Aminoaciduria - Aminoaciduria
| Aminoaciduria | |
|---|---|
| Andre navne | Urinaminosyrer |
 | |
| Andel af aminosyrer i forskellige humane diæter og den resulterende blanding af aminosyrer i humant blodserum. Glutamat og glutamin er de hyppigste i mad på over 10%, mens alanin, glutamin og glycin er de mest almindelige i blodet. | |
| Komplikationer | Alvorligt proteintab i blodet |
| Risikofaktorer | Leversygdom , underernæring , nyresygdom |
Aminoaciduri opstår, når urinen indeholder unormalt store mængder aminosyrer . I den sunde nyre filtrerer glomeruli alle aminosyrer ud af blodet, og nyretubuli absorberer derefter over 95% af de filtrerede aminosyrer tilbage i blodet.
Ved overløb af aminoaciduria overvælder unormalt høje koncentrationer af aminosyrer i blodplasmaet resorptiv kapacitet af nyretubuli, hvilket resulterer i høje koncentrationer af aminosyrer i urinen. Dette kan være forårsaget af medfødte lidelser i aminosyremetabolismen, fx phenylketonuri , eller kan være sekundær til leversygdom .
I renal aminoaciduria er renale tubuli ikke i stand til at absorbere de filtrerede aminosyrer tilbage i blodet, hvilket forårsager høje koncentrationer af aminosyrer i urinen. Dette kan være forårsaget af en defekt i transportproteinerne i nyretubuli, f.eks. Som forekommer ved Hartnup-sygdom , eller kan skyldes skade på nyretubuli, f.eks. Som forekommer i Fanconi-syndrom .
Referencer
eksterne links
| Klassifikation | |
|---|---|
| Eksterne ressourcer |
 |
Denne artikel om en endokrin, ernæringsmæssig eller metabolisk sygdom er en stub . Du kan hjælpe Wikipedia ved at udvide den . |