Overfladeepitel -stromal tumor - Surface epithelial-stromal tumor

Overfladeepitel-stromal tumor
Mikrofotografi med høj forstørrelse af en Brenner-tumor , en type overfladeepitel-stromal tumor. H & E plet .
Specialitet	Onkologi

Overfladeepitel-stromale tumorer er en klasse af æggestokkene, der kan være godartede eller ondartede . Neoplasmer i denne gruppe menes at være afledt af æggestokkens overfladeepitel (modificeret bughinde ) eller fra ektopisk endometrial eller æggeleder (tubal) væv. Tumorer af denne type kaldes også ovarial adenocarcinoma . Denne gruppe tumorer tegner sig for 90% til 95% af alle tilfælde af kræft i æggestokkene ; findes dog hovedsagelig kun hos postmenopausale kvinder med undtagelse af USA, hvor 7% af tilfældene forekommer hos kvinder under 40 år. Serum CA-125 er ofte forhøjet, men er kun 50% præcist, så det er ikke en nyttig tumormarkør at vurdere behandlingsforløbet. 75% af kvinderne med epitelial æggestokkræft findes inden for avancerede stadier; yngre patienter har dog større sandsynlighed for bedre prognoser end ældre patienter.

Klassifikation

Ovarietumorer efter forekomst og risiko for kræft i æggestokkene , med overfladeepitel-stromale tumorer øverst.

Ovariecancer hos kvinder i alderen 20+, hvor området repræsenterer relativ forekomst og farve, der repræsenterer 5 års relativ overlevelsesrate . Overfladeepitel-stromale tumorer er mærket i midten af ​​hoveddiagrammet og repræsenterer alle typer undtagen dem, der er adskilt øverst.

Epitel-stromale tumorer klassificeres på basis af epitelcelletypen , de relative mængder af epitel og stroma , tilstedeværelsen af papillære processer og placeringen af ​​epitelelementerne. Mikroskopiske patologiske træk bestemmer, om en overfladeepitel-stromal tumor er godartet , en grænsetumor eller ondartet (tegn på malignitet og stromal invasion). Borderline tumorer har et usikkert malignt potentiale.

Denne gruppe består af serøse , mucinøse , endometrioide , klare celler og brenner (overgangsceller) tumorer, selvom der er et par blandede, udifferentierede og uklassificerede typer.

Alvorlige tumorer

Histopatologi af foring af en godartet serøs tumor i æggestokken. Godartede serøse ovarietumorer er tyndvæggede, unilokulære cyster, der er beklædt med cilieret pseudostratificeret kuboid eller søjleepitel.

• Disse tumorer varierer i størrelse fra små og næsten umærkelige til store og fylder bughulen .
• Godartede , grænseoverskridende og ondartede typer af serøse tumorer tegner sig for omkring 30% af alle ovarietumorer.
• 75% er godartede eller af malignitet på grænsen, og 25% er ondartet
• Den ondartede form af denne tumor, serøs cystadenocarcinom , tegner sig for cirka 40% af alle karcinomer i æggestokkene og er de mest almindelige maligne ovarietumorer.
• Godartede og grænseoverskridende tumorer er mest almindelige mellem 20 og 50 år.
• Maligne serøse tumorer forekommer i gennemsnit senere i livet, dog noget tidligere i familiære tilfælde.
• 20% af godartede, 30% af borderline og 66% af maligne tumorer er bilaterale (påvirker begge æggestokke).

Komponenter kan omfatte:

1. cystiske områder
2. cystiske og fibrøse områder
3. overvejende fibrøse områder

Chancen for tumorens malignitet øges med mængden af ​​tilstedeværende faste områder, herunder både papillære strukturer og eventuelt tilstede nekrotisk væv.

