Hæmolytisk sygdom hos den nyfødte (ABO) - Hemolytic disease of the newborn (ABO)

ABO HDN
Specialitet Hæmatologi/pædiatri

Ved ABO -hæmolytisk sygdom hos de nyfødte (også kendt som ABO HDN) passerer maternale IgG -antistoffer med specificitet for ABO -blodgruppesystemet gennem moderkagen til fostercirkulationen, hvor de kan forårsage hæmolyse af føtalets røde blodlegemer, hvilket kan føre til føtal anæmi og HDN . I modsætning til Rh -sygdommen forekommer omkring halvdelen af ​​tilfælde af ABO HDN hos en førstefødt baby, og ABO HDN bliver ikke mere alvorlig efter yderligere graviditeter.

ABO -blodgruppesystemet er det bedst kendte overfladeantigen -system, udtrykt på en lang række forskellige humane celler. For kaukasiske befolkninger har omkring en femtedel af alle graviditeter ABO -inkompatibilitet mellem fosteret og moderen, men kun et meget lille mindretal udvikler symptomatisk ABO HDN. Sidstnævnte forekommer typisk kun hos mødre i blodgruppe O, fordi de kan producere nok IgG -antistoffer til at forårsage hæmolyse.

Selvom det er meget usædvanligt, er der rapporteret tilfælde af ABO HDN hos spædbørn født af mødre med blodgrupper A og B.

Præsentation

Komplikationer

  • Høj ved fødslen eller hurtigt stigende bilirubin
  • Langvarig hyperbilirubinæmi
  • Bilirubin induceret neurologisk dysfunktion
  • Cerebral parese
  • Kernicterus
  • Neutropeni
  • Trombocytopeni
  • Hæmolytisk anæmi - MÅ IKKE behandles med jern
  • Anæmi sent - må IKKE behandles med jern. Kan vedvare op til 12 uger efter fødslen.

Årsager

Miljøeksponering
Anti-A og anti-B antistoffer er normalt IgM og passerer ikke gennem moderkagen, men nogle mødre har "naturligt" IgG anti-A eller IgG anti-B antistoffer, som kan passere gennem moderkagen. Eksponering for A-antigener og B-antigener, som begge er udbredt i naturen, fører normalt til produktion af IgM anti-A og IgM anti-B antistoffer, men lejlighedsvis produceres IgG-antistoffer.
Foster-mors transfusion
Nogle mødre kan være sensibiliserede ved føtal-mors transfusion af ABO-inkompatibelt rødt blod og producere immun-IgG-antistoffer mod det antigen, de ikke har, og deres baby gør. For eksempel, når en mor til genotype OO ( blodgruppe O ) bærer et foster af genotype AO (blodgruppe A), kan hun producere IgG anti-A-antistoffer. Faderen vil enten have blodgruppe A, med genotype AA eller AO eller mere sjældent have blodgruppe AB med genotype AB.P
Blodtransfusion
Det ville være meget sjældent, at ABO -sensibilisering skyldtes terapeutisk blodtransfusion, da der er gjort en stor indsats og kontrol for at sikre, at blodet er ABO -kompatibelt mellem modtageren og donoren.

Risikofaktorer

I omkring en tredjedel af alle ABO-inkompatible graviditeter passerer moderens IgG anti-A- eller IgG anti-B-antistoffer gennem moderkagen til fostercirkulationen, hvilket fører til en svagt positiv direkte Coombs-test for det nyfødte blod. ABO HDN er imidlertid generelt mild og kortvarig og kun lejlighedsvis alvorlig, fordi:

  • IgG anti-A (eller IgG anti-B) antistoffer, der kommer ind i fostrets kredsløb fra moderen, finder A (eller B) antigener på mange forskellige føtal celletyper, hvilket efterlader færre antistoffer til binding til føtale røde blodlegemer.
  • Fosterets RBC -overflade A- og B -antigener er ikke fuldt udviklet under drægtigheden, og der er derfor et mindre antal antigeniske steder på føtale RBC'er.

Diagnose

Rutinemæssige fødselsforberedelse antistof screening blodprøver ( indirekte Coombs test ) ikke skærm til ABO HDN. Hvis der findes IgG anti-A eller IgG anti-B antistoffer i den gravide kvindes blod, rapporteres de ikke med testresultaterne, fordi de ikke korrelerer godt med ABO HDN. Diagnosen stilles normalt ved undersøgelse af et nyfødt barn, der har udviklet gulsot i løbet af den første uge af livet.

