Trombocytæmi - Thrombocythemia

Trombocytæmi
Andre navne Trombocytose
Blausen 0740 Platelets.png
3D -gengivelse af fire inaktiverede og tre aktiverede blodplader
Specialitet Hæmatologi Rediger dette på Wikidata
Histopatologisk billede, der repræsenterer et knoglemarvsaspirat hos en patient med essentiel trombocytæmi

Trombocytæmi er en betingelse for højt trombocyttal (trombocyt) i blodet. Normalt tal ligger i området 150x10 9 til 450x10 9 trombocytter pr. Liter blod, men undersøgelse overvejes typisk kun, hvis den øvre grænse overstiger 750x10 9 /L.

Når årsagen er ukendt, bruges udtrykket trombocytæmi som enten primær trombocytæmi eller essentiel trombocytæmi. Tilstanden skyldes en fejl i knoglemarvscellerne , der fører til overproduktion af blodplader, men årsagen til fejlen er ukendt, og denne type er ikke almindelig.

Når årsagen er kendt, såsom en anden lidelse eller sygdom, foretrækkes udtrykket trombocytose som enten sekundær eller reaktiv trombocytose. Reaktiv trombocytose er den mest almindelige type, og selvom den ofte ikke kan have symptomer, kan den nogle gange disponere for trombose. I modsætning hertil refererer trombocytopeni til unormalt lave blodpladetal i blodet.

tegn og symptomer

Højt trombocyttal signalerer ikke nødvendigvis nogen kliniske problemer og kan optages ved rutinemæssigt fuldt blodtal . Det er imidlertid vigtigt, at der opstår en fuld sygehistorie for at sikre, at det øgede antal blodplader ikke skyldes en sekundær proces. Ofte forekommer det parallelt med en inflammatorisk sygdom, da de vigtigste stimulanter af trombocytproduktion (f.eks. Trombopoietin ) er forhøjede i disse kliniske tilstande som en del af akutfasereaktionen . Høje trombocyttal kan forekomme hos patienter med polycytæmi vera (højt antal røde blodlegemer ) og er en yderligere risikofaktor for komplikationer.

Et meget lille antal mennesker rapporterer symptomer på erytromelalgi , en brændende fornemmelse og rødme i ekstremiteterne, der forsvinder med afkøling, eller aspirin eller begge dele.

Videnskabelig litteratur udelukker undertiden trombocytose fra omfanget af trombofili pr. Definition, men praktisk talt ved definitionen af ​​trombofili som en øget disposition for trombose er trombocytose (især primær trombocytose ) en potentiel årsag til trombofili. Omvendt forårsager sekundær trombocytose meget sjældent trombotiske komplikationer.

Årsager

Reaktiv trombocytæmi er den mest almindelige årsag til et højt trombocyttal. Det tegner sig for 88% til 97% af trombocytæmi tilfælde hos voksne og næsten 100% hos børn. Hos voksne er akut infektion, vævsskade, kronisk betændelse og malignitet de almindelige årsager til reaktiv trombocytæmi. Normalt er en eller flere af disse tilstande til stede i mere end 75% af tilfældene med reaktiv trombocytæmi. Årsager til reaktiv trombocytæmi hos børn ligner voksne. Derudover er hæmolytisk anæmi og thalassæmi ofte til stede hos børn, der bor i Mellemøsten . Andre årsager til reaktiv trombocytæmi omfatter: postoperation , jernmangel , medicin og rebound -effekt efter knoglemarvsundertrykkelse .

Den SARS sygdom forårsaget trombocytose.

Når de reaktive årsager til trombocytæmi er udelukket, bør klonal trombocytæmi overvejes. Den mest almindelige årsag til klonal trombocytæmi er en myeloproliferativ neoplasma . Disse omfatter: essentiel trombocytæmi , kronisk myelogen leukæmi , polycytæmi vera og primær myelofibrose .

Yderst sjældne årsager til trombocytæmi er falske årsager. Dette skyldes tilstedeværelsen af ​​strukturer, der ligner blodplader i blodet, såsom nålelignende kryoglobulinkrystaller, cytoplasmatiske fragmenter af cirkulerende leukæmiske celler, bakterier og røde blodlegemer. Disse strukturer tælles som blodplader af den automatiserede maskintæller; derfor forårsager trombocyttallet falsk forhøjet. En sådan fejl kan dog undgås ved at foretage et perifert blodudstrygning .