Patologi

• foret med høje, søjleformede, cilierede epitel celler
• fyldt med klar serøs væske
• udtrykket serøs, der opstod som en beskrivelse af cystevæsken , er kommet til at beskrive den særlige type epitelcelle , der ses i disse tumorer
• kan involvere overfladen af ​​æggestokken
• opdelingen mellem godartet, grænseoverskridende og ondartet konstateres ved at vurdere:
  • cellulær atypi (uanset om individuelle celler ser unormale ud eller ej)
  • invasion af omgivende ovariestroma (uanset om celler infiltrerer omgivende væv eller ej)
  • borderline tumorer kan have cellulær atypi, men har IKKE tegn på invasion
  • tilstedeværelsen af psammomlegemer er et karakteristisk mikroskopisk fund af cystadenocarcinomer

Prognose

Prognosen for en serøs tumor, som de fleste neoplasmer, afhænger af

• grad af differentiering
  • sådan ligner tumorcellerne godartede celler
  • en veldifferentieret tumor ligner meget godartede tumorer
  • en dårligt differentieret tumor ligner muligvis slet ikke celletypens oprindelse
  • en moderat differentieret tumor ligner normalt celletypens oprindelse, men fremstår ærligt talt ondartet
• udvidelse af tumor til andre strukturer
  • især med serøse maligniteter er tilstedeværelsen af ​​malign spredning til bughinden vigtig med hensyn til prognosen.

Den femårige overlevelsesrate for grænsetumorer og maligne tumorer begrænset til æggestokkene er henholdsvis 100% og 70%. Hvis bughinden er involveret, bliver disse satser 90% og 25%.

Selvom de 5-årige overlevelsesrater for grænsetumorer er fremragende, bør dette ikke ses som et bevis på helbredelse, da gentagelser kan forekomme mange år senere.

Slimhinde tumorer

Histopatologi af foring af en godartet mucinøs tumor i æggestokken. Godartede mucinøse ovarietumorer består af enkle, ikke-stratificerede søjleepitel med basalt placerede hyperkromatiske kerner og ligner gastrisk foveolært epitel.

Slimhinde tumorer :

• Ligner meget deres serøse modstykker, men er usandsynligt bilaterale
• Noget mindre almindeligt og tegner sig for omkring 25% af alle æggestokkene
• I nogle tilfælde er mucinøse tumorer karakteriseret ved flere cyster af variabel størrelse og en sjældenhed af overfladeinddragelse sammenlignet med serøse tumorer
• Også i sammenligning med serøse tumorer er mucinøse tumorer sjældnere bilaterale, cirka 5% af primære mucinøse tumorer er bilaterale.
• Kan danne meget store cystiske masser med registrerede vægte på over 25 kg

Patologi

Slimhinde tumorer er karakteriseret ved en foring af høje søjleformede epitelceller med apikal mucin og fravær af cilia, der ligner udseende med godartet cervikal eller intestinal epitel. Udseendet kan ligne tyktarms- eller æggestokkræft, men stammer typisk fra bilaget (se mucinøst adenocarcinom med klinisk tilstand Pseudomyxoma peritonei ). Klar stromal invasion bruges til at differentiere borderline tumorer fra maligne tumorer.

Prognose

10-års overlevelse for grænsetumorer indeholdt i æggestokken, maligne tumorer uden invasion og invasive maligne tumorer er henholdsvis større end 95%, 90%og 66%. En sjælden, men bemærkelsesværdig tilstand forbundet med mucinøse ovarie -neoplasmer er pseudomyxoma peritonei . Da primære ovarie-mucinøse tumorer normalt er ensidige (i den ene æggestok), kræver præsentationen af ​​bilaterale mucinøse tumorer eksklusion af en ikke-ovarial oprindelse, sædvanligvis tillægget.

Endometrioide tumorer

Endometrioide tumorer tegner sig for cirka 20% af alle kræft i æggestokkene og er for det meste maligne (endometroidcarcinomer). De er lavet af rørkirtler, der ligner en godartet eller ondartet endometrium. 15-30% af endometrioide carcinomer forekommer hos personer med endometriumcarcinom, og disse patienter har en bedre prognose. De ligner andre overfladeepitel-stromale tumorer med faste og cystiske områder. 40% af disse tumorer er bilaterale, når bilaterale metastaser ofte er til stede.

Patologi

• Kirtler, der ligner stærkt kirtler af endometrial type
  • Godartede tumorer har modne kirtler i et fibrøst stroma
  • Borderline tumorer har et komplekst forgreningsmønster uden stromal invasion
  • Carcinomer (maligne tumorer) har invasive kirtler med overfyldte, atypiske celler, hyppige mitoser. Med dårligere differentiering bliver tumoren mere solid.

Prognose

Prognosen er igen afhængig af spredning af tumoren, samt hvor differentieret tumoren fremstår. Den samlede prognose er noget dårligere end for serøse eller mucinøse tumorer, og den 5-årige overlevelsesrate for patienter med tumorer begrænset til æggestokken er cirka 75%.

