Pancytopeni - Pancytopenia

Pancytopeni er en medicinsk tilstand , hvor der er en reduktion i antallet af røde og hvide blodlegemer såvel som blodplader .

Hvis kun to parametre fra det komplette blodtal er lave, kan udtrykket bicytopeni bruges. Den diagnostiske tilgang er den samme som for pancytopeni.

Årsager

Iatrogene årsager til pancytopeni inkluderer kemoterapi mod maligniteter, hvis det eller de anvendte lægemidler forårsager undertrykkelse af knoglemarv . Sjældent kan medicin ( antibiotika , medicin med blodtryk, hjertemedicin) forårsage pancytopeni. For eksempel kan antibiotikumet chloramphenicol forårsage pancytopeni hos nogle individer.

Sjældent kan pancytopeni have andre årsager, såsom mononukleose eller andre virussygdomme. I stigende grad er HIV i sig selv en årsag til pancytopeni.

• Familial hæmofagocytisk syndrom
• Aplastisk anæmi
• Gauchers sygdom
• Metastatisk karcinom i knogler
• Multipelt myelom
• Overvældende infektioner
• Lymfom
• Myelofibrose
• Dyskeratosis congenita
• Myelodysplastisk syndrom
• Leukæmi
• Leishmaniasis
• Alvorlig folat- eller vitamin B12-mangel
• Systemisk lupus erythematosus
• Paroxysmal natlig hæmoglobinuri (blodprøve)
• Virusinfektioner (såsom HIV , EBV; en ubestemt virus er mest almindelig)
• Fordøjelsestoksisk aleukia
• Kobbermangel
• Perniciøs anæmi
• Medicin
• Hypersplenisme
• Osteopetrose
• Organiske acidurier (propionsyreæmi, methylmalonsyreuri, isovalerisk aciduri)
• Lav dosis arsenforgiftning
• Sako sygdom (myelodysplastisk-cytose)
• Kronisk strålingssygdom
• LIG4 syndrom

Mekanisme

Mekanismerne for pancytopeni adskiller sig efter ætiologien . For eksempel er der i hæmofagocytisk lymfohistiocytose (HLH) markeret upassende og ineffektiv T- celleaktivering, der fører til en øget hæmofagocytisk aktivitet. De T-celle-aktiverede makrofager opsluger erythrocytter, leukocytter, blodplader såvel som deres stamceller . Sammen med pancytopeni er HLH karakteriseret ved feber , splenomegali og hæmofagocytose i knoglemarv , lever eller lymfeknuder .

Diagnose

Pancytopeni kræver normalt en knoglemarvsbiopsi for at skelne mellem forskellige årsager.

• anæmi : hæmoglobin <13,5 g / dL (han) eller 12 g / dL (hun).
• leukopeni : totalt antal hvide blodlegemer <4,0 x ¹⁰⁹ / l. Fald i alle typer hvide blodlegemer (afsløret ved at foretage en differentiel optælling).
• trombocytopeni : antal blodplader <150 × ¹⁰⁹ / l.

Behandling

Behandling udføres for at løse den underliggende årsag. Blodtransfusion med pakkede røde blodlegemer (PRBC) kan angives efter behov.

Referencer

eksterne links

• EID Journal (bind 6, nummer 6) , CDC, december 2000.