Optisk neuropati - Optic neuropathy

Optisk neuropati
Specialitet Oftalmologi  Rediger dette på Wikidata

Optisk neuropati er skade på synsnerven uanset årsag. Skader og død af disse nerveceller eller neuroner fører til karakteristiske træk ved optisk neuropati. Hovedsymptomet er synstab, hvor farver ser subtilt ud i det berørte øje. Ved lægeundersøgelse kan det optiske nervehoved visualiseres med et oftalmoskop . En bleg skive er karakteristisk for langvarig optisk neuropati. I mange tilfælde påvirkes kun et øje, og patienter er muligvis ikke opmærksomme på tabet af farvesyn, før lægen beder dem om at dække det sunde øje.

Optisk neuropati kaldes ofte optisk atrofi for at beskrive tabet af nogle eller de fleste af fibrene i den optiske nerve. I medicin betyder "atrofi" normalt "krympet, men i stand til genvækst", så nogle hævder, at "optisk atrofi" som en patologisk betegnelse er noget vildledende, og udtrykket "optisk neuropati" bør bruges i stedet.

Kort fortalt er optisk atrofi slutresultatet af enhver sygdom, der beskadiger nerveceller hvor som helst mellem retinale ganglionceller og det laterale genikulære legeme (anterior visual system).

Årsager

Iskæmisk optisk neuropati

I iskæmisk optisk neuropati er der utilstrækkelig blodgennemstrømning (iskæmi) til synsnerven. Den forreste optiske nerve leveres af den korte bageste ciliære arterie og koroidecirkulationen, mens den retrobulbare optiske nerve leveres intraorbitalt af en pial plexus, der opstår fra den oftalmiske arterie, den indre halspulsåren, den forreste cerebrale arterie og de forreste kommunikationsarterier. Iskæmiske optiske neuropatier klassificeres ud fra placeringen af ​​skaden og årsagen til nedsat blodgennemstrømning, hvis kendt.

  • Anterior iskæmisk optisk neuropati (AION) inkluderer sygdomme, der påvirker optisk nervehoved og forårsager hævelse af optisk skive. Disse sygdomme forårsager ofte pludseligt hurtigt synstab i det ene øje. Inflammatoriske sygdomme i blodkarrene, som kæmpe-celle arteritis , polyarteritis nodosa, Churg-Strauss syndrom, granulomatose med polyangiitis og reumatoid arthritis kan forårsage arteritiske AION (AAION). Langt størstedelen af ​​AION'er er nonarteritiske AIONer (NAION). Den mest almindelige akutte optiske neuropati hos patienter over 50 år, NAION har en årlig forekomst på 2,3-10,2 / 100.000. NAION præsenterer som et smertefrit synstab, ofte når det vågner op, der sker over timer til dage. De fleste patienter mister den nederste halvdel af deres synsfelt (et ringere højdetab), selvom overlegen tab af højder også er almindelig. NAFons patofysiologi er ukendt, men den er relateret til dårlig cirkulation i synsnerven. NAION er ofte forbundet med diabetes mellitus, forhøjet intraokulært tryk (akut glaukom, øjenkirurgi), højt kolesteroltal, hyperkoagulerbare tilstande, blodtryksfald (blødning, hjertestop, peri-operativ især hjerte- og rygsøjleprocedurer) og søvnapnø . Sjældent har amiodaron-, interferon-alfa- og erektil dysfunktionsmedicin været forbundet med denne sygdom.
  • Posterior iskæmisk optisk neuropati er et syndrom med pludseligt visuelt tab med optisk neuropati uden indledende skive hævelse med efterfølgende udvikling af optisk atrofi. Dette kan forekomme hos patienter, der er disponeret for AAION og NAION som beskrevet ovenfor, såvel som dem, der har haft hjerte- og rygkirurgi eller alvorlige episoder med hypotension.
  • Strålingsoptisk neuropati (RON) menes også at skyldes iskæmi i synsnerven, der opstår 3 måneder til 8 eller flere år efter strålebehandling til hjernen og kredsløbet. Det forekommer oftest omkring 1,5 år efter behandling og resulterer i irreversibelt og alvorligt synstab, hvilket også kan være forbundet med skader på nethinden (strålingsretinopati). Dette menes at være på grund af beskadigelse af delende gliale og vaskulære endotelceller. RON kan præsentere med forbigående synstab efterfulgt af akut smertefrit synstab i det ene eller begge øjne flere uger senere. Risikoen for RON øges markant med strålingsdoser over 50 Gy.
  • Der er også nogle tegn på, at interferonbehandling (pegyleret interferon med ribavirin ) for hepatitis C-virus kan forårsage optisk neuropati.

