Skjoldbruskkirtelkræft - Thyroid cancer

Skjoldbruskkirtelkræft
Skjoldbruskkirtel papillær carcinom histopatologi (4) .jpg
Mikrografi af et papillært skjoldbruskkirtelcarcinom, der viser diagnostiske træk ( nuklear clearing og overlappende kerner).
Specialitet Onkologi
Symptomer Hævelse eller klump i nakken
Risikofaktorer Strålingseksponering , forstørret skjoldbruskkirtel , familiehistorie
Diagnostisk metode Ultralyd , fin kanyle aspiration
Differential diagnose Skjoldbruskkirtelknude , metastatisk sygdom
Behandling Kirurgi, strålebehandling , kemoterapi , skjoldbruskkirtelhormon , målrettet terapi , opmærksom ventetid
Prognose Fem års overlevelsesrate 98% (US)
Frekvens 3,2 millioner (2015)
Dødsfald: Døde 31.900 (2015)

Thyroid cancer er kræft , der udvikler fra væv af skjoldbruskkirtlen . Det er en sygdom, hvor celler vokser unormalt og har potentialet til at sprede sig til andre dele af kroppen . Symptomer kan omfatte hævelse eller en klump i nakken . Kræft kan også forekomme i skjoldbruskkirtlen efter spredning fra andre steder, i hvilket tilfælde den ikke klassificeres som skjoldbruskkirtelkræft.

Risikofaktorer inkluderer strålingseksponering i en ung alder, med en forstørret skjoldbruskkirtel og familiehistorie. De fire hovedtyper er papillær skjoldbruskkirtelkræft , follikulær skjoldbruskkirtelkræft , medullær skjoldbruskkirtelkræft og anaplastisk skjoldbruskkirtelkræft . Diagnosen er ofte baseret på ultralyd og aspiration af fin nål . Screening af mennesker uden symptomer og med normal risiko for sygdommen anbefales ikke fra 2017.

Behandlingsmuligheder kan omfatte kirurgi, strålebehandling inklusive radioaktivt iod , kemoterapi , skjoldbruskkirtelhormon , målrettet terapi og opmærksom ventetid . Kirurgi kan omfatte fjernelse af en del af eller hele skjoldbruskkirtlen. Fem-årige overlevelsesrater er 98% i USA.

Globalt fra og med 2015 har 3,2 millioner mennesker skjoldbruskkirtelkræft. I 2012 opstod 298.000 nye sager. Det diagnosticeres oftest mellem 35 og 65 år. Kvinder rammes oftere end mænd. De af asiatisk afstamning er mere almindeligt berørt. Priser er steget i de sidste par årtier, hvilket menes at skyldes bedre afsløring. I 2015 resulterede det i 31.900 dødsfald.

tegn og symptomer

Oftest er det første symptom på kræft i skjoldbruskkirtlen en knude i skjoldbruskkirtlen i nakken. Imidlertid har op til 65% af voksne små knuder i skjoldbruskkirtlen, men typisk viser sig at under 10% af disse knuder er kræftfremkaldende. Nogle gange er det første tegn en forstørret lymfeknude. Senere symptomer, der kan være til stede, er smerter i den forreste region af nakken og ændringer i stemmen på grund af en involvering af den tilbagevendende strubehovednerven .

Skjoldbruskkirtelkræft findes normalt hos en euthyroidpatient , men symptomer på hyperthyroidisme eller hypothyroidisme kan være forbundet med en stor eller metastatisk, veldifferentieret tumor. Skjoldbruskkirtelknuder er særlig bekymrede, når de findes hos dem under 20 år. Præsentationen af ​​godartede knuder i denne alder er mindre sandsynlig, og potentialet for malignitet er således langt større.

Årsager

Kræft i skjoldbruskkirtlen menes at være relateret til en række miljømæssige og genetiske disponerende faktorer, men der er stadig betydelig usikkerhed med hensyn til deres årsager.