Klar celletumorer

Mikrograf af et ovarialt klart cellecarcinom. H & E plet .

Klarcelletumorer er kendetegnet ved store epitelceller med rigelig klar cytoplasma og kan ses i forbindelse med endometriose eller endometrioidkarcinom i æggestokken, der ligner klar cellecancer i endometrium. De kan overvejende være faste eller cystiske. Hvis de er faste, har de klare celler en tendens til at være arrangeret i ark eller tubuli. I den cystiske sort udgør de neoplastiske celler cysteforingen.

Prognose

Disse tumorer har en tendens til at være aggressive, den femårige overlevelsesrate for tumorer begrænset til æggestokkene er cirka 65%. Hvis tumoren har spredt sig ud over æggestokken ved diagnosen, er prognosen dårlig

Brenner tumor

Brenner tumor . H & E plet .

Brenner-tumorer er usædvanlige overfladeepitel-stromale celletumorer, hvor epitelcellen (som definerer disse tumorer) er en overgangscelle. Disse ligner udseende blæreepitel. Tumorerne kan være meget små til meget store og kan være solide eller cystiske. Histologisk består tumoren af ​​reder af de førnævnte overgangsceller i omgivende væv, der ligner normal æggestok. Brenner -tumorer kan være godartede eller ondartede, afhængigt af om tumorcellerne invaderer det omgivende væv.

Småcelletumorer

Småcellet ovariecancer (SCCO) klassificeres generelt i epiteltumorer forbundet med karakteristiske endokrine træk.

Verdenssundhedsorganisationen (WHO) anerkender SCCO som to forskellige enheder: Small Cell Ovarian Cancer of Hypercalcemic Type (SCCOHT) og Small Cell Ovarian Cancer of Pulmonary Type (SCCOPT).

Småcelletumorer er sjældne og aggressive, de bidrager til mindre end 2% af alle gynækologiske maligniteter. Den gennemsnitlige diagnosealder er 24 år, og størstedelen af ​​patienterne har også hypercalcæmi (62%). Det forekommer typisk med en ensidig stor tumor. De fleste kvinder dør inden for et år efter diagnosen.

Behandling

For mere generel information, se æggestokkræft .

Forskning tyder på, at Pegylated Liposomal Doxorubicin, der er parret med Carboplatin, er et tilfredsstillende alternativ til Paclitaxel med Carboplatin i første linie behandling af endometrial ovariecancer (EOC). Hos mennesker med platinfølsom tilbagefald af EOC har forskning fundet ud af, at Pegylated Liposomal Doxorubicin med Carboplatin er en bedre behandling end Paclitaxel med Carboplatin.

For avanceret kræft i denne histologi anbefaler US National Cancer Institute en kemoterapimetode, der kombinerer intravenøs (IV) og intraperitoneal (IP) administration. Foretrukne kemoterapeutiske midler indbefatter et platinlægemiddel med et taxan .

Metastaser

For overfladevand epiteliale-stromale tumorer, de mest almindelige steder for metastaser er pleurahulen (33%), den leveren (26%), og de lungerne (3%).

Virkning på fertiliteten

Fertilitet efter behandling af overfladeepitel-stromale tumorer afhænger hovedsageligt af histologi og indledende iscenesættelse for at adskille den til tidlige borderline (eller mere godartede) versus avancerede stadier af borderline (eller mere ondartede). Konservativ behandling (uden bilateral oophorektomi ) af grænsetumorer på et tidligt stadium er blevet estimeret til at resultere i chance for over 50% af spontan graviditet med en lav risiko for dødelig tilbagefald af tumoren (0,5%). På den anden side, i tilfælde af konservativ behandling ved avancerede grænsetumorer, er spontane graviditetsrater anslået til at være 35% og risikoen for dødelig recidiv 2%.

Referencer

Kilder

• Braunwald E (2001). Harrisons principper for intern medicin (15. udgave). New York: McGraw-Hill. ISBN 978-0-07-913686-2.

eksterne links

• Johns Hopkins: "Surface Epithelial Tumors"
• Diagram: "Epithelial Stromal Ovarian Tumors"
• Small Cell Ovarian Cancer Research Collaboration & Patients Registry