Tauopati - Tauopathy
| Tauopati | |
|---|---|
 | |
| Diagram over en normal mikrotubuli og en ramt af tauopati | |
| Specialitet |
Neurologi 
|
Tauopati tilhører en klasse af neurodegenerative sygdomme, der involverer aggregering af tau -protein i neurofibrillære eller gliofibrillære tangles (NFT'er) i den menneskelige hjerne. Tangles dannes ved hyperphosphorylering af mikrotubuli -proteinet kendt som tau, hvilket får proteinet til at dissociere fra mikrotubuli og danne uopløselige aggregater. (Disse aggregationer kaldes også parrede spiralformede filamenter .) Mekanismen for virvlingdannelse er ikke godt forstået, og om tangles er en primær årsag til Alzheimers sygdom eller spiller en perifer rolle er ukendt.
Registrering og billeddannelse
- Efter døden
- Tau -tangles ses mikroskopisk i farvede hjerneprøver.
- Før slagtning
- Hos levende patienter kan tau-virvar placeres med en PET-scanning ved hjælp af et egnet radioemitterende middel.
Alzheimers sygdom
Neurofibrillære tangles blev først beskrevet af Alois Alzheimer hos en af hans patienter, der lider af Alzheimers sygdom (AD). Virvlerne betragtes som en sekundær tauopati. AD er også klassificeret som en amyloidose på grund af tilstedeværelsen af senile plaques .
Når tau bliver hyperphosphoryleret, dissocierer proteinet fra mikrotubuli i axoner. Derefter bliver tau fejlfoldet, og proteinet begynder at aggregeres, hvilket til sidst danner de neurofibrillære sammenfiltringer, der ses hos Alzheimers patienter. Mikrotubuli destabiliserer også, når tau dissocieres. Kombinationen af de neurofibrillære sammenfiltringer og destabiliserede mikrotubuli resulterer i afbrydelse af processer såsom axonal transport og neural kommunikation.
Graden af NFT -involvering i AD er defineret af Braak -stadier . Braak -stadier I og II bruges, når NFT -involvering hovedsageligt er begrænset til den transentorhinale region i hjernen, trin III og IV, når der også er involvering af limbiske regioner såsom hippocampus , og V og VI, når der er omfattende neokortikal involvering. Dette skal ikke forveksles med graden af senil plakinddragelse , som skrider anderledes frem.
Andre sygdomme
- Primær aldersrelateret tauopati (PART) demens, med NFT'er, der ligner AD, men uden amyloidplakker .
- Kronisk traumatisk encefalopati (CTE)
- Progressiv supranuclear parese (PSP)
- Kortikobasal degeneration (CBD)
- Frontotemporal demens og parkinsonisme forbundet med kromosom 17 (FTDP-17)
- Lytico-bodig sygdom (Parkinson-demenskompleks i Guam)
- Gangliogliom og gangliocytom
- Meningioangiomatose
- Postencephalitisk parkinsonisme
- Subakut skleroserende panencephalitis (SSPE)
- Samt bly-encefalopati , tuberøs sklerose , Pantothenatkinase-associeret neurodegeneration og lipofuscinose
Ved både Picks sygdom og kortikobasal degeneration deponeres tau -proteiner som inklusionslegemer i opsvulmede eller "ballonerede" neuroner.
Argyrofil kornsygdom (AGD), en anden type demens , er præget af en overflod af argyrofile korn og spolede kroppe ved mikroskopisk undersøgelse af hjernevæv. Nogle anser det for at være en form for Alzheimers sygdom . Det kan eksistere sammen med andre tauopatier, såsom progressiv supranuclear parese og kortikobasal degeneration, og også Picks sygdom.
Tauopatier overlapper ofte med synukleinopatier , muligvis på grund af interaktion mellem synuclein og tau -proteiner.
Ikke-Alzheimers tauopatier grupperes undertiden som " Picks kompleks " på grund af deres tilknytning til frontotemporal demens eller frontotemporal lobar degeneration .
Se også
Referencer
eksterne links
| Klassifikation |
|---|