Ventrikulær septal defekt - Ventricular septal defect
| Ventrikulær septal defekt | |
|---|---|
 | |
| Illustration, der viser forskellige former for ventrikulær septal defekter. 1. Konoventrikulær, malignet 2. Perimembranøs 3. Indløb 4. Muskuløs | |
| Specialitet | Hjertekirurgi |
En ventrikulær septaldefekt ( VSD ) er en defekt i ventrikulær septum , hvor væggen deler venstre og højre ventrikel i hjertet . Åbningens omfang kan variere fra stiftstørrelse til fuldstændig fravær af ventrikelseptum, hvilket skaber en fælles ventrikel. Den ventrikulære septum består af en ringere muskuløs og overlegen membrandel og er omfattende innerveret med ledende kardiomyocytter .
Den membranøse del, der er tæt på den atrioventrikulære knude , påvirkes oftest hos voksne og ældre børn i USA. Det er også den type, der oftest vil kræve kirurgisk indgreb, der omfatter over 80% af tilfældene.
Membrane ventrikulære septaldefekter er mere almindelige end muskulære ventrikelseptumdefekter og er de mest almindelige medfødte hjerte-anomalier.
tegn og symptomer
Ventrikulær septumdefekt er normalt symptomfri ved fødslen. Det manifesterer sig normalt et par uger efter fødslen.
VSD er en acyanotisk medfødt hjertefejl, aka en venstre mod højre shunt, så der er ingen tegn på cyanose i det tidlige stadium. Imidlertid kan ukorrigeret VSD øge lungemodstanden, hvilket fører til reversering af shunt og tilsvarende cyanose.
- Pansystolisk (Holosystolisk) murring langs nedre venstre brystgrænse (afhængigt af defektens størrelse) +/- håndgribelig spænding (håndgribelig turbulens i blodgennemstrømningen) Hjertelyde er normale. Større VSD'er kan forårsage en parasternal hævning, et forskudt apex-slag (det håndgribelige hjerterytme bevæger sig lateralt over tid, når hjertet forstørres). Et spædbarn med en stor VSD vil ikke trives og blive svedig og tachypnoeisk (trække vejret hurtigere) med feeds.
De restriktive ventrikelseptumdefekter (mindre defekter) er forbundet med en kraftigere murring og mere håndgribelig spænding (grad IV-murmur). Større defekter kan i sidste ende være forbundet med pulmonal hypertension på grund af den øgede blodgennemstrømning. Over tid kan dette føre til et Eisenmenger-syndrom, den oprindelige VSD, der opererer med en venstre-til-højre-shunt, bliver nu en højre-mod-venstre-shunt på grund af det øgede tryk i den pulmonale vaskulære seng.
årsag
Medfødte VSD'er er ofte forbundet med andre medfødte tilstande, såsom Downs syndrom .
En VSD kan også dannes et par dage efter et myokardieinfarkt (hjerteanfald) på grund af mekanisk rivning af septalvæggen , før der dannes arvæv , når makrofager begynder at ombygge det døde hjertevæv.
Årsagerne til medfødt VSD (ventrikulær septumdefekt) inkluderer den ufuldstændige looping af hjertet i dag 24-28 af udviklingen.
Patofysiologi
Under ventrikulær sammentrækning eller systol, lækker noget af blodet fra venstre ventrikel ind i højre ventrikel, passerer gennem lungerne og genindføres venstre ventrikel via lungevenerne og venstre atrium. Dette har to nettoeffekter. For det første forårsager den kredsløbende tilbagesvaling af blod volumenoverbelastning i venstre ventrikel. For det andet, fordi venstre ventrikel normalt har et meget højere systolisk tryk (~ 120 mmHg) end højre ventrikel (~ 20 mmHg), hæver lækagen af blod i højre ventrikel derfor højre ventrikeltryk og volumen, hvilket forårsager pulmonal hypertension med dets tilknyttede symptomer.
I alvorlige tilfælde kan det pulmonale arterielle tryk nå niveauer, der svarer til det systemiske tryk. Dette vender venstre mod højre shunt, så blod strømmer derefter fra højre ventrikel ind i venstre ventrikel, hvilket resulterer i cyanose , da blod passerer lungerne for iltning.