Test

  • Coombs - efter fødslen vil barnet få en direkte coombs testkørsel for at bekræfte antistoffer knyttet til spædbarnets røde blodlegemer. Denne test køres fra ledningsblod. I nogle tilfælde vil de direkte coombs være negative, men alvorlige, selv fatale HDN kan forekomme. En indirekte coombs skal køres i tilfælde af anti-C, anti-c og anti-M. Anti-M anbefaler også antigentest for at udelukke tilstedeværelsen af ​​HDN.
  • Hgb - spædbarnets hæmoglobin bør testes ud fra navlestrengsblod.
  • Retikulocyttal - Retikulocytter øges, når barnet producerer mere blod til bekæmpelse af anæmi. En stigning i antallet af retik kan betyde, at et spædbarn muligvis ikke har brug for yderligere transfusioner. Lav retik observeres hos spædbørn behandlet med IUT og hos dem med HDN fra anti-Kell
  • Neutrofiler - da neutropeni er en af ​​komplikationerne ved HDN, bør neutrofiltallet kontrolleres.
  • Trombocytter - da trombocytopeni er en af ​​komplikationerne ved HDN, bør trombocyttallet kontrolleres.
  • Bilirubin bør testes ud fra navlestrengsblod.
  • Ferritin - fordi de fleste spædbørn, der er ramt af HDN, har jernoverbelastning, skal der køres en ferritin, før barnet får yderligere jern.
  • Nyfødte screeningstest - Transfusion med donorblod under graviditet eller kort tid efter fødslen kan påvirke resultaterne af de nyfødte screeningstest. Det anbefales at vente og teste igen 10-12 måneder efter sidste transfusion. I nogle tilfælde kan DNA -test fra spyt bruges til at udelukke visse tilstande.

Behandling

Antistofferne i ABO HDN forårsager anæmi på grund af ødelæggelse af føtalets røde blodlegemer og gulsot på grund af stigningen i bilirubins blodniveau, et biprodukt af hæmoglobin nedbrydes. Hvis anæmi er alvorlig, kan det behandles med en blodtransfusion, men dette er sjældent nødvendigt. På den anden side har nyfødte underudviklede lever, der ikke er i stand til at behandle store mængder bilirubin og en dårligt udviklet blod-hjerne-barriere , der ikke er i stand til at blokere bilirubin for at komme ind i hjernen. Dette kan resultere i kernicterus, hvis det ikke markeres. Hvis bilirubinniveauet er tilstrækkeligt højt til at forårsage bekymring, kan det i første omgang sænkes via fototerapi eller en udvekslingstransfusion, hvis det er stærkt forhøjet.

  • Fototerapi - Fototerapi bruges til ledningsbilirubin på 3 eller højere. Nogle læger bruger det på lavere niveauer, mens de afventer laboratorieresultater.
  • IVIG - Intravenøs immunglobulinbehandling (IVIG) er blevet brugt til at behandle mange tilfælde af HDN med succes. Det har været brugt ikke kun på anti-D, men også på anti-E. IVIG kan bruges til at reducere behovet for udvekslingstransfusion og til at forkorte fototerapiens længde. AAP anbefaler "Ved isoimmun hæmolytisk sygdom anbefales administration af intravenøs γ-globulin (0,5-1 g/kg over 2 timer), hvis TSB stiger på trods af intensiv fototerapi eller TSB-niveauet er inden for 2 til 3 mg/dL (34 -51 μmol/L) af udvekslingsniveauet. Om nødvendigt kan denne dosis gentages på 12 timer (evidens kvalitet B: fordele overstiger skader). Intravenøs γ-globulin har vist sig at reducere behovet for udvekslingstransfusioner i Rh og ABO hæmolytisk sygdom. "
  • Udvekslingstransfusion - Udvekslingstransfusion bruges, når bilirubin når enten høj- eller mellemrisikolinjer på normogrammet fra American Academy of Pediatrics (figur 4). Cord bilirubin> 4 er også vejledende for behovet for udvekslingstransfusion.

Se også

Referencer

eksterne links

Klassifikation
Eksterne ressourcer