Miljøeksponering for ioniserende stråling fra både naturlige baggrundskilder og kunstige kilder mistænkes for at spille en væsentlig rolle, og signifikant øgede hastigheder af skjoldbruskkirtelkræft forekommer hos dem, der udsættes for mantelfeltstråling for lymfom , og dem, der udsættes for jod-131 efter Tjernobyl , Fukushima , Kyshtym og Windscale atomkatastrofer. Thyroiditis og andre skjoldbruskkirtelsygdomme disponerer også for kræft i skjoldbruskkirtlen.

Genetiske årsager inkluderer multipel endokrin neoplasi type 2 , hvilket markant øger hastighederne, især for den sjældnere medullære form af sygdommen.

Diagnose

Yderligere oplysninger: Skjoldbruskkirtelknude
Mikrofotografi af en lymfeknude med papillær skjoldbruskkirtelcarcinom

Efter at en skjoldbruskkirtelknude er fundet under en fysisk undersøgelse, kan der henvises til en endokrinolog eller en skjoldbruskkirtelolog . Oftest udføres en ultralyd for at bekræfte tilstedeværelsen af ​​en knude og vurdere status for hele kirtlen. Nogle ultralydsresultater kan rapportere en TI-RADS- eller TIRADS-score for at kategorisere risikoen for malignitet. Måling af thyroidestimulerende hormon , frie og / eller totale triiodothyronin (T3) og thyroxin (T4) niveauer og antithyroid antistoffer hjælper med at afgøre, om en funktionel skjoldbruskkirtelsygdom som Hashimotos thyroiditis er til stede, en kendt årsag til en godartet nodulær struma. en skjoldbruskkirtelscanning, der ofte udføres i forbindelse med en radioaktiv iodoptagelsestest, kan bruges til at bestemme, om en knude er "varm" eller "kold", hvilket kan hjælpe med at træffe en beslutning om at udføre en biopsi af knuden. Måling af calcitonin er nødvendig for at udelukke tilstedeværelsen af medullær skjoldbruskkirtelkræft . Endelig, for at opnå en endelig diagnose, før der træffes beslutning om behandling, kan der udføres og rapporteres en fin nål aspirationscytologitest i henhold til Bethesda-systemet .

Efter diagnose for at forstå potentialet for spredning af sygdommen eller til opfølgningsovervågning efter operationen kan der udføres en radioaktiv iod-scanning af hele kroppen I-131 eller I-123.

Hos voksne uden symptomer anbefales screening for skjoldbruskkirtlen ikke.

Klassifikation

Cirkeldiagram over typer af skjoldbruskkirtel kræft efter forekomst.

Skjoldbruskkirtelkræft kan klassificeres efter deres histopatologiske egenskaber. Disse varianter kan skelnes (fordeling over forskellige undertyper kan vise regional variation):

De follikulære og papillære typer sammen kan klassificeres som "differentieret skjoldbruskkirtelkræft". Disse typer har en mere gunstig prognose end de medullære og udifferentierede typer.

  • Papillært mikrocarcinom er en delmængde af papillær skjoldbruskkirtelkræft defineret som en knude, der måler mindre end eller lig med 1 cm. 43% af alle kræftformer i skjoldbruskkirtlen og 50% af nye tilfælde af papillær skjoldbruskkirtelcarcinom er papillært mikrocarcinom. Ledelsesstrategier for tilfældig papillær mikrocarcinom ved ultralyd (og bekræftet på FNAB) spænder fra total thyroidektomi med radioaktiv iodablation til lobektomi eller observation alene. Harach et al. foreslår at bruge udtrykket "okkult papillær tumor" for at undgå at give patienter nød over at have kræft. Woolner et al. oprettede først vilkårligt udtrykket "okkult papillært carcinom" i 1960 for at beskrive papillære carcinomer ≤ 1,5 cm i diameter.

Iscenesættelse

Iscenesættelse af kræft er processen med at bestemme omfanget af udviklingen af ​​en kræft. Den TNM sædvanligvis anvendes til at klassificere stadier af kræft, men ikke af hjernen.

