Nail clubbing - Nail clubbing

Clubbing
Andre navne Trommestikfingre/tæer, hippokratiske fingre/tæer, digital klubbning, negle i urglas
Acopaquia.jpg
Clubbing
Specialitet Pulmologi

Nail clubbing , også kendt som digital clubbing eller clubbing , er en deformitet af fingre eller tå negle forbundet med en række sygdomme, hovedsageligt i hjerte og lunger . Når det forekommer sammen med ledudstrømninger , ledsmerter og unormal hud- og knoglevækst, er det kendt som hypertrofisk osteoarthropati .

Clubbing er forbundet med lungekræft , lungeinfektioner, interstitiel lungesygdom , cystisk fibrose eller hjerte -kar -sygdom . Clubbing kan også køre i familier og forekomme uden tilknytning til andre medicinske problemer.

Forekomsten af ​​clubbing er ukendt; det var til stede hos omkring 1% af mennesker indlagt på en internmedicinsk enhed på et hospital. Clubbing er blevet anerkendt som et tegn på sygdom siden Hippokrates 'tid .

Årsager

Clubbing er forbundet med

Nail clubbing er ikke specifikt for kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL). Derfor kan en søgning efter tegn på bronchogent karcinom (eller andre årsager til klumpning) stadig være angivet hos patienter med KOL og betydelige grader af klubber. En medfødt form er også blevet anerkendt.

Hypertrofisk pulmonal osteoarthropati

Knoglescanning af en patient med HPOA

En særlig form for clubbing er hypertrofisk pulmonal osteoarthropati (HPOA), kendt på kontinentaleuropa som Pierre Marie-Bamberger syndrom. Dette er en kombination af klumpning og fortykkelse af periosteum (bindevævsforing af knoglerne) og synovium (foring af led) og diagnosticeres ofte i første omgang som gigt . Det er almindeligt forbundet med lungekræft.

Primær hypertrofisk osteoarthropati

Primær hypertrofisk osteoarthropati er HPOA uden tegn på lungesygdom. Denne form har en arvelig komponent, selvom der lejlighedsvis kan findes subtile hjerteabnormiteter. Det er eponymt kendt som Touraine -Solente -Golé syndromet. Denne tilstand er blevet knyttet til mutationer i genet på det fjerde kromosom (4q33-q34), der koder for enzymet 15-hydroxyprostaglandindehydrogenase (HPGD); dette fører til nedsat nedbrydning af prostaglandin E2 og forhøjede niveauer af dette stof.

Patogenese

Den nøjagtige årsag til sporadisk clubbing er ukendt. Teorier om årsagen omfatter:

  • Vasodilatation (dvs. udvidede blodkar).
  • Sekretion af vækstfaktorer (f.eks. Trombocytafledt vækstfaktor og hepatocytvækstfaktor ) fra lungerne.
  • Overproduktion af prostaglandin E2 af andre væv.
  • Øget indtræden af megakaryocytter i det systemiske kredsløb. Under normale omstændigheder hos raske individer er megakaryocytter, der stammer fra knoglemarven, fanget i lungekapillarsengen og nedbrudt, før de kommer ind i det systemiske kredsløb. Det menes, at i lidelser, hvor der er højre-til-venstre-shunting eller lunge-malignitet, kan megakaryocytterne omgå nedbrydningen i lungekredsløbet og komme ind i den systemiske cirkulation. De fanges derefter inde i kapillærbedene i ekstremiteterne, såsom cifrene, og frigiver trombocyt-afledt vækstfaktor (PDGF) og vaskulær endotelvækstfaktor (VEGF). PDGF og VEGF har vækstfremmende egenskaber og forårsager bindevævshypertrofi og kapillær permeabilitet.

Diagnose

Klubbning af neglen: Den røde linje viser omridset af et kløbet søm.

Når clubbing observeres, bør pseudoclubbing udelukkes, før diagnosen stilles. Tilknyttede tilstande kan identificeres ved at tage en detaljeret sygehistorie - der lægges særlig vægt på lunge-, hjerte- og gastrointestinale tilstande - og foretage en grundig klinisk undersøgelse , som kan afsløre tilknyttede funktioner, der er relevante for den underliggende diagnose. Yderligere undersøgelser, f.eks. Et røntgenbillede af brystet og en CT-scanning på brystet, kan afsløre en ellers symptomfri kardiopulmonal sygdom.

Niveauer

Clubbing er til stede i et af fem faser:

  • Ingen synlig kølling - Udsving (øget afstemningsevne) og blødgøring af neglesengen. Ingen synlige ændringer af negle.
  • Mild clubbing - Tab af den normale <165 ° vinkel (Lovibond -vinkel) mellem neglebedet og folden (cuticula). Schamroths vindue (se nedenfor) er udslettet. Clubbing er ikke umiddelbart oplagt.
  • Moderat clubbing - Øget neglefolds konveksitet. Clubbing er tydeligt ved et blik.
  • Gross clubbing - Fortykkelse af hele den distale (ende del af) fingeren (ligner en trommestik)
  • Hypertrofisk osteoarthropati - skinnende aspekt og striber af negle og hud

Schamroths test eller Schamroths vinduetest (oprindeligt demonstreret af den sydafrikanske kardiolog Leo Schamroth på ham selv) er en populær test for klubben. Når de distale phalanges (knogler nærmest fingerspidserne) på de tilsvarende fingre på modsatte hænder er direkte modsatte (anbring samme fingers negle på modsatte hænder mod hinanden, søm mod søm), er der normalt et lille diamantformet "vindue" mellem sømbede. Hvis dette vindue udslettes, er testen positiv, og klubben er til stede.

Epidemiologi

Den nøjagtige hyppighed af klubb i befolkningen er ikke kendt. En undersøgelse fra 2008 viste, at 1%eller 15 patienter af 1511 patienter blev indlagt på en afdeling for intern medicin i Belgien . Af disse viste 40%eller 6 patienter sig at have signifikant underliggende sygdom af forskellige årsager, mens 60%eller 9 patienter ikke havde nogen medicinske problemer ved yderligere undersøgelser og forblev godt i løbet af det efterfølgende år.

Historie

I hvert fald siden Hippokrates 'tid er klubben blevet anerkendt som et tegn på sygdom. Fænomenet er blevet kaldt "hippokratiske fingre".

Se også

Referencer

Klassifikation