Diagnose

Laboratorieundersøgelser kan omfatte: fuldt blodtal , leverenzymer , nyrefunktion og sedimentationshastighed for erytrocytter .

Hvis årsagen til den høje antal blodplader fortsat uklart, knoglemarv biopsi sker ofte, at skelne, om det høje antal blodplader er reaktiv eller afgørende .

Behandling

Ofte er ingen behandling nødvendig eller nødvendig for reaktiv trombocytose. I tilfælde af reaktiv trombocytose på over 1,000x10 9 / l, kan det overvejes at administrere daglige lavdosis aspirin (såsom 65 mg) for at minimere risikoen for slagtilfælde eller thrombose.

Ved essentiel trombocytæmi, hvor trombocyttallet er over 750x10 9 /L eller 1.000x10 9 /L, især hvis der er andre risikofaktorer for trombose, kan behandling imidlertid være nødvendig. Selektiv brug af aspirin ved lave doser menes at være beskyttende. Ekstremt høje trombocyttal kan behandles med hydroxyurinstof (et cytoreducerende middel) eller anagrelid (Agrylin).

Ved Janus kinase 2 positive lidelser kan ruxolitinib (Jakafi) være effektiv.

Referencer

  • Schafer AI (marts 2004). "Trombocytose". N. Engl. J. Med . 350 (12): 1211–9. doi : 10.1056/NEJMra035363 . PMID  15028825 .
  1. ^ Kumar & Clark (2005). "8". Klinisk medicin (sjette udgave). Elsevier Saunders. s.  469 . ISBN 0-7020-2763-4.
  2. ^ a b "Trombocytæmi og trombocytose | National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI)" . www.nhlbi.nih.gov . Hentet 20. december 2019 .
  3. ^ van Genderen, PJ; Lucas, IS; van Strik, R .; Vuzevski, VD; Prins, FJ; van Vliet, HH; Michiels, JJ (1996-09-01). "Erytromelalgi ved essentiel trombocytæmi er kendetegnet ved trombocytaktivering og endotelcelleskade, men ikke ved trombindannelse". Trombose og hæmostase . 76 (3): 333–338. doi : 10.1055/s-0038-1650579 . ISSN  0340-6245 . PMID  8883266 .
  4. ^ "Håndtering af patienter med trombofili". Medicin og terapeutisk bulletin . 33 (1): 6-8. 1995. doi : 10.1136/dtb.1995.3316 . PMID  7587981 . S2CID  44647401 . [1]
  5. ^ Mitchell RS, Kumar V, Abbas AK, Fausto N (2007). "Kapitel 4". Robbins Basic Pathology (ottende udgave). Philadelphia: Saunders. ISBN 978-1-4160-2973-1.
  6. ^ Heit JA (2007). "Trombofili: almindelige spørgsmål om laboratorievurdering og ledelse" . Hæmatologi Am. Soc. Hæmatol. Uddannelse. Program . 2007 (1): 127–35. doi : 10.1182/asheducation-2007.1.127 . PMID  18024620 .
  7. ^ Pædiatrisk trombocytose hos eMedicine
  8. ^ a b c Jonathan, S Bleeker; William, J Hogan (8. juni 2011). "Trombocytose: Diagnostisk evaluering, trombotisk risikostratificering og risikobaserede ledelsesstrategier" . Trombose . 2011 : 536062. doi : 10.1155/2011/536062 . PMC  3200282 . PMID  22084665 .
  9. ^ Lav, Donald (2004). Læring fra SARS: Forberedelse til det næste sygdomsudbrud: Workshop Resume . National Academies Press (USA). s. 63–71.
  10. ^ Sekundær trombocytose ~ behandling hos eMedicine
  11. ^ Harrison, CN; Campbell PJ; Buck G; Wheatley K; Øst CL; Bareford D; Wilkins BS; van der Walt JD; Reilly JT; Grigg AP; Revell P; Woodcock BE; Grøn AR; Det Forenede Kongerige Medical Research Council Primary Thrombocythemia 1 Study (2005). "Hydroxyurinstof sammenlignet med anagrelid ved højrisiko-essentiel trombocytæmi". NEJM . 353 (1): 33–45. doi : 10.1056/NEJMoa043800 . PMID  16000354 .

eksterne links

Klassifikation
Eksterne ressourcer