Raynaud syndrom - Raynaud syndrome

Raynaud syndrom
Andre navne Raynauds, Raynauds sygdom, Raynauds fænomen, Raynauds syndrom
Raynaud syndrom på kvindelig flyverhånd.jpg
Hånden på en person med Raynaud syndrom under et angreb.
Udtale
Specialitet Reumatologi
Symptomer En berørt del bliver hvid , derefter blå , derefter rød, brændende
Komplikationer hudsår , koldbrand
Almindelig start 15–30 år, typisk hunner
Varighed Op til flere timer pr. Episode
Risikofaktorer Kold, følelsesmæssig stress
Diagnostisk metode Baseret på symptomerne
Differential diagnose Kausalgi , erythromelalgi
Behandling Undgå forkølelse, calciumkanalblokkere , iloprost
Frekvens 4% af mennesker

Raynaud syndrom , også kendt som Raynauds fænomen , eponymt opkaldt efter lægen, Auguste Gabriel Maurice Raynaud , der først beskrev det i sin doktorafhandling i 1862, er en medicinsk tilstand , hvor spasmen i små arterier får episoder med reduceret blodgennemstrømning til at ende arterioler. Typisk er fingrene og mindre almindeligt tæerne involveret. Sjældent påvirkes næsen, ørerne eller læberne. Episoderne resulterer klassisk i, at den berørte del bliver hvid og derefter blå . Ofte opstår følelsesløshed eller smerter. Når blodgennemstrømningen vender tilbage, bliver området rødt og brænder. Episoderne varer typisk minutter, men kan vare flere timer.

Episoder udløses typisk af kold eller følelsesmæssig stress. Primær Raynauds, også kendt som idiopatisk , betyder, at den er spontan, af ukendt årsag og ikke relateret til en anden sygdom. Sekundær Raynauds opstår som følge af en anden tilstand og har en ældre alder ved begyndelsen; episoder er intens smertefulde og kan være asymmetriske og forbundet med hudlæsioner. Sekundær Raynauds kan forekomme på grund af en bindevævsforstyrrelse , såsom sklerodermi eller lupus , skader på hænderne, langvarig vibration , rygning, problemer med skjoldbruskkirtlen og visse lægemidler, såsom p-piller . Diagnosen er typisk baseret på symptomerne.

Den primære behandling er at undgå kulde. Andre foranstaltninger omfatter afbrydelse af nikotin eller stimulerende brug. Medicin til behandling af tilfælde, der ikke forbedres, omfatter calciumkanalblokkere og iloprost . Lidt beviser understøtter alternativ medicin . Alvorlig sygdom kan sjældent kompliceres af hudsår eller koldbrand .

Omkring 4% af mennesker har tilstanden. Starten på den primære form er typisk mellem 15 og 30 år og forekommer hyppigere hos kvinder. Den sekundære form påvirker normalt ældre mennesker. Begge former er mere almindelige i kolde klimaer .

tegn og symptomer

Raynauds påvirker alle fem fingre
Blålig farve

Tilstanden kan forårsage lokal smerte, misfarvning (bleghed) og fornemmelser af kulde og/eller følelsesløshed.

Når den udsættes for kolde temperaturer, reduceres blodtilførslen til fingre eller tæer og i nogle tilfælde næsen eller øreflipperne markant; huden bliver bleg eller hvid (kaldet blek ) og bliver kold og følelsesløs. Disse hændelser er episodiske, og når episoden aftager, eller området opvarmes, vender blodgennemstrømningen tilbage, og hudfarven bliver først rød ( rubor ) og derefter tilbage til normal, ofte ledsaget af hævelse , prikken og smertefulde "stifter" og nåle "fornemmelse. Alle tre farveændringer observeres i klassiske Raynauds. Imidlertid ser ikke alle patienter alle de førnævnte farveændringer i alle episoder, især i mildere tilfælde af tilstanden. Den røde rødme skyldes reaktiv hyperæmi i de områder, der er frataget blodgennemstrømning.

