Pilomatricoma - Pilomatricoma
| Pilomatricoma | |
|---|---|
| Andre navne | Calcifying epithelioma of Malherbe , Malherbe calcifying epithelioma , and Pilomatrixoma |
 | |
| Histopatologi af pilomatricoma, høj forstørrelse, H & E -plet, der viser de karakteristiske komponenter i basaloidceller og spøgelsesceller. | |
| Specialitet |
Onkologi 
|
Pilomatricoma , er en godartet hud tumor afledt af hår matrix . Disse neoplasmer er relativt ualmindelige og forekommer typisk i hovedbunden, ansigtet og øvre ekstremiteter. Klinisk præsenteres pilomatricomer som en subkutan knude eller cyste med umærkelig overliggende epidermis, der kan variere i størrelse fra 0,5-3,0 cm, men det største rapporterede tilfælde var 24 cm.
Præsentation
Foreninger
Pilomatricomer er blevet observeret i en række forskellige genetiske lidelser, herunder Turners syndrom , myotonisk dystrofi , Rubinstein-Taybi syndrom , Trisomy 9 og Gardners syndrom . Det er blevet rapporteret, at forekomsten af pilomatricomer i Turners syndrom er 2,6%.
Hybride cyster, der er sammensat af epidermale inklusionscyster og pilomatricoma-lignende ændringer, er gentagne gange blevet observeret i Gardners syndrom. Denne sammenslutning har prognostisk betydning, da kutane fund hos børn med Gardner syndrom generelt går forud for kolon polyposis .
Histologiske egenskaber
De karakteristiske komponenter i et pilomatricom omfatter et stroma af fibrovaskulært bindevæv, der omgiver uregelmæssigt formede, lobulerede øer, der indeholder basaloidceller (er mørkt farvede, runde eller aflange, med utydelige cellegrænser og minimal cytoplasma, hvor kerner er runde til ægformede, dybt basofile og generelt fremtrædende nucleoli), som pludselig eller gradvist overgår til spøgelsesceller (med rigelig, bleg, eosinofil cytoplasma, veldefinerede cellegrænser og et centralt klart område, men kun svage spor af nukleart materiale), som igen kan overgå til keratinholdig til amorf nekrose .
Tilstedeværelsen af forkalkninger med kæmpeceller fra fremmedlegemer er almindelig i tumorerne.
Patogenese
Pilomatricoma er forbundet med høje niveauer af beta-catenin forårsaget af enten en mutation i APC- genet eller en stabiliserende mutation i beta-catenin-genet, CTNNB1. Høje niveauer af beta-catenin øger cellespredning, hæmmer celledød og fører i sidste ende til neoplastisk vækst.
Se også
- Ondartet pilomatricom
- Liste over kutane tilstande
- Liste over kutane neoplasmer forbundet med systemiske syndromer
Referencer
eksterne links
| Klassifikation | |
|---|---|
| Eksterne ressourcer |