Cyklisk opkastningssyndrom - Cyclic vomiting syndrome

Cyklisk opkastningssyndrom
Andre navne Cyklisk opkastningssyndrom
Specialitet Gastroenterologi

Cyklisk opkastningssyndrom ( CVS ) er en kronisk funktionel tilstand med ukendt patogenese . CVS karakteriseres som tilbagevendende episoder, der varer fra en enkelt dag til flere uger. Hver episode er opdelt i fire faser: inter-episodisk, prodrom, opkastning og restitution. Inter-episodisk fase (symptomfri fase), karakteriseres som ingen synlige symptomer, normale dagligdagsaktiviteter kan forekomme, og denne fase varer typisk en uge til en måned. Prodromfasen er kendt som den pre-emetiske fase, der er kendetegnet ved den indledende følelse af en episode, der nærmer sig, og stadig er i stand til at holde nede oral medicin. Emetisk eller opkastningsfase er karakteriseret som intens vedvarende kvalme , og gentagen opkastning varer typisk timer til dage. Gendannelsesfasen er typisk den fase, hvor opkastning ophører, kvalme aftager eller er fraværende, og appetitten vender tilbage. Dette syndrom ses oftest hos børn i alderen 3 til 7 år, men voksendiagnose er ret almindelig. Denne lidelse menes at være tæt forbundet med migræne og familiehistorie af migræne.

tegn og symptomer

Voksne Børn
Middelalder for diagnosen 29–34 år gammel 3–7 år gammel
Gennemsnitlig varighed af episoder 3–6 dage få timer til 4 dage
Gennemsnitlig inter-episodisk varighed 1-3 måneder 1 uge til 1 måned
Tilstedeværelse af Prodrome -fase almindelige almindelige
Gendannelsestid varer flere dage varer timer til dage
Opkastning universal op til 6 gange i timen universal op til 6 gange i timen
Mavesmerter almindelig (57-70)% almindelig (68-80)%
UGI -komplikationer almindelig (38%) almindelig (22-32)%
Hovedpine almindelige almindelige
Feber ikke almindelig ikke almindelig
Dehydrering kræver IV -væsker almindelige almindelig med længere angreb
Familiehistorie med migræne almindelig (30-70)% almindelig (40-89)%
Psykiatriske lidelser almindelige almindelige
Inter-episodisk kvalme/smerte almindelige sjælden
Mitokondrielle DNA -lidelser ikke rapporteret rapporteret
Cannabis brug rapporteret ikke rapporteret
Ubehagelige udløsere almindelig (67%) almindelig sværere at identificere

Syge kan kaste op eller trække sig tilbage 6–12 gange på en time, og en episode kan vare fra et par timer til over tre uger og i nogle tilfælde måneder med en median episodevarighed på 41 timer. Syre, galde og, hvis opkastningen er alvorlig, kan der opkastes blod . Nogle syge vil indtage vand for at reducere irritation af galde og syre på spiserøret under opkastning. Mellem episoder er patienten normalt normal og rask ellers, men kan være i en svag træthedstilstand eller opleve muskelsmerter . I cirka halvdelen af ​​tilfældene sker angrebene eller episoderne på en tidsrelateret måde. Hvert angreb er stereotypisk; det vil sige i et givet individ, tidspunktet, hyppigheden og sværhedsgraden af ​​angreb er ens. Nogle syge oplever episoder, der gradvist bliver værre, når de ikke behandles, forekommer oftere med reduceret symptomfri fase.

