Pylorisk stenose - Pyloric stenosis
| Pylorisk stenose | |
|---|---|
| Andre navne | Pylorostenose, infantil hypertrofisk pylorstenose |
 | |
| Oversigt over maven, der viser dens anatomiske vartegn, herunder pylorus. | |
| Specialitet | Generel kirurgi |
| Symptomer | Projektil opkastning efter fodring |
| Komplikationer | Dehydrering , elektrolytproblemer |
| Almindelig start | 2 til 12 uger gammel |
| Årsager | Ukendt |
| Risikofaktorer | Kejsersnit , for tidlig fødsel , flaskefodring , førstefødt |
| Diagnostisk metode | fysisk undersøgelse, ultralyd |
| Differential diagnose | Gastroøsofageal refluks , intussusception |
| Behandling | Kirurgi |
| Prognose | Fremragende |
| Frekvens | 1,5 pr. 1.000 babyer |
Pylorisk stenose er en indsnævring af åbningen fra maven til den første del af tyndtarmen ( pylorus ). Symptomerne omfatter projektil opkastninger uden tilstedeværelse af galde . Dette sker oftest efter at barnet er fodret. Den typiske alder, hvor symptomerne bliver tydelige, er to til tolv uger gamle.
Årsagen til pylorisk stenose er uklar. Risikofaktorer hos babyer omfatter fødsel ved kejsersnit , for tidlig fødsel , flaskefodring og førstefødsel. Diagnosen kan stilles ved at føle en olivenformet masse i babyens mave. Dette bekræftes ofte med ultralyd .
Behandlingen starter i første omgang med at korrigere dehydrering og elektrolytproblemer . Dette efterfølges derefter typisk af kirurgi, selvom nogle behandler tilstanden uden kirurgi ved hjælp af atropin . Resultaterne er generelt gode både på kort og lang sigt.
Omkring en til to pr. 1.000 babyer påvirkes, og mænd påvirkes cirka fire gange oftere end kvinder. Tilstanden er meget sjælden hos voksne. Den første beskrivelse af pylorisk stenose var i 1888 med operationsstyring først udført i 1912 af Conrad Ramstedt . Før kirurgisk behandling døde de fleste babyer.
tegn og symptomer
Babyer med denne tilstand forekommer normalt når som helst i de første uger til 6 måneder af livet med gradvist forværret opkastning . Det er mere tilbøjeligt til at påvirke de førstefødte med hanner hyppigere end kvinder i forholdet 4 til 1. Opkastningen beskrives ofte som ikke-galdefarvet ("ikke-gal") og "projektil opkastning", fordi det er mere kraftig end den sædvanlige spyt ( gastroøsophageal reflux ) set i denne alder. Nogle spædbørn har dårlig fodring og vægttab, men andre viser normal vægtforøgelse. Dehydrering kan forekomme, hvilket får en baby til at græde uden at have tårer og til at producere mindre våde eller beskidte bleer, fordi den ikke urinerer i timevis eller i et par dage. Symptomer begynder normalt mellem 3 og 12 ugers alder. Fund omfatter epigastrisk fylde med synlig peristaltik i den øvre del af maven fra spædbarnets venstre til højre. Konstant sult, rapning og kolik er andre mulige tegn på, at barnet ikke er i stand til at spise ordentligt.
årsag
Sjældent kan infantil pylorisk stenose forekomme som en autosomal dominerende tilstand. Det er usikkert, om det er en medfødt anatomisk indsnævring eller en funktionel hypertrofi af den pyloriske lukkemuskel.
Patofysiologi
Den gastrisk obstruktion som følge af de hypertrofiske pylorus svækker tømning af maveindhold til duodenum . Som en konsekvens kan al indtaget mad og mavesekret kun komme ud via opkastning, hvilket kan være af projektil karakter. Selvom den nøjagtige årsag til hypertrofi stadig er ukendt, foreslog en undersøgelse, at neonatal hyperaciditet kan være involveret i patogenesen. Denne fysiologiske forklaring på udviklingen af klinisk pylorisk stenose efter omkring 4 uger og dens spontane langtidsbehandling uden kirurgi, hvis den behandles konservativt, er for nylig blevet gennemgået yderligere.
Vedvarende opkastning medfører tab af mavesyre ( saltsyre ). Det opkastede materiale indeholder ikke galde, fordi den pyloriske obstruktion forhindrer indtrængen af duodenalindhold (indeholdende galde) i maven. De chlorid tab resultater i et lavt blod chloridniveau som forringer nyrernes evne til at udskille bicarbonat. Dette er den faktor, der forhindrer korrektion af alkalosen, der fører til metabolisk alkalose.
En sekundær hyperaldosteronisme udvikler sig på grund af det faldende blodvolumen . De høje aldosteronniveauer bevirker, at nyrerne ivrigt beholder Na + (for at korrigere den intravaskulære volumenudtømning ) og udskiller øgede mængder K + i urinen (hvilket resulterer i et lavt kaliumindhold i blodet ). Kroppens kompenserende reaktion på metabolisk alkalose er hypoventilation resulterer i en forhøjet arterielt pCO 2 .
Diagnose
Diagnosen sker via en omhyggelig historie og fysisk undersøgelse, ofte suppleret med røntgenundersøgelser. Pylorstenose bør mistænkes hos ethvert ungt spædbarn med alvorlig opkastning. Ved fysisk undersøgelse kan palpation af maven afsløre en masse i epigastrium . Denne masse, som består af den forstørrede pylorus, omtales som 'oliven', og er undertiden tydelig, efter at barnet får formel at drikke. Sjældent er der peristaltiske bølger, der kan mærkes eller ses ( video på NEJM ) på grund af at maven forsøger at tvinge dens indhold forbi det indsnævrede pyloriske udløb.