Under graviditet forsvinder dette tegn normalt på grund af øget overfladeblodgennemstrømning. Raynauds er forekommet hos ammende mødre, hvilket får brystvorterne til at blive hvide og smertefulde.

Nippelblanchering eller vasospasme i brystvorten kan forårsage problemer med at amme .

Årsager

Primær

Raynauds sygdom, eller primær Raynauds, diagnosticeres, hvis symptomerne er idiopatiske , det vil sige hvis de opstår af sig selv og ikke i forbindelse med andre sygdomme. Nogle omtaler primær Raynauds sygdom som "at være allergisk over for kulde". Det udvikler sig ofte hos unge kvinder i teenageårene og tidlig voksenalder. Primær Raynauds menes at være i det mindste delvist arvelig , selvom specifikke gener endnu ikke er blevet identificeret.

Rygning øger hyppigheden og intensiteten af ​​angreb, og der findes en hormonel komponent. Koffein , østrogen og ikke-selektive betablokkere er ofte opført som skærpende faktorer, men tegn på, at de bør undgås, er ikke solide.

Sekundær

Raynauds fænomen, eller sekundære Raynauds, forekommer sekundært til en lang række andre tilstande.

Sekundær Raynauds har en række associationer:

Raynauds kan gå forud for disse andre sygdomme med mange år, hvilket gør det til det første symptom. Dette kan være tilfældet i CREST -syndromet , som Raynauds er en del af.

Patienter med sekundære Raynauds kan også have symptomer relateret til deres underliggende sygdomme. Raynauds fænomen er det første symptom, der viser sig for 70% af patienterne med sklerodermi , en hud- og ledsygdom.

Når Raynauds fænomen er begrænset til en hånd eller en fod, betegnes det som ensidig Raynauds. Dette er en usædvanlig form, og den er altid sekundær til lokal eller regional vaskulær sygdom. Det udvikler sig normalt inden for flere år for at påvirke andre lemmer, efterhånden som den vaskulære sygdom skrider frem.

Mekanisme

Underliggende mekanisme

Dens patofysiologi omfatter hyperaktivering af det sympatiske nervesystem, der forårsager ekstrem vasokonstriktion af de perifere blodkar, hvilket fører til vævshypoxi .

Diagnose

Varmesignaturer af en Raynauds hånd (øverst) og en sund hånd (nederst): Rød angiver varme områder, mens grøn angiver kølige områder. (Billedet taget med et termografisk kamera)
Konsensusdiagnostiske kriterier

Det er vigtigt at skelne Raynauds sygdom (primære Raynauds) fra Raynauds fænomen (sekundære Raynauds). Leder du efter tegn på gigt eller vaskulitis , samt en række laboratorietest, kan det adskille dem. Neglefold -kapillærundersøgelse eller "kapillaroskopi" er en af ​​de mest følsomme metoder til at diagnosticere RS med bindevævsforstyrrelser, det vil sige at skelne en sekundær fra en primær form objektivt.

Hvis det mistænkes at være sekundært til systemisk sklerose , er termografi et værktøj, der kan hjælpe med at forudsige systemisk sklerose.

En omhyggelig sygehistorie vil søge at identificere eller udelukke mulige sekundære årsager.

For at hjælpe med diagnosen Raynauds fænomen er der blevet foreslået flere sæt diagnostiske kriterier. Tabel 1 nedenfor giver en oversigt over disse forskellige diagnostiske kriterier.

For nylig blev internationale konsensuskriterier udviklet til diagnosticering af primære Raynauds fænomen af ​​et panel af eksperter inden for reumatologi og dermatologi.

Ledelse

Sekundær Raynauds styres primært ved at behandle den underliggende årsag og som primær Raynauds undgåelse af triggere, såsom kulde, følelsesmæssig og miljømæssig stress, vibrationer og gentagne bevægelser og undgå rygning (herunder passiv rygning) og sympathomimetiske lægemidler .

Medicin

Medicin kan være nyttig til moderat eller svær sygdom.

