Horners syndrom - Horner's syndrome

Horners syndrom
Andre navne Bernard-Horners syndrom (BH), okulosympatisk parese
Miosis.jpg
Venstresidig Horners syndrom
Specialitet Neurologi Rediger dette på Wikidata

Horners syndrom , også kendt som oculosympatisk parese, er en kombination af symptomer, der opstår, når en gruppe nerver kendt som den sympatiske stammen er beskadiget. Tegnene og symptomerne forekommer på samme side (ipsilateral), da det er en læsion af den sympatiske stamme. Det er kendetegnet ved miose (en indsnævret pupil), delvis ptose (et svagt, hængende øjenlåg), tilsyneladende anhydrose (nedsat svedtendens) med tilsyneladende enophthalmos (indsat øjeæble ).

Nerverne i den sympatiske bagagerum stammer fra rygmarven i brystet og stiger derfra til nakken og ansigtet. Nerverne er en del af det sympatiske nervesystem , en opdeling af det autonome (eller ufrivillige) nervesystem. Når syndromet er blevet anerkendt, kan medicinsk billeddannelse og reaktion på bestemte øjendråber være påkrævet for at identificere placeringen af ​​problemet og den underliggende årsag.

tegn og symptomer

Tegn, der findes hos mennesker med Horners syndrom på den berørte side af ansigtet, omfatter følgende:

  • ptosis (hængende i det øvre øjenlåg)
  • anhidrose (nedsat svedtendens)
  • miose (indsnævring af eleven)
  • synke af øjeæblet i ansigtet
  • manglende evne til helt at lukke eller åbne øjenlåget
  • rødme i ansigtet
  • hovedpine
  • tab af ciliospinal refleks
  • blodskudt bindehinde , afhængigt af læsionsstedet.
  • ensidigt glat hår (ved medfødt Horners syndrom); håret på den berørte side kan være glat i nogle tilfælde.
  • heterochromia iridum (ved medfødt Horners syndrom)

Afbrydelse af sympatiske veje fører til flere implikationer. Det inaktiverer dilatationsmusklen og producerer derved miose. Det inaktiverer den overlegne tarsale muskel, der producerer ptosis. Det reducerer svedudskillelse i ansigtet. Patienter kan have tilsyneladende enophthalmos (det berørte øje ser ud til at være lidt nedsænket), men dette er ikke tilfældet. Ptosen ved inaktivering af den overlegne tarsale muskel får øjet til at virke nedsænket i, men når det faktisk måles, er enophthalmos ikke til stede. Fænomenet enophthalmos ses i Horners syndrom hos katte, rotter og hunde.

Nogle gange er der rødme på den berørte side af ansigtet på grund af udvidelse af blodkar under huden. Elevens lysrefleks opretholdes, da denne styres via det parasympatiske nervesystem .

Hos børn fører Horners syndrom nogle gange til heterokromi , en forskel i øjenfarve mellem de to øjne. Dette sker, fordi en mangel på sympatisk stimulering i barndommen forstyrrer melanin pigmentering af melanocytter i den overfladiske stroma af iris .

Inden for veterinærmedicin kan tegn omfatte delvis lukning af det tredje øjenlåg eller niktiterende membran .

Årsager

Skema, der viser sympatisk og parasympatisk innervering af pupillen og steder for en læsion i Horners syndrom.

Horners syndrom erhverves normalt som følge af sygdom, men kan også være medfødt (medfødt, forbundet med heterokromatisk iris) eller iatrogen (forårsaget af medicinsk behandling). I sjældne tilfælde kan Horners syndrom være et resultat af gentagne, mindre hovedtraumer, såsom at blive ramt med en fodbold. Selvom de fleste årsager er relativt godartede, kan Horners syndrom afspejle alvorlig sygdom i nakken eller brystet (såsom en Pancoast -tumor (tumor i spidsen af ​​lungen) eller thyrocervikal venøs dilatation).