Episoder kan forekomme hvert par dage, hvert par uger eller hvert par måneder, for nogle sker på fælles ensartede tidspunkter, typisk om morgenen. For andre syge er der ikke et tidsmønster, der kan genkendes. Nogle syge har en advarsel om et episodisk angreb; de kan opleve en prodrom , nogle dokumenterede prodromale symptomer omfatter: usædvanlig intens kvalme og bleghed , overdreven salivation, sved, rødme, hurtig/uregelmæssig hjerterytme, diarré, angst/panik, madaversion, rastløshed/søvnløshed, irritabilitet, depersonalisering, træthed/sløvhed , intense følelser af at være varm eller nedkølet, intens tørst, rysten/rysten, retching, tachypnea, mavesmerter/kramper, lemparestesier, hyperestesi, fotofobi, fonofobi, hovedpine og dyspnø, øget følsomhed, især over for lys, selvom følsomhed for lugt , lyd, tryk og temperatur, samt modgående muskelsmerter og træthed, rapporteres også af nogle patienter. Mange syge oplever et fuldt panikanfald, når nasuaea begynder og fortsætter med at gå i panik, når opkastningen er begyndt. Medicin som Lorazepam , Alprazolam og andre benzodiazepiner ordineres af deres læger og instrueres i at tage straks ved begyndelsen af ​​nogen af ​​deres CVS -symptomer og/eller udløsere. Nogle prodromale symptomer er til stede inter-episodisk såvel som i akutte sygdomsfaser. Størstedelen af ​​de syge kan identificere udløsere, der kan gå forud for et angreb. Den mest almindelige er forskellige fødevarer, infektioner (f.eks. Forkølelse ), menstruation, ekstrem fysisk anstrengelse, mangel på søvn og psykiske belastninger , både positive og negative.

En patient kan også være lysfølsom ( fotofob ), lydfølsom ( fonofob ) eller sjældnere temperatur- eller trykfølsom under et angreb. Nogle syge har også en stærk trang til at bade i varmt eller koldt vand. Faktisk oplever mange mennesker, der lider af CVS, en tvang til at blive nedsænket i varmt vand og ender med at tage flere bade i løbet af en episode. For nogle er den psykologiske tvang til at være i varmt vand så ekstrem, at de ikke kan stoppe sig fra at tage meget lange bade i nær skoldende varmt vand flere gange om dagen. For nogle af disse mennesker er de måske lige blevet færdige med at tage et langt bad i ekstremt varmt vand og straks føle denne tvang igen og ende med at tage et nyt bad lige efter tørring. Nogle syge oplever søvnløshed , diarré (GI -komplikationer), varme og kolde blink og overdreven svedtendens før en episode. Nogle syge rapporterer, at de oplever en rastløs fornemmelse eller sviende smerter langs rygsøjlen, hænder og fødder efterfulgt af svaghed i begge ben. Nogle af disse symptomer kan skyldes dehydrering eller hypokalæmi fra overdreven opkastning frem for den underliggende årsag til CVS.

Genetik

Der er ingen kendt genetisk patogenese for CVS. Nylige undersøgelser tyder på, at mange berørte personer har en familiehistorie med relaterede tilstande, såsom migræne, psykiatriske lidelser og gastrointestinale lidelser. Arv menes at være moderlig, en mulig genetisk mitokondriel arv. Unge viser højere mulig mitokondriel arv og moderarv end fundet hos voksne. Enkelt basepar og DNA-omlægninger i mitokondrie- DNA (mtDNA) har været forbundet med disse egenskaber.

Diagnose

Årsagen til CVS er ikke fastslået, og der er ingen diagnostiske tests for CVS. Flere andre medicinske tilstande, såsom cannabinoid hyperemesis syndrom (CHS), kan efterligne de samme symptomer, og det er vigtigt at udelukke disse. Hvis alle andre mulige årsager er blevet udelukket, kan en diagnose af CVS ved hjælp af Rom -kriterier af en læge være passende.

Når formelle undersøgelser for at udelukke gastrointestinale eller andre årsager er blevet udført, behøver disse tests ikke at blive gentaget i tilfælde af fremtidige episoder.

Diagnostiske kriterier

Selvom der er forskelle mellem tidlig begyndende CVS (babyer og børn) og sent begyndende CVS (hos voksne), er der etablerede kriterier til hjælp ved diagnosticering af CVS, nemlig:

  1. En historie med tre eller flere perioder med intens, akut kvalme og utrættelig opkastning samt smerter i nogle tilfælde, der varer timer til dage og endda uger eller måneder
  2. Intervenerende symptomfrie eller reducerede symptomintervaller, der varer uger til måneder
  3. Der er gentagne perioder med perioder (af varierende varighed) med intens/akut kvalme, med eller uden opkastning, med eller uden svær smerte, efterfulgt af perioder med reducerede symptomer, efterfulgt af gradvis stigning i CVS -symptomer, indtil det topper (maksimal intensitet er generelt i forhold til cyklusintensitet).
  4. Udelukkelse af metaboliske, gastrointestinale, genitourinære eller centrale nervesystems strukturelle eller biokemiske sygdomme, f.eks. Personer med specifikke fysiske årsager (såsom intestinal malrotation )

Behandling

Behandling af cyklisk opkastningssyndrom afhænger af lidelsens tydelige fase.

