Tarlov cyste - Tarlov cyst

Tarlov cyste
Andre navne	Perineural cyster
MR -billede, der viser en Tarlov -cyste
Specialitet	Onkologi , neurologi , radiologi

Tarlov cyste , er type II innerverede meningeale cyster, cerebrospinalvæske-fluid -filled (CSF) sække oftest placeret i rygmarvskanalen af den sakrale region af rygmarven ( S1 - S5 ) og langt sjældnere i cervikale , torakale eller lumbale rygsøjlen . De kan skelnes fra andre meningealcyster ved deres nervefibrefyldte vægge. Tarlov-cyster defineres som cyster dannet inden i nerve-rodskeden ved dorsal rodganglion . Den Ætiologien af disse cyster er ikke godt forstået; nogle aktuelle teorier, der forklarer dette fænomen, er endnu ikke blevet testet eller udfordret, men inkluderer øget tryk i CSF, fyldning af medfødte cyster med envejsventiler, betændelse som reaktion på traumer og sygdom. De er opkaldt efter den amerikanske neurokirurg Isadore Tarlov , der beskrev dem i 1938.

Tarlov -cyster er relativt ualmindelige sammenlignet med andre neurologiske cyster. Oprindeligt troede Isadore Tarlov, at de var asymptomatiske, men efterhånden som hans forskning skred frem, fandt Tarlov dem symptomatiske hos en række patienter. Disse cyster opdages ofte i øvrigt under MR- eller CT -scanninger for andre medicinske tilstande. De observeres også ved hjælp af magnetisk resonansneurografi med kommunikerende subarachnoid cyster i rygmarvshinden. Cyster med diametre på 1 cm eller større er mere tilbøjelige til at være symptomatiske; selvom cyster af enhver størrelse kan være symptomatiske afhængig af placering og ætiologi. Omkring 40% af patienterne med symptomatiske Tarlov -cyster kan forbinde en historie med traumer eller fødsler. Aktuelle behandlingsmuligheder inkluderer CSF -aspiration , fibrin -limbehandling, laminektomi med indpakning af cysten , blandt andre kirurgiske behandlingsmetoder. Interventionel behandling af Tarlov -cyster er den eneste måde, hvorpå symptomer permanent kan løses på grund af det faktum, at cyster ofte genopfyldes efter aspiration. Tarlov -cyster forstørres ofte over tid, især hvis posen har en kontraventilåbning. De differentieres fra andre meningeal- og arachnoidcyster, fordi de er innerverede, og diagnosen kan i tilfælde demonstreres med subarachnoid kommunikation.

Tarlov perineurale cyster er lejlighedsvis blevet observeret hos patienter med Marfan syndrom , Ehlers -Danlos syndrom og Loeys -Dietz syndrom .

tegn og symptomer

Udseende

Vægge af Tarlov -cyster er tynde og fibrøse; de er tilbøjelige til at briste ved berøring, hvilket gør operationen vanskelig. Nervefibrene indlejret i cysternes vægge har udseende og størrelse af tandtråd ; disse nervefibre er normalt ikke arrangeret i nogen specifik justering. Histologisk undersøgelse afslører, at Tarlov-cyste ydervæg består af vaskulært bindevæv, og den indre væg er foret med fladt arachnoidvæv . Derudover indeholder en del af foringen indeholdende nervefibre også lejlighedsvis ganglionceller. Cysterne kan indeholde alt fra et par milliliter CSF til over 2,5 liter CSF.

Beliggenhed

Tarlov -cyster er oftest placeret i S1 til S4/S5 -regionen i rygmarvskanalen , men kan findes langs enhver region i rygsøjlen. De dannes normalt på de ekstradurale komponenter i sacrococcygeal nerve rødder ved krydset mellem dorsal root ganglion og posterior nerve rødder og opstår mellem endoneurium og perineurium . Lejlighedsvis observeres disse cyster i lænden og thoraxryggen . Disse cyster opstår dog oftest ved S2- eller S3 -krydset mellem dorsal nerve rodganglion. Cysterne er ofte flere og strækker sig omkring nerveens omkreds og kan med tiden forstørres for at komprimere tilstødende nerverødder for at forårsage knoglerosion. Cysterne kan findes foran i det sakrale område og har været kendt for at strække sig ind i bughulen . Disse cyster kan, selvom de er sjældne, vokse sig store - over 3-4 centimeter i størrelse, hvilket ofte forårsager kraftig mavesmerter ved kompression på selve cysten samt tilstødende nerver.

Forskel mellem Tarlov cyster og andre spinal meningealcyster

Følgende tabel er en samling af nogle vigtige forskelle mellem Tarlov -cyster, meningealcyster og arachnoid diverticula -cyster. Selvom definitionerne for hver enhed stadig er kontroversielle, accepteres følgende punkter generelt.