Optisk neuritis

Optisk neuritis er betændelse i synsnerven, som er forbundet med hævelse og ødelæggelse af myelinskeden, der dækker synsnerven. Unge voksne, normalt kvinder, er mest berørt. Symptomer på optisk neuritis i det berørte øje inkluderer smerter ved øjenbevægelse, pludseligt synstab og nedsat farvesyn (især rødt). Optisk neuritis er, når det kombineres med tilstedeværelsen af ​​flere demyeliniserende hjernelæsioner i hvidt stof på MR, mistænksom for multipel sklerose .

Flere årsager og kliniske kurser er mulige for optisk neuritis. Det kan klassificeres i:

  • Enkelt isoleret optisk neuritis (SION)
  • recidiverende isoleret optisk neuritis (RION)
  • kronisk recidiverende inflammatorisk optisk neuropati (CRION)
  • neuromyelitis optica (NMO) spektrumforstyrrelse
  • multipel sklerose associeret optisk neuritis (MSON)
  • Uklassificeret optisk neuritis (UCON) former.

Medicinsk undersøgelse af optisk nerve med et oftalmoskop kan afsløre en hævet optisk nerve, men nerven kan også virke normal. Tilstedeværelse af en afferent pupildefekt , nedsat farvesyn og tab af synsfelt (ofte centralt) tyder på optisk neuritis. Gendannelse af visuel funktion forventes inden for 10 uger. Dog kan angreb føre til permanent axonal tab og udtynding af retinal nervefiberlag.

Kompressiv optisk neuropati

Tumorer, infektioner og inflammatoriske processer kan forårsage læsioner i kredsløbet og, mindre almindeligt, den optiske kanal. Disse læsioner kan komprimere synsnerven, hvilket resulterer i optisk skive hævelse og progressivt synstab. Implicerede orbital lidelser indbefatter optiske gliomer, meningiomas, hemangiomas, lymphangiomas, dermoid cyster, carcinom, lymfom, multipelt myelom, inflammatorisk orbital pseudotumor og skjoldbruskkirtel ophthalmopati. Patienter har ofte buler ud af øjet (proptose) med milde farveunderskud og næsten normalt syn med hævelse af disken.

Infiltrativ optisk neuropati

Den optiske nerve kan infiltreres ved en række forskellige processer, herunder tumorer, betændelse og infektioner. Tumorer, der kan infiltrere synsnerven, kan være primære (optiske gliomer, kapillære hemangiomer og kavernøse hemangiomer) eller sekundære (metastatisk carcinom, nasopharyngeal carcinom, lymfom og leukæmi). Den mest almindelige inflammatoriske lidelse, der infiltrerer synsnerven, er sarkoidose . Opportunistiske svampe, vira og bakterier kan også infiltrere synsnerven. Optisk nerve kan være forhøjet, hvis infiltrationen finder sted i den proximale del af nerven. Nervens udseende ved undersøgelse afhænger af den del af nerven, der påvirkes.

