Tolosa -Hunt syndrom - Tolosa–Hunt syndrome

Tolosa -Hunt syndrom
Andre navne	Smertefuld oftalmoplegi
Neuro-oftalmologisk undersøgelse, der viser oftalmoplegi hos en patient med Tolosa-Hunt syndrom , før behandling. Det centrale billede repræsenterer blik fremad, og hvert billede omkring det repræsenterer blik i den retning (for eksempel i det øverste venstre billede ser patienten op og til højre; venstre øje er ikke i stand til at udføre denne bevægelse). Undersøgelsen viser ptose i venstre øjenlåg, eksotropi (ydre afvigelse) i det primære blik i venstre øje og parese (svaghed) i venstre tredje , fjerde og sjette kranienerver .
Specialitet	Neurologi

Tolosa -Hunt syndrom er en sjælden lidelse karakteriseret ved alvorlig og ensidig hovedpine med orbital smerter sammen med svaghed og lammelse ( oftalmoplegi ) af visse øjenmuskler ( ekstraokulære parese ).

I 2004 leverede International Headache Society en definition af de diagnostiske kriterier, der omfattede granulom .

tegn og symptomer

Symptomer er normalt begrænset til den ene side af hovedet, og i de fleste tilfælde vil den berørte person opleve intens, skarp smerte og lammelse af muskler omkring øjet. Symptomer kan aftage uden medicinsk indgriben, men alligevel gentage sig uden et mærkbart mønster.

Derudover kan berørte personer opleve lammelse af forskellige ansigtsnerver og hængende i det øvre øjenlåg ( ptosis ). Andre tegn omfatter dobbeltsyn , feber , kronisk træthed , svimmelhed eller artralgi . Lejlighedsvis kan patienten fremvise en følelse af fremspring af en eller begge øjenkugler ( exophthalmos ).

Årsager

Årsagen til Tolosa -Hunt syndrom kendes ikke, men lidelsen menes at være og antages ofte at være forbundet med betændelse i områderne bag øjnene ( hulhule sinus og overlegen orbitalspalte ).

Diagnose

Tolosa -Hunt syndrom diagnosticeres sædvanligvis via eksklusion, og som sådan kræves en enorm mængde laboratorieundersøgelser for at udelukke andre årsager til patientens symptomer. Disse tests omfatter et fuldstændigt blodtal , thyreoideafunktionstest og serumproteinelektroforese . Undersøgelser af cerebrospinalvæske kan også være gavnlige for at skelne mellem Tolosa -Hunt syndrom og tilstande med lignende tegn og symptomer.

MR -scanninger af hjernen og kredsløb med og uden kontrast, magnetisk resonansangiografi eller digital subtraktionsangiografi og en CT -scanning af hjernen og kredsløb med og uden kontrast kan alle være nyttige til at opdage inflammatoriske ændringer i hulhulen, overlegen orbitalfissur og/ eller orbitale spids. Inflammatorisk ændring af kredsløbet på tværsnitsbilleddannelse i fravær af kranialnerven parese er beskrevet af den mere godartede og generelle nomenklatur for orbital pseudotumor. Nogle gange kan det være nødvendigt at få en biopsi for at bekræfte diagnosen, da den er nyttig til at udelukke en neoplasma . Andre diagnoser, der skal overvejes, omfatter kraniopharyngiom , migræne og meningiom .

Behandling

Behandling af Tolosa-Hunt syndrom omfatter immunsuppressiva såsom kortikosteroider (ofte prednisolon ) eller steroidbesparende midler (såsom methotrexat eller azathioprin ).

Strålebehandling er også blevet foreslået.

Prognose

Prognosen for Tolosa -Hunt syndrom betragtes normalt som god. Patienter reagerer normalt på kortikosteroider, og spontan remission kan forekomme, selvom bevægelse af okulære muskler kan forblive beskadiget. Omkring 30-40% af patienterne, der behandles for Tolosa -Hunt syndrom, oplever et tilbagefald .

Epidemiologi

Tolosa -Hunt syndrom er ualmindeligt i både USA og internationalt. Der er én registreret sag i New South Wales , Australien . Begge køn, mand og kvinde, påvirkes lige meget, og det forekommer typisk omkring 60 år.

Referencer

eksterne links

Klassifikation	D ICD - 10 : G44.850 ICD - 9 -CM : 378,55 MeSH : D020333 Sygdomme DB : 31164 SNOMED CT : 95794005
Eksterne ressourcer	eMedicine : neuro/373 Orphanet : 64686