Symptomer

Tarlov -cyster er sandsynligvis stærkt underdiagnosticeret, da det var Isadore Tarlovs senere forskning, der førte ham til forståelsen af ​​deres symptomologi. Symptomerne er baseret på placeringen af ​​cyster langs rygsøjlen og følger generel patologi ved rygskade:

• Smerte
• Paræstesi
• Spasticitet, hypertoni
• Muskeldysfunktion eller svaghed
• Radikulopati

Selvom de oftest rapporteres langs sakrale områder, ses de sjældent andre steder langs rygsøjlen. Kvinder er mere tilbøjelige til at udvise symptomer De kan også forekomme i klynger eller bilateralt langs rygsøjlen, og derfor kan symptomerne være ensidige, bilaterale eller med symptomer mere dominerende på den ene side. Tilfældene med rapporterede symptomatiske Tarlov -cyster varierer fra 15% til 30% af det samlede rapporterede Tarlov -cyste -tilfælde, afhængigt af litteraturkilden. Ikke desto mindre er disse cyster vigtige kliniske enheder på grund af deres tendens til at stige i størrelse over tid, hvilket potentielt kan forårsage komplikationer og erodere det omgivende knoglevæv. Patienter med symptomatiske Tarlov -cyster nær korsbenet (og ikke andre steder i rygsøjlen) kan opdeles i 4 kategorier i henhold til deres oplevede symptomer:

• Gruppe 1 - Smerter på haleben, der udstråler til benene med potentiel svaghed;
• Gruppe 2 - Smerter på knogler, ben, lyskeområde, seksuelle dysfunktioner og dysfunktionel blære;
• Gruppe 3 - Smerter, der udstråler fra cysteområdet på tværs af hofter til underlivet;
• Gruppe 4 - Ingen smerter, kun seksuel dysfunktion og dysfunktionel blære.

Almindelige symptomer, der er specifikke for sakrale Tarlov -cyster

Nedenfor er en liste over almindeligt rapporterede symptomer forbundet med sakrale Tarlov -cyster:

Rygsmerter, perineal smerte, sekundær iskias , sekundære piriformis muskel dysfunktion med tertiær iskias, cauda equina syndrom , neurogen claudicatio (smerter forårsaget af walking), neurogen blære , dysuri , urininkontinens , coccygodynia , sakrale radiculopathy , rodnet smerter , hovedpine , retrograd ejakulation , paræstesi , hypestesi , sekundær bækkenbundsdysfunktion, vaginisme, motoriske lidelser i underekstremiteterne og køns-, perineal- eller lumbosakrale områder, sakral eller baldepine, vaginal eller penisparæstesi, vedvarende genital ophidselsesforstyrrelse (PGAD) karakteriseret ved uønskede, uafhængige kønsorganer sensorisk bevidsthed, kløe eller smerte, der kan vedvare i dage, måneder, endda år) <Komisaruk, BR & Lee, HJ. (2012). Udbredelse af sakral spinal (Tarlov) cyster ved vedvarende genital ophidselse. J. Seksuel medicin, 9: 2047–2056>, sensoriske ændringer over balder, perineale område og nedre ekstremiteter; besvær med at gå; alvorlige smerter i underlivet, tarmdysfunktion, tarmmotilitetsforstyrrelser som forstoppelse eller tarminkontinens.

årsag

Dannelse

Der er foreslået flere hypoteser vedrørende dannelsen af ​​Tarlov -cyster, herunder: hæmoragisk infiltration af rygmarvsvæv, betændelse i nerverodcyster efterfulgt af podning af væsker, udviklingsmæssig eller medfødt oprindelse, arachnoidal spredning langs og omkring den udgående sakrale nerverod og brud venøs dræning i perineuri og epineurium sekundært til hæmosiderinaflejring efter traume. Tarlov selv teoretiserede, at de perineurale cyster dannes som et resultat af blokering af venøs dræning i perineurium og epineurium sekundært til hæmosiderinaflejring efter lokalt traume. En anden teori, der vinder stigende popularitet i løbet af det sidste årti, er en postuleret af Fortuna et al .; det beskrev perineurale cyster for at være resultaterne af medfødt arachnoidal spredning langs de udgående sakrale nerverødder. Nogle undersøgelser af migration af inflammatoriske celler til rygsøjlen er blevet undersøgt. Derudover viser in vivo og in vitro undersøgelser, at inflammation forårsaget af CNS -skade forårsager forskellige cystiske kavitationer skabt af astrocytmigration.