Traumatisk optisk neuropati

Den optiske nerve kan blive beskadiget, når den udsættes for direkte eller indirekte skade. Direkte synsnerveskader er forårsaget af traumer i hovedet eller kredsløbet, der krydser normale vævsplaner og forstyrrer anatomien og funktionen af ​​synsnerven; f.eks. en kugle eller en pincet, der fysisk skader synsnerven. Indirekte skader, som stump traume i panden under en motorulykke, overfører kraft til synsnerven uden at overskride vævsplaner. Denne type kraft får optisk nerve til at absorbere overskydende energi på tidspunktet for stød. Det mest almindelige sted for skade på synsnerven er den intrakanalikulære del af nerven. Retardationsskader fra motorulykker eller cykelulykker udgør 17 til 63 procent af tilfældene. Fall er også en almindelig årsag, og optisk neuropati forekommer oftest, når der er et bevidsthedstab forbundet med multi-system traumer og alvorlig hjerneskade. Hos mindre end tre procent af patienterne kan en orbital blødning efter en injektion bag øjet (retrobulbar blok) forårsage skade på synsnerven, men dette er let håndterbart, hvis det ikke involverer direkte synsnerveskade og fanges tidligt. Rollen af ​​højdosis steroider og orbital dekompression ved behandling af disse patienter er kontroversiel, og hvis den administreres, skal den udføres meget hurtigt efter skade med minimale virkninger. Hos patienter med orbitalfraktur kan opkastning eller næseblæsning tvinge luft ind i kredsløbet og muligvis kompromittere synsnervens integritet.

Mitokondrie optiske neuropatier

Mitokondrier spiller en central rolle i opretholdelsen af ​​livscyklus for retinale ganglionceller på grund af deres høje energiafhængighed. Mitokondrier fremstilles inden i den centrale somata i retinal ganglioncelle, transporteres ned ad axoner og distribueres, hvor de er nødvendige. Genetiske mutationer i mitokondrie-DNA, vitaminudtømning, misbrug af alkohol og tobak og brug af visse stoffer kan forårsage forstyrrelser i effektiv transport af mitokondrier, hvilket kan forårsage en primær eller sekundær optisk neuropati.

Ernæringsmæssige optiske neuropatier

En ernæringsoptisk neuropati kan være til stede hos en patient med åbenlyse tegn på underernæring (vægttab og spild). Måneders udtømning er normalt nødvendigt for at nedbryde kropsforretninger med de fleste næringsstoffer. Underernærede patienter lider ofte af mange vitamin- og næringsstofmangler og har lave serumproteinniveauer. Men den optisk neuropati forbundet med perniciøs anæmi og vitamin B 12 mangel kan endog ses i velnærede individer. Gastrisk bypass-operation kan også forårsage vitamin B 12- mangel fra dårlig absorption.

Patienter, der lider af ernæringsoptisk neuropati, kan bemærke, at farverne ikke er så levende eller lyse som før, og at farven rød skylles ud. Dette sker normalt i begge øjne på samme tid og er ikke forbundet med øjensmerter. De bemærker måske oprindeligt en sløring eller tåge efterfulgt af et syn i faldet. Mens synstab kan være hurtig, er progression til blindhed usædvanlig. Disse patienter har tendens til at have blinde pletter i midten af ​​deres syn med bevaret perifer syn. I de fleste tilfælde reagerer eleverne normalt på lys.

Ernæringsmæssige mangler påvirker hele kroppen, så smerter eller tab af fornemmelse i arme og ben (perifer neuropati) ses ofte hos patienter med ernæringsoptiske neuropatier. Der var en epidemi af ernæringsoptisk neuropati blandt ramte allierede krigsfanger af japanerne under Anden Verdenskrig . Efter fire måneders mangel på mad udviklede krigsfanger synstab i begge øjne, der pludselig dukkede op. De havde også smerter i ekstremiteterne og høretab. Der er en endemisk tropisk neuropati i Nigeria, der kan skyldes en ernæringsmangel, men dette er ikke bevist.

Toksiske optiske neuropatier

Den mest anerkendte årsag til toksisk optisk neuropati er methanolforgiftning. Dette kan være en livstruende begivenhed, der normalt ved et uheld opstår, når offeret forveksler eller erstatter methanol med ethylalkohol . Blindhed kan forekomme ved at drikke så lidt som en ounce methanol, men dette kan modvirkes ved samtidig at drikke ethylalkohol. Patienten har oprindeligt kvalme og opkastning efterfulgt af åndedrætsbesvær, hovedpine og synstab 18–48 timer efter indtagelse. Uden behandling kan patienter blive blinde, og deres pupiller udvides og holder op med at reagere på lys.

