Systemisk vaskulitis - Systemic vasculitis
| Nekrotiserende vaskulitus | |
|---|---|
| Specialitet |
Reumatologi 
|
Nekrotiserende vaskulitis , også kaldet systemisk nekrotiserende vaskulitus , er en kategori af vaskulitis , der omfatter vaskulitider, der er forbundet med nekrose .
Eksempler omfatter kæmpecelle arteritis , mikroskopisk polyangiitis og granulomatose med polyangiitis .
ICD-10 bruger varianten "nekrotiserende vaskulopati". ICD-9 , mens de klassificerer disse betingelser sammen, bruger ikke en dedikeret sætning, men kalder dem i stedet "polyarteritis nodosa og allierede tilstande".
Når man bruger den indflydelsesrige klassificering kendt som "Chapel Hill Consensus Conference", bruges udtrykkene "systemisk vaskulitis" eller "primære systemiske vaskulitider" almindeligt. Selvom ordet nekrotisering er udeladt, er de beskrevne betingelser stort set de samme.
Klassifikation
Stor kar vaskulitis
Giant-cellearteritis og Takayasus arteritis har meget tilfælles, men påvirker normalt patienter i forskellige aldre, hvor Takayasus arteritis påvirker yngre mennesker, og kæmpe-cellearteritis har en senere begyndelsesalder.
Aortitis kan også betragtes som en sygdom i store kar.
Takayasu arteritis . Virker primært på aorta og dens hovedgrener. Mindst tre ud af seks kriterier giver følsomhed og specificitet på 90,5 og 97,8%:
- Start <40 år påvirker unge og midaldrende kvinder (i alderen 15-45)
- Klaudisering af ekstremiteter
- Nedsat pulsering af en eller begge brachialarterier
- Mindst 10 mmHg systolisk forskel i begge arme
- Bruit over en eller begge halspulsårer eller abdominal aorta
- Arteriografisk indsnævring af aorta, dens primære grene eller store arterier i øvre eller nedre ekstremiteter
- Okulær manifestation
- Visuelt tab eller feltfejl
- Nethindeblødninger
- Neurologiske abnormiteter
- Behandling: steroider
Kæmpe celle (tidsmæssig) arteritis . Kronisk vaskulitis i både store og mellemstore kar, primært påvirker kraniale grene af arterierne, der stammer fra aortabuen . Mindst tre ud af fem kriterier giver sensitivitet og specificitet på 95 og 91%:
- Alder ved start ≥ 50 år
- Ny begyndende hovedpine med lokal ømhed
- Temporal ømhed i arterien eller nedsat pulsation
- Forhøjet ESR ≥ 50 mm/time Westergren
- Temporal arteriebiopsi, der viser vaskulitis med mononukleære celleinfiltrat eller granulomatøs betændelse, sædvanligvis med multucucleated kæmpeceller
Mellemkar vaskulitis
Disse tilstande betragtes undertiden sammen med de små karvaskulitider.
Polyarteritis nodosa (PAN). Systemisk nekrotiserende vaskulitis ogdannelse af aneurisme påvirker både mellemstore og små arterier. Hvis kun små kar påvirkes, kaldes det mikroskopisk polyangiitis, selvom det mere er forbundet med granulomatose med polyangiitis end til klassisk PAN. Mindst 3 ud af 10 kriterier giver sensitivitet og specificitet på 82 og 87%:
- Uforklaret vægttab> 4 kg
- Livedo reticularis
- Testikel smerter
- Myalgi, svaghed
- Mavesmerter, diarré og GI -blødning
- Mononeuropati eller polyneuropati
- Nyt debut diastolisk blodtryk> 90 mmHg
- Forhøjet serumblodurinstof (> 40 mg/dL) eller serumkreatinin (> 1,5 mg/dL)
- Hepatitis B -infektion
- Arteriografiske abnormiteter
- Arteriel biopsi, der viser polymorfonukleære celler
Kawasaki sygdom . Normalt hos børn (alder <4) påvirker det store, mellemstore og små kar, fremtrædende koronararterier. Forbundet med et mucokutant lymfeknude syndrom. Diagnose kræver feber, der varer fem dage eller mere med mindst fire ud af fem kriterier:
- Bilateral konjunktivalinjektion
- Injicerede eller sprækkede læber, injiceret svælg eller jordbærtunge
- Erytem i håndflader/såler, ødem i hænder/fødder, periungual desquamation
- Polymorf udslæt
- Cervikal lymfadenopati (mindst en knude> 1,5 cm)
Isoleret cerebral vaskulitis . Påvirker mellemstore og små arterier over et diffust CNS -område uden symptomatisk ekstrakranial fartøjsinddragelse. Patienter har CNS -symptomer samt cerebral vaskulitis ved angiografi og leptomeningeal biopsi.