Hæmoragisk infiltration

Mange forfattere oplyser, at blod og dets nedbrydningsprodukter, der fungerer som fremmedlegeme i det subaraknoidale rum, producerer lokal klæbende arachnoiditis uden symptomer, men det kan også skabe cystisk degeneration. Det subaraknoide rum afskyr alle fremmedlegemer. Selv tilstedeværelsen af ​​indsprøjtet luft anses for at være et "fremmedlegeme". Blod betragtes bestemt som et fremmedlegeme, især i dets nedbrydningsprodukter. Gentagen udsættelse for fremmedlegemer i det subaraknoidale rum eller rygskade kan starte autoimmune amnestiske reaktioner, som kan forstærke og forstørre den igangværende inflammatoriske proces, der forårsager cystisk kavitation i rygvæv.

Udvidelse

Tarlov cyster er kendt for at have en tendens til at forstørre over tid. Den fremtrædende teori, der forklarer dette fænomen, årsager til udvidelsen af ​​cysterne skyldes, at cerebrospinalvæsken skubbes ind i cysten under systolpulsering , men ude af stand til at komme ud under diastolfasen , hvilket resulterer i forstørrelse observeret i kliniske omgivelser over tid. Øget ICP fra traumer eller anden skade, fødsel og overeksptering antages at udløse forstørrelse sammen med betændelse og hæmoragisk infiltration. Med cyster, der ofte indeholder en ventillignende mekanisme, bliver væske fanget, og meningealsækken eller nervekappen vokser i størrelse. Nogle patienter har været diagnosticeret i op til 20 år med lille ændring i størrelse, og patienter med små stabile cyster kan undgå meget progression af symptomer. Dem med generelt større sakrale cyster presset langs korsbenet får sakrummet til at blive eroderet og tyndt.

Brud

Når Tarlov -cyster brister eller drænes, forårsager de lækage af cerebrospinalvæske (CSF). Brud på Tarlov -cyster er blevet rapporteret i forbindelse med kommunikation af aneurismer og fra brud i nærheden af ​​cysterne. Et uopdaget brud kan forårsage intrakraniel hypotension, herunder ortostatiske neurologiske symptomer sammen med hovedpine, kvalme og opkastning, der forbedres, når det ligger i ryggen. De sprængte cyster kan lappes enten med et biosyntetisk dural plaster eller ved hjælp af et blodplaster for at dæmme for strømmen af ​​CSF.

Diagnose

Både CT og MR er gode billeddannelsesprocedurer, der tillader påvisning af ekstradurale rygmarvsmasser, såsom Tarlov -cyster. Magnetisk resonansneurografi er en spirende billeddannelsesteknologi baseret på MR, der fremhæver neurologisk væv. Ofte er cyster under rapporteret og under diagnosticeret som radiologer og neurokirurger er traditionelt blevet lært at ignorere disse cyster. Patienter oplever ofte vanskeligheder med at diagnosticere, men dette ændrer sig, da Tarlov -cyster nu er blevet anerkendt af NORD som en sjælden sygdom.

MR

MR-sagittalbillede af sakrale og dorso-lumbale perineurale cyster.

MR eller Magnetic Resonance Imaging betragtes som det foretrukne billeddannelsesstudie ved identifikation af Tarlov -cyster. MR giver bedre opløsning af vævstæthed, fravær af knoglestøj, multiplanar -evner og er ikke -invasiv. Almindelige film kan vise knoglet erosion af rygmarvskanalen eller af den sakrale foramina. På MR -billeder er signalet det samme som CSF.

Hvis MR er lavet med et kontrastmedium:

• Signalet i cysten er det samme som i duralposen.
• Signalet for cyster på grund af traumer er lidt stærkere i periferien eller nerverotplaceringen.
• Signalet er vigtigere af andre årsager: synoviale cyster, dermoïdes eller épidermoïdes cyster, teratomer.

CT

En computertomografi (CT) -scanning er en anden undersøgelsesmetode, der ofte bruges til diagnosticering af Tarlov -cyste. Uforbedrede CT -scanninger kan vise sakral erosion, asymmetrisk epidural fedtfordeling og cystiske masser, der har samme tæthed som CSF. CT -myelogram er minimalt invasivt og kan anvendes, når MR ikke kan udføres på patienten.

Fejldiagnose

Udtrykkene "Tarlov cyste" eller "sakral perineural cyste" refererer til cystiske læsioner i rygmarvshinden med innervation såvel som nervekappeudvidelser med subarknoid kommunikation. Selvom de engang blev antaget at være et histopatologisk fund, kan de radiologisk bekræftes af specialiserede tidsforløbne MR- og CT -billeddannelsesteknikker, der viser subarknoid kommunikation fra nervefibrene i cysterne. De kan også verificeres kirurgisk, når nervefibrene visualiseres i den cystiske sæk. Ofte forårsager cyster erosion fra forstørrelse, skader hvirvler og skiver og kan fejldiagnosticeres som primær stenose eller diskusprolaps.

