Spinal tumor - Spinal tumor

Spinal tumorer er neoplasmer placeret i enten rygsøjlen eller rygmarven . Der er tre hovedtyper af spinal tumorer klassificeret ud fra deres placering: ekstradural og intradural (intradural-intramedullary og intradural-extramedullary). Ekstradurale tumorer er placeret uden for dura mater- foringen og er oftest metastatiske . Intradurale tumorer er placeret inde i dura mater-foringen og er yderligere opdelt i intramedullære og ekstramedullære tumorer. Intradural-intramedullære tumorer er placeret i dura og rygmarvsparenchym, mens intradural-extramedullary tumorer er placeret i dura, men uden for rygmarvspenchench. Det mest almindelige symptom på spinal tumorer er natlig rygsmerter. Andre almindelige symptomer omfatter muskel svaghed, sensorisk tab, og gangbesvær. Tab af tarm- og blærekontrol kan forekomme i de senere stadier af sygdommen.

Årsagen til spinal tumorer er ukendt. De fleste ekstradurale tumorer er ofte metastatiske fra bryst-, prostata-, lunge- og nyrekræft. Der er mange genetiske faktorer forbundet med intradurale tumorer, oftest neurofibromatosis 1 (NF1), neurofibromatosis 2 (NF2) og Von-Hippel Lindau (VHL) syndrom. Den mest almindelige type intradurale ekstramedullære tumorer er meningiomer og nerveskede tumorer . Den mest almindelige type intradural-intramedullære tumorer er ependymomer og astrocytomer . Diagnosen indebærer en komplet medicinsk evaluering efterfulgt af billeddannelse med en CT eller MR. En biopsi kan opnås i visse tilfælde for at kategorisere læsionen, hvis diagnosen er usikker.

Behandling involverer ofte en kombination af kirurgi, stråling og kemoterapi. Observation med opfølgende billedbehandling kan være en mulighed for små, godartede læsioner. Steroider kan også gives inden operationen i tilfælde af betydelig ledningskompression. Resultaterne afhænger af en række faktorer, herunder om tumoren er godartet eller ondartet, primær eller metastatisk og tumorens placering. Behandling er ofte lindrende for langt størstedelen af ​​metastatiske tumorer.

tegn og symptomer

Symptomerne på spinal tumorer er ofte uspecifikke, hvilket resulterer i en forsinkelse i diagnosen. Spinal nervekompression og svækkelse af rygsøjlestrukturen forårsager symptomerne. Smerter er det mest almindelige symptom ved præsentation. Andre almindelige symptomer på rygmarvskompression inkluderer muskelsvaghed, sensorisk tab , følelsesløshed i hænder og ben og hurtig lammelse . Tarm- eller blæreinkontinens forekommer ofte i de senere stadier af sygdommen. Børn kan have rygmarvsdeformiteter såsom skoliose . Diagnosen er udfordrende, primært fordi symptomer ofte efterligner mere almindelige og godartede degenerative rygsygdomme.

Rygmarvskompression findes almindeligvis hos patienter med metastatisk malignitet. Rygsmerter er et primært symptom på rygmarvskompression hos patienter med kendt malignitet. Rygsmerter kan medføre en knoglescanning for at bekræfte eller udelukke spinalmetastase. Hurtig identifikation og intervention af metastatisk rygmarvskompression er nødvendig for at bevare neurologisk funktion.

Årsager

Årsagen til de fleste spinal tumorer er i øjeblikket ikke kendt. Primære spinal tumorer er forbundet med et par genetiske syndromer . Neurofibromer er forbundet med neurofibromatose 1 (NF1). Meningiomas og schwannomas er forbundet med neurofibromatosis 2 (NF2). Intramedullære hæmangioblastomer kan ses hos patienter med von Hippel-Lindau sygdom. Rygmarv lymfomer er almindeligt ses hos patienter med undertrykt immunforsvar. Størstedelen af ​​ekstradurale tumorer skyldes metastase, oftest fra bryst-, prostata-, lunge- og nyrekræft.

Patofysiologi

Den rygmarv er en lang, cylindrisk anatomisk struktur, der er beliggende inden for vertebrale hulrum . Det løber fra kraniumets foramen magnum til conus medullaris ved lændehvirvelsøjlen. De fleste symptomer fra rygmarvetumorer opstår på grund af kompression af rygmarven, da den spiller en primær rolle i motorisk og sensorisk funktion. Rygmarven er omgivet af tre lag kendt som spinal meninges . Disse er dura mater , arachnoid mater og pia mater . Rygmarvetumorer klassificeres ud fra deres placering inden i rygmarven: intradural (intradmedullær og ekstramedullær) og ekstradurale tumorer.

Intradurale tumorer er placeret i dura mater. Disse er yderligere opdelt i intramedullære og ekstramedullære tumorer. Intradural-intramedullære tumorer er placeret i selve rygmarven, hvor de mest almindelige er ependymomer , astrocytomer og hæmangioblastomer . Intradural-ekstramedullære tumorer er placeret i dura, men uden for rygmarvsparenkymet, hvor de mest almindelige er meningiomer og nerveskede tumorer (f.eks. Schwannomer , neurofibromer ). Ekstradurale tumorer er placeret uden for dura mater mest i hvirvellegemer fra metastatisk sygdom.