Denne effekt er mere synlig hos patienter med større defekter, der kan være åndenød, dårlig fodring og manglende trivsel i barndommen. Patienter med mindre defekter kan være asymptomatiske. Fire forskellige septalfejl findes, med perimembranøs mest almindelige, udløb, atrioventrikulær og muskuløs mindre almindeligt.
Diagnose
En VSD kan detekteres ved hjerte-auskultation . Klassisk forårsager en VSD en patognomonisk holo- eller pansystolisk murmur . Auskultation anses generelt for at være tilstrækkelig til at detektere en signifikant VSD. Murren afhænger af den unormale strøm af blod fra venstre ventrikel gennem VSD til højre ventrikel. Hvis der ikke er meget forskel i tryk mellem venstre og højre ventrikel, vil blodstrømmen gennem VSD ikke være særlig stor, og VSD kan være tavs. Denne situation forekommer a) i fosteret (når det højre og venstre ventrikulære tryk er stort set ens), b) i kort tid efter fødslen (før det højre ventrikulære tryk er faldet) og c) som en sen komplikation af urepareret VSD. Bekræftelse af hjerte-auskultation kan opnås ved ikke-invasiv hjerte- ultralyd ( ekkokardiografi ). For mere nøjagtigt at måle ventrikeltryk kan hjertekateterisering udføres.
Klassifikation
Selvom der er flere klassifikationer for VSD, er den mest accepterede og samlede klassificering klassificering af medfødt hjertekirurgisk nomenklatur og databaseprojekt. Klassificeringen er baseret på placeringen af VSD på den højre ventrikulære overflade af det inter ventrikulære septum og er som følger:
Mange
Type 1
Type 1 er sub aorta
Type 2
- Type 2 også kendt som perimembranøs, paramembranøs, konoventrikulær, membranøs septal defekt og subaortic.
- Mest almindelige sort fundet hos 70%
Type 3
Type 3 også kendt som indløb (eller AV-kanaltype).
- Almindeligvis forbundet med atrioventrikulær septumdefekt , fundet hos ca. 5%
Type 4
Type 4 også kendt som muskuløs (trabekulær)
- Placeret i det muskulære septum, fundet i 20%. Kan underklassificeres igen baseret på placeringen i forreste, apikale, bageste og midterste
Type: Gerbode
Type: Gerbode også kendt som venstre ventrikulær til højre atriel kommunikation
- På grund af fravær af Atrioventricular septum.
Hjerte anatomisk udsigt over højre ventrikel og højre atrium med eksempel ventrikulær septal defekter
Ventrikulær septal defekt
Figur A viser strukturen og blodgennemstrømningen i det indre af et normalt hjerte. Figur B viser to almindelige placeringer for en ventrikulær septumdefekt. Fejlen tillader, at iltrig blod fra venstre ventrikel blandes med iltfattigt blod i højre ventrikel.
Behandling
De fleste tilfælde har ikke brug for behandling og heler i de første leveår. Behandlingen er enten konservativ eller kirurgisk. Mindre medfødte VSD'er lukker ofte alene, når hjertet vokser, og i sådanne tilfælde kan de behandles konservativt. Nogle tilfælde kan kræve kirurgisk indgreb, dvs. med følgende indikationer:
1. Manglende hjertesvigt med at reagere på medicin
2. VSD med lungestenose
3. Stor VSD med pulmonal hypertension
4. VSD med aorta regurgitation
Til den kirurgiske procedure kræves en hjerte-lunge-maskine , og der udføres en median sternotomi . Perkutane endovaskulære procedurer er mindre invasive og kan udføres på et bankende hjerte, men er kun egnede til visse patienter. Reparation af de fleste VSD'er er kompliceret af det faktum, at hjertets ledende system er i umiddelbar nærhed.
Ventrikulær septumdefekt hos spædbørn behandles oprindeligt medicinsk med hjerteglykosider (f.eks. Digoxin 10-20 μg / kg pr. Dag), loopdiuretika (fx furosemid 1-3 mg / kg pr. Dag) og ACE-hæmmere (f.eks. Captopril 0,5– 2 mg / kg dagligt).