  • Vasodilatorer - calciumkanalblokkere , såsom dihydropyridiner nifedipin eller amlodipin , fortrinsvis præparater med langsom frigivelse - er ofte første linie behandling. De har de almindelige bivirkninger af hovedpine, rødme og ødem i anklen , men disse er typisk ikke af tilstrækkelig sværhedsgrad til at kræve ophør af behandlingen. De begrænsede tilgængelige beviser viser, at calciumkanalblokkere kun er lidt effektive til at reducere, hvor ofte angrebene sker. Selvom andre undersøgelser også afslører, at CCB'er kan være effektive til at reducere sværhedsgraden af ​​angreb, smerter og handicap forbundet med Raynauds fænomen. Mennesker, hvis sygdom er sekundær til erythromelalgi, kan ofte ikke bruge vasodilatatorer til terapi, da de udløser 'blusser', der får ekstremiteterne til at blive brændende røde på grund af for meget blodtilførsel.
  • Personer med alvorlig sygdom, der er tilbøjelige til sårdannelse eller trombotiske begivenheder med store arterier, kan blive ordineret aspirin.
  • Sympatolytiske midler, såsom den alfa-adrenerge blokker prazosin , kan give midlertidig lindring af sekundært Raynauds fænomen.
  • Losartan kan, og topiske nitrater kan reducere sværhedsgraden og hyppigheden af ​​angreb, og phosphodiesterasehæmmerne sildenafil og tadalafil kan reducere deres sværhedsgrad.
  • Angiotensinreceptorblokkere eller ACE -hæmmere kan hjælpe blodgennemstrømningen til fingrene, og nogle tegn viser, at angiotensinreceptorblokkere (ofte losartan ) reducerer hyppigheden og sværhedsgraden af ​​angreb, og muligvis bedre end nifedipin.
  • Den prostaglandin iloprost bruges til at styre kritisk iskæmi og pulmonal hypertension i Raynauds fænomen, og endothelinreceptoragonist bosentan bruges til at styre alvorlig pulmonal hypertension og forhindre finger sår i sklerodermi .
  • Statiner har en beskyttende effekt på blodkar, og SSRI'er såsom fluoxetin kan hjælpe symptomer, men dataene er svage.
  • PDE5-hæmmere bruges off-label til behandling af alvorlig iskæmi og sår i fingre og tæer til mennesker med sekundært Raynauds fænomen; fra 2016 var deres rolle mere generelt i Raynauds ikke klar.

Kirurgi

  • I alvorlige tilfælde kan en endoskopisk thorax sympatektomi -procedure udføres. Her skæres de kirurgiske nerver, der signalerer fingerspidsernes blodkar til at trække sig sammen. Mikrovaskulær kirurgi i de berørte områder er en anden mulig behandling, men denne procedure bør betragtes som en sidste udvej.
  • En nyere behandling af alvorlige Raynauds er brugen af botulinumtoksin . 2009 -artiklen studerede 19 patienter i alderen 15 til 72 år med alvorligt Raynauds fænomen, hvoraf 16 patienter (84%) rapporterede smertereduktion i hvile; 13 patienter rapporterede øjeblikkelig smertelindring, tre mere havde gradvis smertereduktion i løbet af 1-2 måneder. Alle 13 patienter med kroniske fingersår helede inden for 60 dage. Kun 21% af patienterne krævede gentagne injektioner. En artikel fra 2007 beskriver lignende forbedringer i en serie på 11 patienter. Alle patienter havde en betydelig lindring af smerter.

Alternativ medicin

Beviser understøtter ikke brug af alternativ medicin, herunder akupunktur og laserterapi .

Prognose

Prognosen for primært Raynaud syndrom er ofte meget gunstig, uden dødelighed og lidt sygelighed. Et mindretal udvikler imidlertid gangren . Prognosen for sekundær Raynaud er afhængig af den underliggende sygdom, og hvor effektive blodgennemstrømningsgenoprettende manøvrer er.

Referencer

eksterne links

Klassifikation
Eksterne ressourcer