Årsager kan opdeles i henhold til tilstedeværelse og placering af anhidrose:

Patofysiologi

Horners syndrom skyldes mangel på sympatisk aktivitet. Læsionsstedet for den sympatiske udstrømning er på den ipsilaterale side af symptomerne. Følgende er eksempler på tilstande, der forårsager det kliniske udseende af Horners syndrom:

  • Førsteordens neuronforstyrrelse: Centrale læsioner, der involverer hypothalamospinalkanalen (f.eks. Transektion af cervikal rygmarv).
  • Andenordens neuronforstyrrelse: Preganglioniske læsioner (f.eks. Komprimering af den sympatiske kæde af en lungetumor), der frigiver acetylcholin.
  • Tredje ordens neuronforstyrrelse: Postganglioniske læsioner på niveau med den indre halspulsåren (f.eks. En tumor i hulhulen eller en dissektion af halspulsåren), der frigiver noradrenalin.
  • Partielt Horners syndrom: I tilfælde af en tredje-neuron lidelse er anhidrose begrænset til den midterste del af panden eller kan være fraværende, hvilket kan resultere i et delvis Horners syndrom.

Hvis patienter har svækket sved over taljen, der kun påvirker den ene side af kroppen, og de ikke har klinisk tilsyneladende Horners syndrom, er deres læsioner lige under stellatganglion i den sympatiske kæde.

Diagnose

Venstresidig Horners syndrom hos en kat som følge af traumer, der demonstrerer miose hos venstre elev.

Tre test er nyttige til at bekræfte tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​Horners syndrom:

  • Kokaindråbetest: Kokain- øjendråber blokerer genoptagelsen af ​​post-ganglionisk noradrenalin, hvilket resulterer i udvidelse af en normal elev fra fastholdelse af noradrenalin i synapsen. Men i Horners syndrom forårsager manglen på noradrenalin i den synaptiske kløft mydriatisk svigt. En nyere introduktion, der er mere pålidelig og fjerner vanskelighederne ved at få kokain, er at anvende alfa-agonisten apraclonidin på begge øjne og observere den øgede mydriatiske effekt (på grund af overfølsomhed) på den ramte side af Horners syndrom (den modsatte effekt til hvad kokaintesten ville producere i nærværelse af Horner's).
  • Paredrin -test: Denne test hjælper med at lokalisere årsagen til miosen. Hvis neuron af tredje orden (den sidste af tre neuroner i vejen, som i sidste ende udleder noradrenalin til synaptisk kløft) er intakt, forårsager amfetamin frigivelse af neurotransmitter vesikel og frigiver således noradrenalin i synaptisk kløft og resulterer i robust mydriasis af den berørte pupil . Hvis selve læsionen er af tredje ordens neuron, vil amfetamin ikke have nogen effekt, og eleven forbliver indsnævret. Der er ingen farmakologisk test til at skelne mellem en første og anden ordens neuronlæsion.
  • Dilatationsforsinkelsestest

Det er vigtigt at skelne ptosis forårsaget af Horners syndrom fra ptosis forårsaget af en læsion i den oculomotoriske nerve . I førstnævnte forekommer ptosen med en indsnævret pupil (på grund af tab af sympatikere i øjet), hvorimod i sidstnævnte opstår ptosen med en udvidet pupil (på grund af tab af innervering til lukkemuskel pupillerne ). I en klinisk indstilling er disse to ptoser ret lette at skelne mellem. Ud over den blæste elev i en CNIII ( oculomotorisk nerve ) læsion, er denne ptose meget mere alvorlig, og lejlighedsvis lukker hele øjet. Ptosis af Horners syndrom kan være ret mild eller knap mærkbar (delvis ptose).

Når anisocoria opstår, og undersøgeren er usikker på, om den unormale pupil er den indsnævrede eller udvidede, hvis der er en ensidig ptose til stede, kan den unormalt store elev antages at være på siden af ​​ptosen.

Historie

Syndromet er opkaldt efter Johann Friedrich Horner , den schweiziske øjenlæge, der først beskrev syndromet i 1869. Flere andre havde tidligere beskrevet tilfælde, men "Horners syndrom" er mest udbredt. I Frankrig og Italien er Claude Bernard også eponymiseret med tilstanden (Claude Bernard – Horner syndrom, forkortet CBH). I Frankrig er Francois Pourfour du Petit også krediteret med at beskrive dette syndrom.

Børn

De mest almindelige årsager hos små børn er fødselstraumer og en kræftform kaldet neuroblastom . Årsagen til omkring en tredjedel af tilfældene hos børn er ukendt.

Se også

Referencer

eksterne links

Klassifikation
Eksterne ressourcer