  • Trin M1 skjoldbruskkirtelkræft

  • Trin N1a skjoldbruskkirtelkræft

  • Trin N1b skjoldbruskkirtelkræft

  • Trin T1a kræft i skjoldbruskkirtlen

  • Trin T1b skjoldbruskkirtelkræft

  • Trin T2 skjoldbruskkirtelkræft

  • Trin T3 kræft i skjoldbruskkirtlen

  • Trin T4a kræft i skjoldbruskkirtlen

  • Trin T4b kræft i skjoldbruskkirtlen

Metastaser

Påvisning af differentieret thyreoideacancer metastase kan detekteres ved at udføre en fuld-organ scintigrafi under anvendelse af jod-131 .

Spredning

Skjoldbruskkræft kan sprede sig direkte via lymfekræft eller blod. Direkte spredning sker gennem infiltration af det omgivende væv. Tumor infiltrater i infrahyoid muskler , luftrør, spiserør, tilbagevendende larynx nerve , carotis hylster osv tumor derefter bliver fikseret. Anaplastisk carcinom spredes mest ved direkte spredning, mens papillær carcinom spreder sig mindst. Lymfespredning er mest almindelig i papillær carcinom. Cervikale lymfeknuder bliver håndgribelige i papillært carcinom, selv når den primære tumor ikke er håndgribelig. Dybe livmoderhalsknuder , prætrakeal, præaryngeal og paratracheal gruppe af lymfeknuder påvirkes ofte. Den berørte lymfeknude er normalt den samme side som tumorens placering. Blodspredning er også mulig i kræft i skjoldbruskkirtlen, især i follikulært og anaplastisk carcinom. Tumoremboli gør angioinvasion af lungerne; slutningen af ​​lange knogler, kranium og ryghvirvler påvirkes. Pulserende metastaser opstår på grund af deres øgede vaskularitet.

Behandling

Thyroidektomi og dissektion af det centrale halsrum er det første trin i behandlingen af ​​skjoldbruskkirtelkræft i de fleste tilfælde. Skjoldbruskkirtelbevarende operationer kan anvendes i tilfælde, hvor skjoldbruskkirtelkræft udviser lav biologisk aggressivitet ( f.eks. Godt differentieret kræft, ingen tegn på lymfeknudemetastaser, lavt MIB-1-indeks, ingen større genetiske ændringer som BRAF- mutationer, RET / PTC- omlejringer , p53-mutationer osv.) hos patienter yngre end 45 år. Hvis diagnosen af ​​veldifferentieret skjoldbruskkirtelkræft (f.eks. Papillær skjoldbruskkirtelkræft) er fastslået eller mistænkt af FNA , er kirurgi indikeret, mens opmærksom ventestrategi ikke anbefales i nogen evidensbaserede retningslinjer. Vågent ventetid reducerer overdiagnose og overbehandling af skjoldbruskkirtelkræft blandt gamle patienter.

Radioaktivt jod-131 anvendes til mennesker med papillær eller follikulær skjoldbruskkirtelkræft til ablation af resterende skjoldbruskkirtelvæv efter operation og til behandling af skjoldbruskkirtelkræft. Patienter med medullær, anaplastisk og de fleste Hurthle-cellecancer har ikke fordel af denne terapi.

Ekstern bestråling kan anvendes, når kræften ikke kan resekteres, når den gentages efter resektion, eller for at lindre smerter fra knoglemetastase .

Sorafenib og lenvatinib er godkendt til avanceret metastatisk kræft i skjoldbruskkirtlen. Talrige stoffer er i fase II og III kliniske forsøg.

Postkirurgisk overvågning for gentagelse eller metastase kan omfatte rutinemæssig ultralyd, CT-scanninger, FDG-PET / CT, radioaktivt iod hele kroppen scanninger og rutinemæssige laboratorieblodprøver for ændringer i thyrogolubin, thyroglobuilin-antistoffer eller calcitonin, afhængigt af varianten af ​​thyreoideacancer .

