Godartet lymfoepitel-læsion - Benign lymphoepithelial lesion

Godartet lymfoepiteliel læsion
Mikulicz sygdom 400X.jpg
Specialitet Gastroenterologi  Rediger dette på Wikidata

Godartet lymfoepiteliale læsion er en type godartet forstørrelse af parotid og / eller tårekirtler . Denne patologiske tilstand er undertiden, men ikke altid, forbundet med Sjögrens syndrom .

Præsentation

Godartet lymfoepiteliale læsion forekommer mest sandsynligt hos voksne omkring 50 år. Der er en forkærlighed for køn, hvor 60-80% er kvinder . Den berørte kirtel har en diffus hævelse. Hævelsen kan være asymptomatisk , men mild smerte kan også være forbundet. Der er en overvægt af denne sygdom hos dem, der lider af hiv- infektion.

De fleste tilfælde af godartede lymfoepiteliale læsioner vises i forbindelse med Sjögrens syndrom. Når Sjögrens syndrom er til stede, er hævelsen normalt bilateral . Ellers er de berørte kirtler normalt kun på den ene side af kroppen.

I mange tilfælde er der behov for en biopsi for at skelne godartede lymfoepiteliale læsioner fra sialadenose (sialose).

Placeringer

I 80% af tilfældene påvirkes parotidkirtlen. Lacrimal kirtler er også påvirket.

Histologi

Sektion fra spytkirtlen, der viser tæt lymfoid infiltrering omkring og inden i duktalt epitel-lymfepitelelæsion (H & E, 100X)

Der er en markant lymfoplasmacytisk infiltration. Lymfefollikler omgiver faste epitelreder, der giver anledning til de 'epimyoepitheliale øer', der hovedsageligt består af duktale celler med lejlighedsvise myoepitelceller. Overskydende hyaline basalmembranmateriale afsættes mellem cellerne, og der er også akinær atrofi og ødelæggelse.

Behandling

Behandling består normalt af observation, medmindre patienten er bekymret, der er smerte, dræning eller andre symptomer relateret til læsionen. Kirurgisk fjernelse af den berørte kirtel vil blive anbefalet i disse tilfælde. En anden behandlingsmulighed ville være aspiration, som kan gentages flere gange. Dette udføres almindeligvis hos dem, der er svækkede, eller hos dem, hvis fordele ved operationen opvejes af risiciene. Prognose er normalt god; sjældent kan denne tilstand overgå til lymfom eller faktisk kunne repræsentere 'okkult' lymfom fra starten.

Eponym

Historisk set var bilateral parotid- og tårekirtelforstørrelse præget af udtrykket Mikulicz's sygdom, hvis udvidelsen syntes bortset fra andre sygdomme. Hvis det var sekundært til en anden sygdom, såsom tuberkulose , sarkoidose , lymfom og Sjögrens syndrom, var det anvendte udtryk Mikulicz's syndrom . Begge navne stammer fra Jan Mikulicz-Radecki , den polske kirurg, der er mest kendt for at beskrive disse forhold.

I nyere tid blev udtrykkene "Mikulicz's sygdom" og "Mikulicz's syndrom" betragtet som tvetydige og forældede af nogle kilder.

I dag anses Mikulicz's sygdom for at være en undertype af IgG4-relateret sygdom , normalt ledsaget af involvering af et eller flere andre organer i kroppen.

Se også

Referencer

Bibliografi
  • Kahn, Michael A. Grundlæggende oral og maxillofacial patologi. Bind 1. 2001.
  • Regezi, Joseph A. Oral patologi: Kliniske patologiske korrelationer. 4. udgave 2002.

Yderligere læsning

eksterne links

Klassifikation