Vaskulitis i lille kar
Der er flere vaskulitider, der påvirker små fartøjer.
Pauci-immun
Granulomatose med polyangiitis . Systemisk vaskulitis af mellemstore og små arterier, herunder vener og arterioler. Producerer granulomatøs betændelse i luftvejene og nekrotiserende, pauci-immun glomerulonephritis. Mest almindelige årsag til saddel næse deformitet i USA (næse flad på grund af ødelæggelse af næseseptum ved granulomatøs betændelse). Næsten alle patienter med granulomatose med polyangiitis har c-antineutrofilt cytoplasmatisk antistof, men ikke omvendt. Den aktuelle behandling er cyclophosphamid. Mindst to ud af fire kriterier giver sensitivitet og specificitet på 88 og 92%.
- Nasal eller oral betændelse (orale sår eller purulent/blodig nasal udflåd, kan være smertefuld)
- Unormal røntgen af brystet med knuder, infiltrater eller hulrum
- Mikroskopisk hæmaturi eller røde blodlegemer
- Fartøjsbiopsi viser granulomatøs betændelse
- Højeste forekomst: i alderen 40–60 år, hanner> kvinder
Eosinofil granulomatose med polyangiitis (tidligere kendt som Churg-Strauss syndrom). Påvirker mellemstore og små kar med vaskulær og ekstravaskulær granulomatose . Klassisk involverer arterier af lunger og hud, men kan generaliseres. Mindst fire kriterier giver sensitivitet og specificitet på 85 og 99,7%.
- Astma (hvæsende vejrtrækning eller i øjeblikket hvæsende vejrtrækning)
- Eosinofili > 10% ved fuldstændig blodtælling
- Mononeuropati eller polyneuropati
- Migrerende eller forbigående lungeopasiteter på røntgen af brystet
- Paranasal sinus abnormiteter
- Fartøjsbiopsi, der viser eosinofiler i ekstravaskulære områder
Mikroskopisk polyarteritis/polyangiitis . Påvirker kapillærer, vener eller arterioler. Tænkte at være en del af en gruppe, der inkluderer granulomatose med polyangiitis, da begge er forbundet med antineutrofilt cytoplasmatisk antistof og lignende ekstrapulmonale manifestationer. Patienter har normalt ikke symptomatisk eller histologisk respiratorisk involvering.
Immunkompleks
Overfølsomhed vaskulitis (allergisk vaskulitis) . Normalt på grund af en overfølsomhedsreaktion over for et kendt lægemiddel. Lægemidler, der oftest er impliceret, er penicillin , sulfonamider og thiaziddiuretika . Der er tilstedeværelse af hudvaskulitis med håndgribelige petechiae eller purpura. Biopsi af disse læsioner afslører betændelse i de små kar, betegnet leukocytoklastisk vaskulitis, som er mest fremtrædende i postkapillære vener. Mindst tre ud af fem kriterier giver følsomhed og specificitet på 71 og 84%:
- Alder> 16
- Brug af mulig udløsende medicin i forhold til symptomer
- Mærkbar purpura
- Makulopapulært udslæt
- Hudbiopsi, der viser neutrofiler omkring karret
IgA -vaskulitis (tidligere kendt som Henoch – Schonlein purpura). Systemisk vaskulitis på grund af vævsaflejring af IgA -indeholdende immunkomplekser. Biopsi af læsioner viser betændelse i små kar. Det betragtes som en form for overfølsomhedsvaskulitis, men kendetegnes ved fremtrædende aflejringer af IgA. Dette er den mest almindelige vaskulitis hos børn. Tilstedeværelsen af tre eller flere kriterier gav sensitivitet på 87%, mens mindre end to kriterier gav overfølsomhed vaskulitis hos 74%:
- Mærkbar purpura (normalt balder og ben)
- Tarmangina
- GI bløder
- Hæmaturi
- Begynder <20 år
- Ingen ny medicin
Væsentlig kryoglobulinæmisk vaskulitis . Oftest på grund af hepatitis C -infektiondeponeresimmunkomplekser af kryoglobuliner - proteiner, der består af immunglobuliner og komplementerer og udfældes i kulden, mens de opløses ved opvarmning - i vægge i kapillærer, vener eller arterioler. Derfor vil komplementet være lavt med histologi, der viser karbetændelse med immunforekomster.
