Mediastinal kønscelletumor - Mediastinal germ cell tumor

Mediastinal kønscelletumor
Specialitet Onkologi

Mediastinale kimcelletumorer er tumorer, der stammer fra rester af kimcellens hvile i mediastinum . De forekommer oftest i gonaden, men lejlighedsvis andre steder.

tegn og symptomer

I modsætning til godartede kønscelletumorer i mediastinum er maligne mediastinale tumorer normalt symptomatiske på diagnosetidspunktet. De fleste mediastinale maligne tumorer er store og forårsager symptomer ved at komprimere eller invadere tilstødende strukturer, herunder lunger, lungehinde, perikardium og brystvæg.

Seminomer vokser relativt langsomt og kan blive meget store, før de forårsager symptomer. Tumorer på 20 til 30 cm i diameter kan eksistere med minimal symptomatologi.

Sjældne tilfælde af voksen debut akut megakaryoblastisk leukæmi er forbundet med malign mediastinal kønscelletumor. I disse tilfælde udvikler den mediastinale kønscelletumor sig før eller samtidig med, men ikke efter akut megakaryoblastisk leukæmi. De tre mest almindelige genetiske afvigelser i disse individers knoglemarvsceller (repræsenterer ~ 65% af alle tilfælde) er inversioner i den lange arm af kromosom 12 , trisomi 8 og et ekstra X -kromosom . I flere af disse tilfælde lignede de genetiske afvigelser i de maligne megakaryoblaster dem i de maligne mediastinale kønsceller. Disse og andre analysers resultater tyder på, at de to maligniteter stammer fra en fælles grundklon af celler (dvs. et sæt genetisk identiske celler).

årsag

Nogle efterforskere antyder, at denne fordeling opstår som en konsekvens af unormal migration af kønsceller under embryogenese . Andre antager en udbredt fordeling af kønsceller til flere steder under normal embryogenese, hvor disse celler formidler genetisk information eller leverer regulatoriske funktioner på somatiske steder.

Diagnose

Diagnosen af ​​en mediastinal kønscelletumor bør overvejes hos alle unge mænd med en mediastinal masse. Ud over fysisk undersøgelse og rutinemæssige laboratorieundersøgelser bør den indledende evaluering omfatte CT af brystet og maven og bestemmelse af serumniveauer af HCG og alfa-fetoprotein .

Behandling

Rene mediastinale seminomer kan helbredes hos langt de fleste patienter, selv når de er metastatiske på diagnosetidspunktet. Disse tumorer er meget følsomme over for strålebehandling og kombinationskemoterapi . Kardiotoksiciteten af ​​mediastinal stråling er imidlertid betydelig, og standardbehandlingen af ​​mediastinale seminomer er med kemoterapi ved hjælp af bleomycin , etoposid og cisplatin i enten tre eller fire 21-dages behandlingscyklusser afhængigt af placeringen af ​​enhver metastatisk sygdom. Patienter med små tumorer (normalt asymptomatiske), der forekommer resekterbare, gennemgår normalt thoracotomi og forsøg på fuldstændig resektion efterfulgt af kemoterapi.

Behandlingen af ​​mediastinale ikke-feminine kønscelletumorer bør følge retningslinjer for dårlig prognose testikelkræft . Indledende behandling med fire forløb af bleomycin, etoposid og cisplatin efterfulgt af kirurgisk resektion af eventuel restsygdom betragtes som standardterapi.

Epidemiologi

Ondartede kønscelletumorer i mediastinum er ualmindelige og repræsenterer kun 3 til 10% af tumorer med oprindelse i mediastinum. De er meget mindre almindelige end kønscelletumorer, der opstår i testiklerne , og tegner sig kun for 1 til 5% af alle kønscelle -neoplasmer .

Syndromer forbundet med mediastinale kønscelletumorer omfatter hæmatologisk neoplasi og Klinefelters syndrom .

Historie

Maligne mediastinale kønscelletumorer i forskellige histologier blev først beskrevet som en klinisk enhed for cirka 50 år siden. Mediastinale og andre ekstragonadale kønscelletumorer blev i første omgang antaget at repræsentere isolerede metastaser fra et usædvanligt gonadalt primært sted.

Se også

Referencer

eksterne links

Klassifikation