Fordi symptomerne på CVS ligner (eller måske er identiske) til sygdommens symptomer, der er godt identificeret som " abdominal migræne ", har profylaktisk migrænemedicin, såsom topiramat og amitriptylin , set nyere succes i behandlingen af ​​prodromet og opkastning, faser , reducere varighed, sværhedsgrad og hyppighed af episoder.

Terapeutisk behandling af prodromal fase, karakteriseret ved forventning om en episode, består af sumatriptan (nasal eller oral), en anti-migrænemedicin, antiinflammatoriske lægemidler til at reducere mavesmerter og mulige anti-emetiske lægemidler. Disse muligheder kan være nyttige til at forhindre en episode eller reducere sværhedsgraden af ​​et angreb.

De mest almindelige terapeutiske strategier for dem, der allerede er i opkastningsfasen, er vedligeholdelse af saltbalancen med passende intravenøse væsker og i nogle tilfælde sedation. Efter at have kastet op i en lang periode, før de kom på et hospital, er patienterne typisk stærkt dehydreret. For en række patienter kan potente antiemetiske lægemidler som ondansetron (Zofran) eller granisetron (Kytril) og dronabinol (Marinol) være nyttige til enten at forhindre et angreb, afbryde et angreb eller reducere sværhedsgraden af ​​et angreb. Mange patienter søger trøst under episoder ved at tage langvarige brusere og bade typisk ret varme. Brug af en varmepude kan også hjælpe med at reducere mavesmerter.

Livsstilsændringer kan anbefales, såsom forlænget hvile, reduktion af stress, hyppige små måltider, afstå fra at faste og muligvis ophøre med cannabisbrug . En kostændring kan anbefales at undgå madallergener , hvilket eliminerer udløsende fødevarer som f.eks. Chokolade, ost, øl og rødvin.

Nogle patienter oplever lindring fra inhaleret isopropylalkohol.

Prognose

Fitzpatrick et al. (2007) identificerede 41 børn med CVS. Middelalderen for prøven var 6 år ved syndromets begyndelse, 8 år ved første diagnose og 13 år ved opfølgning. Hele 39% af børnene fik symptomopløsning med det samme eller inden for uger efter diagnosen. Opkastning var løst på tidspunktet for opfølgningen i 61% af prøven. Mange børn, herunder dem i den eftergivne gruppe, havde fortsat somatiske symptomer såsom hovedpine (hos 42%) og mavesmerter (hos 37%).

De fleste børn, der har denne lidelse, savner i gennemsnit 24 skoledage om året. Hyppigheden af ​​episoder er højere for nogle mennesker i spændingstider. Velgørende organisationer for at støtte syge og deres familier og fremme viden om CVS findes i flere lande.

Komplikationer kan omfatte dehydrering, tandkaries eller en spiserør .

Epidemiologi

Gennemsnitsalderen ved begyndelsen er 3-7 år med beskrevne tilfælde helt ned til 6 dage og så gamle som 73 år. Typisk forsinkelse i diagnosen fra symptomdebut er 3 år. Hunnerne viser en lille overvægt over mænd.

En undersøgelse viste, at 3 ud af 100.000 femårige er diagnosticeret med tilstanden. To undersøgelser om CVS i barndommen tyder på, at næsten 2% af børn i skolealderen kan have CVS.

Historie

Cyklisk opkastningssyndrom blev først beskrevet i Frankrig af den schweiziske læge Henri Clermond Lombard og først beskrevet på engelsk af børnelæge Samuel Gee i 1882.

Det er blevet foreslået, at Charles Darwins voksne sygdomme kan have været forårsaget af dette syndrom.

Se også

Referencer

Yderligere læsning

eksterne links

Klassifikation
Eksterne ressourcer