  • Ethylenglycol , en komponent i bilens frostvæske, er en gift, der er giftig for hele kroppen, inklusive synsnerven. Forbrug kan være dødelig, eller genopretning kan forekomme med permanente neurologiske og oftalmologiske underskud. Mens synstab ikke er meget almindeligt, kan øget intrakranielt tryk forårsage bilateral optisk skive hævelse af hjerneødem. En anelse om årsagen til forgiftning er tilstedeværelsen af ​​oxalatkrystaller i urinen. Ligesom methanolforgiftning er behandling ethanolforbrug.
  • Ethambutol , et lægemiddel, der almindeligvis anvendes til behandling af tuberkulose, er berygtet for at forårsage toksisk optisk neuropati. Patienter med synstab fra ethambutoltoksicitet mister synet i begge øjne ens. Dette præsenterer oprindeligt problemer med farver (dyschromatopsia) og kan efterlade centrale synsunderskud. Hvis synstab opstår under brug af ethambutol, ville det være bedst at afbryde denne medicin under lægens tilsyn. Synet kan forbedres langsomt efter seponering af ethambutol, men vender sjældent tilbage til baseline.
  • Amiodaron er en antiarytmisk medicin, der almindeligvis bruges til unormale hjerterytmer (atriale eller ventrikulære takyarytmier). De fleste patienter på denne medicin får hornhindeepitelaflejringer, men denne medicin er også blevet kontroversielt forbundet med NAION. Patienter på amiodaron med nye visuelle symptomer skal evalueres af en øjenlæge.
  • Tobakseksponering , oftest gennem rygning i rør og cigarer, kan forårsage optisk neuropati. Middelaldrende eller ældre mænd er ofte påvirket og til stede med smertefri, langsomt progressiv, farveforvrængning og synstab i begge øjne. Mekanismen er uklar, men dette er rapporteret at være mere almindelig hos personer, der allerede lider af underernæring.

Arvelige optiske neuropatier

De nedarvede optiske neuropatier manifesterer sig typisk som symmetrisk bilateralt centralt synstab. Optisk nerveskade i de fleste arvelige optiske neuropatier er permanent og progressiv.

  • Lebers arvelige optiske neuropati (LHON) er den hyppigst forekommende mitokondriale sygdom, og denne arvelige form for akut eller subakut synstab påvirker overvejende unge mænd. LHON præsenteres normalt med hurtigt synstab i det ene øje efterfulgt af involvering af det andet øje (normalt inden for måneder). Synsskarphed forbliver ofte stabil og dårlig (omkring eller under 20/200) med en tilbageværende central synsfeltdefekt. Patienter med 14484 / ND6-mutationen har sandsynligvis visuel bedring.
  • Dominant optisk atrofi er en autosomal dominerende sygdom forårsaget af en defekt i det nukleare gen OPA1. En langsomt progressiv optisk neuropati, dominerende optisk atrofi, præsenteres normalt i det første årti af livet og er bilateralt symmetrisk. Undersøgelse af disse patienter viser tab af synsstyrke, tidsmæssig bleghed i de optiske skiver, centrocekale scotomer med perifer sparsomhed og subtile svækkelser i farvesynet.
  • Behrs syndrom er en sjælden autosomal recessiv lidelse, der er karakteriseret ved tidlig optisk atrofi, ataksi og spasticitet.
  • Berk – Tabatznik syndrom er en tilstand, der viser symptomer på kort statur, medfødt optisk atrofi og brachytelephalangy. Denne tilstand er yderst sjælden.

Optisk nerve

Den optiske nerve indeholder axoner af nerveceller, der kommer ud af nethinden , efterlader øjet ved den optiske skive og går til den visuelle cortex, hvor input fra øjet behandles til syn. Der er 1,2 millioner optiske nervefibre, der stammer fra retinale ganglionceller i den indre nethinden.

Diagnose

Se også

Referencer

eksterne links

Klassifikation
Eksterne ressourcer