korrelerer normalt med graden af ​​udviklingen af ​​mellemøret. Microtia er normalt isoleret, men kan forekomme i forbindelse med hemifacial mikrosomi , Goldenhar syndrom eller Treacher-Collins syndrom . Det er også lejlighedsvis forbundet med nyre abnormiteter (sjældent livstruende), og kæbe problemer, og mere sjældent, hjertefejl og vertebrale deformiteter.

Bemærkelsesværdige sager

  • Paul Stanley , vokalist og rytmeguitarist i Kiss , blev født med mikrotia i højre øre i klasse III.

Referencer

Yderligere læsning

eksterne links

Klassifikation
Eksterne ressourcer