Klassifikation

Tarlov -cyster betragtes som type II -læsioner, der defineres som ekstradurale meningealcyster med nervefibre. Nabors et al. klassificere Arachnoïd -cyster i tre typer:

• Type I: Ekstra-dural; ingen nerverødder eller rootlets, såsom intra-sakrale meningoceler; sandsynligvis af medfødt oprindelse, der udvikler sig fra duralsækken, som de er forbundet med en lille krave. De findes på udgangspunktet for en dorsal nerverod fra dural sac. De er nogle gange svære at identificere og kan "ses" som en type II -cyste på billeddannelse. Disse cyster er ofte forbundet med foramina -udvidelse og kammusling af hvirvlerne. Det er meget vigtigt at skelne dem fra sakrale meningoceler, der går til bækkenområdet; de er ofte forbundet med andre medfødte abnormiteter (teratomer, dermoïdes, lipomer og andre abnormiteter (uro-genital og ano-rektal))
• Type II: Ekstra-dural; nerve rod til stede (såsom Tarlov eller perineural cyster). Der er ofte ikke kun én, men flere cyster, der for det meste findes i sakrumområdet. Der er to typer: Tarlov (perineural) cyster er placeret bagved rodganglion, med nervefibre indeni eller nervevæv i væggene; de kommunikerer ikke med det perineurale arachnoidrum. Type-II cyster er meget små i det øvre sakrale område, men kan være større (op til 3 centimeter eller 1,2 tommer), hvis de findes i den nedre del af korsbenet. Den anden variant af type II-cyster kaldes "meningeal diverticuli". De er placeret anteriort til nerve rodganglion, med nerver fibre inde og kommunikere med subarachnoid rummet.
• Type III: intra-dural; disse er enten medfødte eller forårsaget af traumer; de er sjældent forbundet med andre abnormiteter og sjældne i forekomsten. Omkring 75% findes i dorsalområdet. De fleste af de medfødte type III-cyster kan findes bagud i rygmarven, i modsætning til dem forårsaget af traumer, der kan findes anteriort til rygmarven.
  Posttraumatisk betændelse inducerer kavitation og cystisk dannelse og fører til større sekundær CNS -skade. Cellulær migration, der forårsagede disse cystehulrum, blev observeret både in vitro og in vivo, og kavitation blev observeret forhindret ved anvendelse af en antiinflammatorisk. Yderligere mere migrationsinflammatoriske celler ind i traumatiseret væv er blevet observeret med inflammation.

Behandling

På grund af den uklare patogenese og patofysiologi af Tarlov -cyster er der ingen konsensus om optimal behandling af symptomatiske sakrale perineurale cyster. Patienter vælger ofte at fortsætte behandlingen, når udviklingen af ​​neurologiske underskud alvorligt påvirker deres livskvalitet. Da cyster innerveres, har mikrofenestration og kirurgisk sleeving af cysterne for at reducere mængden af ​​akkumuleret cerebrospinalvæske og reducere kompression af rygsøjlen og rygmarven været en succes hos en række patienter. Cyster adskilles omhyggeligt nok fra omgivende væv til at blive pakket med fedtvæv eller perikardialt biomateriale til at udskære væsken fra cysten. Hvis cysten ikke dræner spontant, tømmes den og lappes ved hjælp af et biosyntetisk duralt plaster. Brugen af ​​denne teknik sker i USA og spredes i Europa, men opsvinget er generelt omfattende. Mikrofenestration alene er sket med en vis succes i Asien. En biopolymerplade bruges også eksperimentelt til at styrke et sakrum tyndet af cystisk erosion. Risikoen for CSF -lækage er højere hos patienter, der har bilaterale cyster på samme spinalniveau eller klynger af cyster langs flere hvirvler, men øjeblikkelig genkendelse af lækage og reparation kan afbøde den risiko.

Forskellige behandlingsmetoder er tidligere blevet forsøgt, herunder ekstraktion af cerebrospinalvæsker fra cysten, fibrinliminjektion og fuldstændig eller delvis fjernelse af cyste. Epidurals kan give midlertidig lindring, men anbefales generelt ikke, da de kan få cyster til at forstørre. Ekstraktion af væske kan give begrænset eller ingen lindring afhængigt af hastigheden, hvor cyster fyldes op og behovet for at gentage proceduren. Fjernelse af cysten resulterer i irreversibel skade på den krydsende spinalnerve. Selvom fibrin -limbehandling oprindeligt var blevet anset for at være en lovende terapi i behandlingen af ​​disse cyster, har der været flere problemer forbundet med fibrinlimterapien, herunder nedsivning af fibrin. Det anbefales ikke længere til brug i øjeblikket af sundhedsafdelingen i nogle lande og neurokirurger, der tidligere har udført procedurerne. Ikke desto mindre udgør alle former for kirurgisk behandling almindelige risici, herunder neurologiske underskud , infektion og betændelse, rygmarvspine, urinforstyrrelser og lækage af cerebrospinalvæsker.

Referencer

eksterne links