Andet/ikke -grupperet
Vaskulitis sekundær til bindevævsforstyrrelser . Normalt sekundær til systemisk lupus erythematosus (SLE), reumatoid arthritis (RA), tilbagefaldende polychondritis , Behçets sygdom og andre bindevævsforstyrrelser.
Vaskulitis sekundær til virusinfektion . Normalt på grund af hepatitis B og C, humant immundefektvirus , cytomegalovirus, Epstein -Barr -virus og parvovirus B19 .
tegn og symptomer
Patienter har normalt systemiske symptomer med enkelt eller multiorgan dysfunktion. Almindelige (og uspecifikke) klager omfatter træthed, svaghed, feber, ledsmerter , mavesmerter, hypertension, kronisk nyresygdom og neurologisk dysfunktion. Følgende symptomer bør vække en stærk mistanke om en vaskulitis:
- Mononeuritis multiplex . Også kendt som asymmetrisk polyneuropati, hos en ikke-diabetiker tyder dette på vaskulitis.
- Mærkbar purpura . Hvis patienter har dette isoleret, skyldes det højst sandsynligt kutan leukocytoklastisk vaskulitis . Hvis purpuraen er i kombination med systemiskorganinvolvering, er det højst sandsynligt Henoch – Schönlein purpura eller mikroskopisk polyangiitis.
- Lung-nyresyndrom . Personer, der hoster blod og har nyreinddragelse ,har sandsynligvis granulomatose med polyangiitis , mikroskopisk polyangiitis eller anti-GBM-sygdom ( Goodpasture syndrom ).
Diagnose
En detaljeret historie er vigtig for at fremkalde nyere medicin, enhver risiko for hepatitisinfektion eller enhver nylig diagnose med en bindevævsforstyrrelse, såsom systemisk lupus erythematosus (SLE). En grundig fysisk undersøgelse er nødvendig som sædvanlig.
-
Lab tests . Grundlæggende laboratorieundersøgelser kan omfatte et fuldstændigt blodtælling, kemi (kig efter kreatinin), kreatinfosfokinase-niveau, leverfunktionstest, sedimentationshastighed ved erytrocytter, hepatitis serologier, urinalyse , røntgen af brystet og et elektrokardiogram. Yderligere, mere specifikke tests omfatter:
- Antinuclear antistof test kan påvise en underliggende bindevævsforstyrrelse, især lupus erythematosus
- Komplementære niveauer, der er lave, kan tyde på blandet kryoglobulinæmi, hepatitis C -infektion og lupus erythematosus], men ikke de fleste andre vaskulitider.
- Antineutrofilt cytoplasmatisk antistof kan tyde på granulomatose med polyangiitis , mikroskopisk polyangiitis , eosinofil granulomatose med polyangiitis eller lægemiddelinduceret vaskulitis, men er ikke diagnostisk.
- Elektromyografi . Det er nyttigt, hvis der er mistanke om en systemisk vaskulitis, og neuromuskulære symptomer er til stede.
- Arteriografi . Arteriogrammer er nyttige i vaskulitis, der påvirker de store og mellemstore kar, men ikke nyttige ved vaskulitis af små kar. Angiogrammer af mesenteriske eller renale arterier i polyarteritis nodosa kan vise aneurismer, okklusioner og vaskulære vægabnormiteter. Arteriografi er ikke diagnostisk i sig selv, hvis andre tilgængelige områder for biopsi er til stede. Men i Takayasus arteritis, hvor aorta kan være involveret, er det usandsynligt, at en biopsi vil være vellykket, og angiografi kan være diagnostisk.
- Vævsbiopsi . Dette er guldstandarden for diagnosen, når den tages fra det mest involverede område.
Behandling
Behandlingen er målrettet den bagvedliggende årsag. Imidlertid behandles de fleste vaskulitis generelt med steroider (f.eks. Methylprednisolon ), fordi den underliggende årsag til vaskulitis skyldes hyperaktiv immunologisk skade. Immunsuppressiva såsom cyclophosphamid og azathioprin kan også gives.
En systematisk gennemgang af antineutrofil cytoplasmatisk antistofpositiv vaskulitis identificerede de bedste behandlinger afhængigt af, om målet er at fremkalde remission eller vedligeholdelse og afhængigt af sværhedsgraden af vaskulitis.
Referencer
eksterne links
| Klassifikation | |
|---|---|
| Eksterne ressourcer |