Ulmende myelom - Smouldering myeloma
| Ulmende myelom | |
|---|---|
| Andre navne | Ulmende myelom , ulmende multipelt myelom , indolent myelom eller asymptomatisk myelom |
| Specialitet | Hæmatologi / onkologi |
Ulmende myelom er en sygdom, der er klassificeret som mellemprodukt i et spektrum af trinvise progressive sygdomme kaldet plasmacelledyscrasier . I dette spektrum af sygdomme forårsager en klon af plasmaceller, der udskiller monoklonalt paraprotein (også betegnet myelomprotein eller M-protein), den relativt godartede sygdom med monoklonal gammopati af ubestemt betydning . Denne klon formerer sig og kan langsomt udvikle sig til mere aggressive subkloner, der forårsager ulmende myelomatose. Yderligere og hurtigere udvikling forårsager det åbenlyst ondartede stadium af multipelt myelom og kan efterfølgende føre til det ekstremt ondartede stadium af sekundær plasmacelle leukæmi . Således udvikler nogle patienter med ulmende myelom sig til multipelt myelom og plasmacelle leukæmi. Ulmende myelom er imidlertid ikke en ondartet sygdom. Det er karakteriseret som en præmalign sygdom, der mangler symptomer, men er forbundet med knoglemarvsbiopsi, der viser tilstedeværelsen af et unormalt antal klonale myelomaceller, blod og / eller urin indeholdende et myelomprotein og en signifikant risiko for at udvikle sig til en ondartet sygdom.
Diagnose
Ulmende myelom er kendetegnet ved:
- Serumparaprotein> 30 g / l eller monoklonalt urinprotein ≥500 mg pr. 24 timer OG / ELLER
- Klonale plasmaceller> 10% og <60% på knoglemarvsbiopsi OG
- Ingen tegn på organskader, der kan tilskrives plasmacelleforstyrrelser OG
- Ingen myelomafgrænsende begivenhed (> 60% plasmaceller i knoglemarv ELLER involveret / ikke-involveret let kædeforhold > 100)
Behandling
Behandling for multipelt myelom er fokuseret på terapier, der nedsætter den klonale plasmacellepopulation og dermed mindsker tegn og symptomer på sygdom. Hvis sygdommen er fuldstændig asymptomatisk (dvs. der er et paraprotein og en unormal knoglemarvspopulation, men ingen organskader), som ved ulmende myelom, udsættes behandlingen typisk eller er begrænset til kliniske forsøg.
De reagerer generelt på IL-1β- neutralisering.
Prognose
Ulmende myelom med et i stigende grad unormalt serum- fri kæde (FLC) -forhold er forbundet med en højere risiko for progression til aktiv multipelt myelom.