Radioulnar synostose - Radioulnar synostosis
| Radioulnar synostose | |
|---|---|
| Andre navne | Radioulnar fusion |
 | |
| Medfødt radioulnar synostose hos en 7-årig dreng | |
| Specialitet | Ortopædi |
Radioulnar synostose er en sjælden tilstand, hvor der er en unormal forbindelse mellem underarmenes radius og ulna knogler. Dette kan være til stede ved fødslen (medfødt), når det er et resultat af manglende dannelse af knoglerne eller efter en skade (posttraumatisk).
Det forårsager typisk begrænset bevægelse af underarmen, især rotation ( pronation og supination ), men er normalt ikke smertefuld, medmindre det forårsager subluxation af det radiale hoved . Det kan være forbundet med forskydning af det radiale hoved, hvilket fører til begrænset albueudvidelse.
Typer
Medfødt
Medfødt radioulnar synostose er sjælden, med cirka 350 tilfælde rapporteret i tidsskrifter, og det påvirker typisk begge sider (bilateralt) og kan være forbundet med andre skeletproblemer, såsom abnormiteter i hofte og knæ, abnormiteter i fingrene ( syndactyly eller clinodactyly ) eller Madelungs deformitet . Det er undertiden en del af kendte genetiske syndromer såsom Klinefelter syndrom (48, XXXY variant), Apert , Williams , Cornelia de Lange eller Holt-Oram . Det er rapporteret, at de kører i familier, der typisk følger et autosomalt dominerende arvemønster, hvilket betyder, at børn af en berørt forælder har 50% chance for at få tilstanden. Når det er forbundet med amegakaryocytisk trombocytopeni, har denne arv vist sig at være forårsaget af mutationer til HOXA11- genet.
Erhvervet
Post-traumatiske tilfælde er mest tilbøjelige til at udvikle efter operationen for en underarm fraktur , det er mere almindeligt med høj energi skader, hvor knoglerne er brudt i mange stykker ( findelt ). Det kan også udvikle sig efter blødt vævsskade på underarmen, hvor der er hæmatomdannelse .
Behandling
Det er undertiden muligt at rette problemet med kirurgi, selvom dette har høje svigtprocent til behandling af posttraumatisk radioulnar synostose. Indikation til kirurgisk behandling af medfødt radioulnar synostose inkluderer svær handicap på grund af bilateral lidelse eller hyperpronation ≥90 [1]
Referencer
eksterne links
| Klassifikation | |
|---|---|
| Eksterne ressourcer |