De fleste tilfælde af pylorisk stenose diagnosticeres/bekræftes med ultralyd , hvis det er tilgængeligt, hvilket viser den fortykkede pylorus og ikke-passage af maveindhold til det proksimale duodenum. Muskelvægstykkelse 3 millimeter (mm) eller større og pylorisk kanallængde på 15 mm eller mere betragtes som unormale hos spædbørn yngre end 30 dage. Maveindhold bør ikke ses passere gennem pylorus, for hvis det gør det, bør pylorstenose udelukkes, og andre differentialdiagnoser såsom pylorospasme bør overvejes. Positionerne for overlegen mesenterisk arterie og overlegen mesenterisk vene bør noteres, fordi ændrede positioner af disse to fartøjer ville tyde på intestinal malrotation i stedet for pylorisk stenose.
Selvom barnet udsættes for stråling, kan en øvre GI-serie (røntgenbilleder taget efter at barnet har drukket et særligt kontrastmiddel ) være diagnostisk ved at vise pylorus med langstrakt, smalt lumen og en bul i duodenal pære . Et " snorskilt " eller "jernbanesporskiltet". For hver type undersøgelse er der specifikke målekriterier, der bruges til at identificere de unormale resultater. Almindelige røntgenbilleder af maven viser undertiden en udvidet mave. Selvom øvre gastrointestinal endoskopi ville påvise pylorobstruktion, ville læger have svært ved at skelne præcist mellem hypertrofisk pylorstenose og pylorospasme.
Blodprøver afslører lave kalium- og kloridniveauer i blodet i forbindelse med en forhøjet blod -pH og et højt indhold af bikarbonat i blodet på grund af tab af mavesyre (som indeholder saltsyre ) fra vedvarende opkastning. Der vil være udveksling af ekstracellulær kalium med intracellulære hydrogenioner i et forsøg på at korrigere pH -ubalancen. Disse fund kan ses med alvorlig opkastning af enhver årsag.
Behandling
Infantil pylorisk stenose håndteres typisk med kirurgi; meget få tilfælde er milde nok til at blive behandlet medicinsk.
Faren for pylorisk stenose kommer fra dehydrering og elektrolytforstyrrelse frem for selve det underliggende problem. Derfor skal barnet i første omgang stabiliseres ved at korrigere dehydrering og den unormalt høje blod -pH set i kombination med lave kloridniveauer med IV -væsker. Dette kan normalt opnås på cirka 24–48 timer.
Intravenøs og oral atropin kan bruges til behandling af pylorstenose. Det har en succesrate på 85-89% sammenlignet med næsten 100% for pyloromyotomi, men det kræver langvarig indlæggelse, dygtig sygepleje og omhyggelig opfølgning under behandlingen. Det kan være et alternativ til kirurgi hos børn, der har kontraindikationer for anæstesi eller kirurgi, eller hos børn, hvis forældre ikke ønsker operation.
Kirurgi
Den endelige behandling af pylorisk stenose er med kirurgisk pyloromyotomi kendt som Ramstedts procedure (opdeling af musklen i pylorus for at åbne gastrisk udløb). Denne operation kan udføres gennem et enkelt snit (normalt 3-4 cm langt) eller laparoskopisk (gennem flere små snit), afhængigt af kirurgens erfaring og præference.
I dag har den laparoskopiske teknik stort set fortrængt de traditionelle åbne reparationer, der enten involverede et lille cirkulært snit omkring navlen eller Ramstedt -proceduren. Sammenlignet med de ældre åbne teknikker er komplikationsraten ækvivalent, bortset fra en markant lavere risiko for sårinfektion. Dette betragtes nu som standard for pleje på de fleste børnehospitaler i USA, selvom nogle kirurger stadig udfører den åbne teknik. Efter reparation er de små 3 mm snit svære at se.
Det lodrette snit, afbildet og angivet ovenfor, er normalt ikke længere påkrævet, selvom mange snit har været vandrette i de sidste år. Når maven kan tømme ind i tolvfingertarmen , kan fodring begynde igen. Nogle opkastninger kan forventes i løbet af de første dage efter operationen, når mave -tarmkanalen sætter sig. Sjældent er den udførte myotomi -procedure ufuldstændig, og projektilopkastning fortsætter, hvilket kræver gentagen operation. Pylorisk stenose har generelt ingen langsigtede bivirkninger eller indflydelse på barnets fremtid.
Epidemiologi
Hanner er mere almindeligt ramt end kvinder, med førstefødte hanner ramt cirka fire gange så ofte, og der er en genetisk disposition for sygdommen. Det er almindeligt forbundet med mennesker af skandinavisk herkomst og har multifaktorielle arvsmønstre. Pylorisk stenose er mere almindelig hos kaukasiere end latinamerikanere, sorte eller asiater. Incidensen er 2,4 pr. 1000 levendefødte hos kaukasiere, 1,8 i spansktalende, 0,7 i sorte og 0,6 hos asiater. Det er også mindre almindeligt blandt børn af forældre med blandet race. Kaukasiske mandlige babyer med blodtype B eller O er mere tilbøjelige til at blive påvirket end andre typer.
Spædbørn udsat for erythromycin har en øget risiko for at udvikle hypertrofisk pylorstenose, især når lægemidlet tages omkring to ugers liv og muligvis i slutningen af graviditeten og gennem modermælk i de første to uger af livet.
Referencer
eksterne links
| Klassifikation | |
|---|---|
| Eksterne ressourcer |