Almindelige primære kræftformer i metastatiske spinal tumorer inkluderer bryst-, prostata-, lunge- og nyrekræft. Det er vigtigt at diagnosticere og straks behandle metastatiske tumorer, da de kan føre til langvarigt neurologisk underskud fra epidural rygmarvskompression . Primære ekstradural tumorer er sjældne, og de fleste skyldes omgivende knoklet og bløde vævsstrukturer, herunder Ewings sarkom , osteosarkom , og vertebrale hemangioblastomas .

Diagnose

Lægeundersøgelse

Diagnosen af ​​spinal tumorer er udfordrende, da symptomerne kan være ikke-specifikke og ofte efterligne mere almindelige og godartede degenerative spinal sygdomme. En omfattende lægeundersøgelse er nødvendig for at lede efter tegn eller symptomer, der kan pege mod en mere alvorlig tilstand. Dette inkluderer en komplet neurologisk undersøgelse med fokus på motoriske eller sensoriske underskud. Patienter med enten godartet degenerativ spinal sygdom eller spinal tumorer har ofte rygsmerter. En patient med radikulopati eller myelopati rejser mistanke om en mere alvorlig tilstand.

Billedbehandling

Billedbehandling er ofte det næste trin, når diagnosen er uklar, eller der er større mistanke om en alvorlig tilstand, der muligvis kræver øjeblikkelig intervention. Almindelige typer medicinsk billeddannelse inkluderer røntgenbilleder , computertomografiscanning (CT), magnetisk resonansbilleddannelse (MR), myelografi og knoglescanninger . MR er den valgte billeddannelse for spinal tumorer. Den MR-protokol, der oftest anvendes, inkluderer T1-vægtede og T2-vægtede sekvenser, herunder kontrastforstærkede T1-vægtede sekvenser. Short-TI Inversion Recovery (STIR) tilføjes også ofte til MR-protokollen til påvisning af rygmarvetumorer. Myelografi kan bruges som erstatning, når patienten ikke kan gennemgå en MR, eller hvis den ikke er tilgængelig. Røntgenstråler og CT bruges mere almindeligt til at se de benede strukturer. De bruges mindre hyppigt til rygmarvetumorer, da de ikke pålideligt kan opdage dem. Knoglescanning kan bruges som en supplerende billeddannelsesmodalitet for tumorer, der involverer knoglestrukturer i rygsøjlen.

Behandling

Behandling varierer meget afhængigt af typen af ​​rygmarvetumorer, mål for pleje og prognose. De primære former for behandling inkluderer kirurgisk resektion, strålebehandling og kemoterapi. Steroider (f.eks. Kortikosteroider ) kan administreres, hvis der er tegn på rygmarvskompression . Disse påvirker ikke selve tumormassen, men har tendens til at reducere den inflammatoriske reaktion omkring den og mindske det samlede volumen af ​​massen, der rammer rygmarven.

Kirurgi

Kirurgi har flere indikationer afhængigt af typen af ​​tumor, som inkluderer fuldstændig resektion, dekompression af nerverne og stabilisering. Et forsøg på total grov resektion for en mulig kur er en mulighed for patienter med primære rygmarvetumorer. Ekstramedullære tumorer er mere modtagelige for resektion end intramedullære tumorer, og endda muligt at blive opereret gennem mikroendoskopiske eller rene endoskopiske tilgange. Hos patienter med metastaserende tumorer er behandling lindrende med det formål at forbedre patientens livskvalitet. I disse tilfælde inkluderer indikationer for operation smerte, stabilisering og rygmarvsdekompression.

Ikke-kirurgisk behandling

Observation, kemoterapi og strålebehandling er mulige muligheder som supplement til kirurgi eller til tumorer, der ikke kan opereres. Intradural-ekstramedullære tumorer er ofte godartede, så observation med opfølgende billeddannelse er en mulighed i tilfælde, hvor læsionerne er små, og patienten er asymptomatisk. Strålebehandling og kemoterapi kan administreres alene eller i forbindelse med kirurgi. Valget af kemoterapi eller strålebehandling er en tværfaglig proces og afhænger af histologisk kvalitet , type tumor og mængden af ​​opnået kirurgisk resektion. I tilfælde, hvor strålebehandling vælges, leveres stråling normalt til det involverede segment i rygmarven og det ikke-involverede segment over og under det involverede segment.

Kombinationen af minimalt invasiv kirurgi og stråling eller kemoterapi er en ny teknik til behandling af spinal tumorer. Denne behandling kan skræddersys til den særlige tumor i rygsøjlen , enten metastatisk eller primær. Nogle antyder, at direkte dekompressiv kirurgi kombineret med postoperativ strålebehandling giver bedre resultater end behandling med strålebehandling alene til patienter med rygmarvskompression på grund af metastatisk kræft.

Referencer

eksterne links

Klassifikation
Eksterne ressourcer