Transkateter lukning
En enhed, kendt som Amplatzer muskuløs VSD-okkludering, kan bruges til at lukke visse VSD'er. Det blev oprindeligt godkendt i 2009. Det ser ud til at fungere godt og være sikkert. Omkostningerne er også lavere end at have åben hjerteoperation. Enheden placeres gennem et lille snit i lysken.
Amplatzer septal okkludereren viste sig at have fuld lukning af den ventrikulære defekt inden for 24 timer efter placering. Det har en lav risiko for emboli efter implantation. Nogle trikuspidale ventilopstødninger blev vist efter proceduren, der muligvis kunne skyldes højre ventrikelskive. Der har været nogle rapporter om, at Amplatzer septal okkludereren kan forårsage livstruende erosion af vævet inde i hjertet. Dette forekommer hos en procent af mennesker, der er implanteret i enheden og kræver øjeblikkelig åbenhjerteoperation. Denne erosion opstår på grund af forkert dimensionering af enheden, hvilket resulterer i, at den er for stor til defekten, hvilket forårsager gnidning af septumvævet og erosion.
Kirurgi
a) Kirurgisk lukning af en perimembranøs VSD udføres ved kardiopulmonal bypass med iskæmisk anfald. Patienterne afkøles normalt til 28 grader. Lukning af perkutan enhed af disse defekter udføres sjældent i USA på grund af den rapporterede forekomst af både tidlig og sen begyndende komplet hjerteblok efter lukning af enheden, formodentlig sekundært til enhedstraumer til AV-noden.
b) Kirurgisk eksponering opnås gennem højre atrium. Tricuspid ventil septal folder er trukket tilbage eller incised for at udsætte defektmargenerne.
c) Flere plastermaterialer er tilgængelige, herunder naturligt perikardium, bovint perikardium, PTFE ( Gore-Tex eller Impra) eller Dacron.
d) Suturteknikker inkluderer vandrette, plisserede madrassuturer og kørende polypropylensutur.
e) Kritisk opmærksomhed er nødvendig for at undgå skade på ledningssystemet placeret på den venstre ventrikulære side af det interventrikulære septum nær papillærmuskel i conus.
f) Der udvises forsigtighed for at undgå skade på aortaklappen med suturer.
g) Når reparationen er afsluttet, afluftes hjertet i vid udstrækning ved at udlufte blod gennem aortakardioplegi-stedet og ved at injicere kuldioxid i det operative felt for at fortrænge luft.
h) Intraoperativ transesophageal ekkokardiografi bruges til at bekræfte sikker lukning af VSD, normal funktion af aorta- og trikuspidalventiler, god ventrikelfunktion og eliminering af al luft fra venstre side af hjertet.
i) Brystbenet, fascia og hud er lukket med mulig placering af et lokalbedøvende infusionskateter under fascia for at forbedre postoperativ smertekontrol.
j) Flere muskulære VSD'er er en udfordring at lukke, at opnå en komplet lukning kan hjælpes ved anvendelse af fluoresceinfarvestof .
Epidemiologi
VSD'er er de mest almindelige medfødte hjerteabnormiteter. De findes hos 30-60% af alle nyfødte med medfødt hjertefejl eller ca. 2-6 pr. 1000 fødsler. Under hjertedannelse, når hjertet begynder livet som et hulrør, begynder det at skille sig ud og danne septa. Hvis dette ikke sker ordentligt, kan det føre til, at en åbning efterlades i ventrikelseptum. Det kan diskuteres, om alle disse defekter er sande hjertefejl, eller om nogle af dem er normale fænomener, da de fleste af de trabekulære VSD'er lukker spontant. Prospektive undersøgelser giver en prævalens på 2-5 pr. 100 fødsler af trabekulære VSD'er, der lukker kort efter fødslen i 80-90% af tilfældene.
Se også
- Atriel septal defekt
- Atrioventrikulær septal defekt
- Cardiac output
- Medfødt hjertesygdom
- Hjertelyde
- Pulmonal hypertension
Referencer
eksterne links
| Klassifikation | |
|---|---|
| Eksterne ressourcer |