Prognose

Prognosen for skjoldbruskkirtelkræft er relateret til kræftformen og stadiet på diagnosetidspunktet. For den mest almindelige form for skjoldbruskkirtelkræft, papillær, er den samlede prognose fremragende. Faktisk er den øgede forekomst af papillær skjoldbruskkirtel i de senere år sandsynligvis relateret til øget og tidligere diagnose. Man kan se på tendensen til tidligere diagnose på to måder. Den første er, at mange af disse kræftformer er små og sandsynligvis ikke udvikler sig til aggressive maligniteter. Et andet perspektiv er, at tidligere diagnose fjerner disse kræftformer på et tidspunkt, hvor de sandsynligvis ikke har spredt sig ud over skjoldbruskkirtlen og derved forbedret patientens langsigtede resultat. Der er i øjeblikket ingen enighed om, hvorvidt denne tendens mod tidligere diagnose er gavnlig eller unødvendig.

Argumentet mod tidlig diagnose og behandling er baseret på logikken, at mange små kræftformer i skjoldbruskkirtlen (for det meste papillær) ikke vil vokse eller metastasere. Denne opfattelse holder det overvældende flertal af kræft i skjoldbruskkirtlen, der er overdiagnosticeret , dvs. aldrig vil forårsage nogen symptomer, sygdom eller død for patienten, selvom der aldrig nogensinde er gjort noget ved kræften. Inkludering af disse overdiagnostiserede tilfælde skæver statistikken ved at klumpe klinisk signifikante tilfælde i tilsyneladende harmløse kræftformer. Skjoldbruskkirtelkræft er utroligt almindelig, med obduktionsundersøgelser af mennesker, der dør af andre årsager, viser, at mere end en tredjedel af ældre voksne teknisk set har skjoldbruskkirtelkræft, hvilket ikke forårsager dem nogen skade. Det er let at opdage knuder, der kan være kræft, simpelthen ved at føle halsen, hvilket bidrager til niveauet for overdiagnose. Godartede (ikke-kræft) knuder eksisterer ofte sammen med skjoldbruskkirtelkræft; nogle gange opdages en godartet knude, men kirurgi afdækker en tilfældig lille skjoldbruskkirtelkræft. I stigende grad opdages små skjoldbruskkirtelknuder som tilfældige fund på billeddannelse (CT-scanning, MR, ultralyd) udført til et andet formål; meget få af disse mennesker med uheldigt opdagede, symptomfri skjoldbruskkirtelkræft vil nogensinde have nogen symptomer, og behandling hos sådanne patienter har potentialet til at skade dem, ikke hjælpe dem.

Skjoldbruskkirtelkræft er tre gange mere almindelig hos kvinder end hos mænd, men ifølge europæiske statistikker er den samlede relative 5-årige overlevelsesrate for skjoldbruskkirtelkræft 85% for kvinder og 74% for mænd.

Nedenstående tabel fremhæver nogle af udfordringerne med beslutningstagning og prognosticering i skjoldbruskkirtelkræft. Mens der er generel enighed om, at stadium I eller II papillær, follikulær eller medullær kræft har gode prognoser, er det ikke muligt at evaluere en lille skjoldbruskkræft for at bestemme, hvilke der vil vokse og metastasere, og hvilke der ikke vil. Som et resultat, når der først er etableret en diagnose af skjoldbruskkirtelkræft (oftest ved en fin nåleaspiration), vil der sandsynligvis blive udført en total thyreoidektomi.

Dette drev til tidligere diagnose har også manifesteret sig på det europæiske kontinent ved anvendelse af serumcalcitoninmålinger hos patienter med struma til at identificere patienter med tidlige abnormiteter i de parafollikulære eller calcitoninproducerende celler i skjoldbruskkirtlen. Som flere undersøgelser har vist, er konstateringen af ​​forhøjet serumcalcitonin forbundet med konstateringen af ​​et medullært skjoldbruskkirtelcancer i så højt som 20% af tilfældene.

