Sandifers syndrom - Sandifer syndrome

Sandifers syndrom (eller Sandifers syndrom ) er en betegnet pædiatrisk medicinsk lidelse, der er kendetegnet ved mave-tarm- symptomer og tilhørende neurologiske træk. Der er en signifikant sammenhæng mellem syndromet og gastroøsofageal reflukssygdom (GORD); det skønnes dog at forekomme hos mindre end 1% af børn med tilbagesvaling.

Symptomer og tegn

Indtræden er normalt begrænset til spædbarn og tidlig barndom, med en højest udbredelse ved 18–36 måneder. I sjældne tilfælde, især når barnet er alvorligt mentalt nedsat, kan udbruddet udvide til ungdom.

De klassiske symptomer på syndromet er krampagtig torticollis og dystoni . Nodning og rotation af hovedet, nakkeforlængelse, gurgling, vridende bevægelser af lemmerne og alvorlig hypotoni er også blevet bemærket.

Spasmer kan vare i 1-3 minutter og kan forekomme op til 10 gange om dagen. Indtagelse af mad er ofte forbundet med forekomst af symptomer; dette kan resultere i modvilje mod fodring. Der er rapporteret om tilknyttede symptomer, såsom epigastrisk ubehag, opkast (som kan involvere blod ) og unormale øjenbevægelser. Kliniske tegn kan også omfatte anæmi.

Diagnose

Diagnose stilles på grundlag af forbindelsen mellem gastroøsofageal refluks og den karakteristiske bevægelsesforstyrrelse. Neurologisk undersøgelse er normalt normal. Fejlagtig diagnose som godartede infantile spasmer eller epileptiske anfald er almindelig, især når klare tegn eller symptomer på gastroøsofageal reflux ikke er synlige. Tidlig diagnose er kritisk, da behandlingen er enkel og fører til hurtig opløsning af bevægelsesforstyrrelsen.

Behandling

Vellykket behandling af den tilhørende underliggende lidelse, såsom GORD eller hiatus hernia, kan give lettelse.

Prognose

Sandifers syndrom er typisk ikke livstruende, og prognosen er typisk god.

Historie

Sandifers syndrom blev først beskrevet i 1964 af den østrigske neurolog Marcel Kinsbourne i The Lancet . Kinsbourne opkaldte syndromet efter sin mentor, den britiske neurolog Paul Sandifer , som oprindeligt havde taget sig af de patienter, der er beskrevet i Kinsbourne's tilfælderapporter.

Se også

• Liste over navngivne sygdomme

Referencer

eksterne links