I Europa, hvor tærsklen for skjoldbruskkirtelkirurgi er lavere end i USA, er en omfattende strategi, der inkorporerer serumcalcitonin-målinger og stimulerende test for calcitonin, blevet indarbejdet i beslutningen om at udføre en thyreoidektomi; skjoldbruskkirteleksperter i USA, der ser på de samme data, har for det meste ikke medtaget calcitonintestning som en rutinemæssig del af deres evalueringer, hvilket eliminerer et stort antal thyreoideaktomier og den deraf følgende sygelighed. Det europæiske skjoldbruskkirtelsamfund har fokuseret på forebyggelse af metastase fra små medullære skjoldbruskkirtelcarcinomer; det nordamerikanske skjoldbruskkirtelsamfund har mere fokuseret på forebyggelse af komplikationer forbundet med skjoldbruskkirtelektomi (se retningslinjerne for American Thyroid Association nedenfor). Som det fremgår af nedenstående tabel, har personer med stadium III og IV sygdom en betydelig risiko for at dø af kræft i skjoldbruskkirtlen. Mens mange er til stede med vidt metastatisk sygdom, udvikler et lige stort antal år og årtier fra fase I eller II sygdom. Læger, der håndterer skjoldbruskkirtelkræft i ethvert stadium, erkender, at en lille procentdel af patienter med lavrisiko skjoldbruskkirtelkræft vil udvikle sig til metastatisk sygdom.

Der er foretaget forbedringer i behandling af skjoldbruskkirtlen i de senere år. Identifikationen af ​​nogle af de molekylære eller DNA-abnormiteter har ført til udviklingen af ​​terapier, der er målrettet mod disse molekylære defekter. Den første af disse midler, der forhandler om godkendelsesprocessen, er vandetanib , en tyrosinkinaseinhibitor, der er målrettet mod RET-proto-onkogenet , to undertyper af den vaskulære endotelvækstfaktorreceptor og den epidermale vækstfaktorreceptor . Flere af disse forbindelser er under undersøgelse og vil sandsynligvis klare det gennem godkendelsesprocessen. For differentieret skjoldbruskkirtelcarcinom udvikler strategier sig til at bruge udvalgte typer af målrettet terapi til at øge radioaktivt jodoptagelse i papillære skjoldbruskkirtelcarcinomer, der har mistet evnen til at koncentrere iodid. Denne strategi ville muliggøre brugen af ​​radioaktiv iodterapi til behandling af "resistente" kræft i skjoldbruskkirtlen. Andre målrettede terapier evalueres, hvilket gør det muligt at forlænge levetiden i løbet af de næste 5-10 år for dem med stadium III og IV skjoldbruskkirtelkræft.

Prognose er bedre hos yngre mennesker end ældre.

Prognose afhænger hovedsageligt af typen af ​​kræft og kræftstadiet .

 
Skjoldbruskkirtel kræft type		 5-års overlevelse 10-års overlevelse
Trin I Trin II Trin III Trin IV samlet set samlet set
Papillær 100% 100% 93% 51% 96% eller 97% 93%
Follikulær 100% 100% 71% 50% 91% 85%
Medullær 100% 98% 81% 28% 80%, 83% eller 86% 75%
Anaplastisk (altid trin IV) 7% 7% eller 14% (ingen data)

Epidemiologi

Skjoldbruskkirtelkræft resulterede i 2010 i 36.000 dødsfald globalt op fra 24.000 i 1990. Fedme kan være forbundet med en højere forekomst af kræft i skjoldbruskkirtlen, men dette forhold er stadig genstand for meget debat.

Skjoldbruskkirtelkræft tegner sig for mindre end 1% af kræfttilfælde og dødsfald i Storbritannien. Cirka 2.700 mennesker blev diagnosticeret med kræft i skjoldbruskkirtlen i Storbritannien i 2011, og omkring 370 mennesker døde af sygdommen i 2012.

Bemærkelsesværdige tilfælde

Referencer

eksterne links

Klassifikation
Eksterne ressourcer