Meckels divertikulum - Meckel's diverticulum
| Meckels divertikulum | |
|---|---|
 | |
| Skematisk tegning af et Meckels divertikulum med en del af tyndtarmen. | |
| Specialitet |
Medicinsk genetik 
|
En Meckel divertikel , en sand medfødt divertikel , er en lille bule i tyndtarmen til stede ved fødslen og en rudimentær rest af omphalomesenteric kanal (også kaldet vitellin- kanal eller æggeblomme stilk). Det er den mest almindelige misdannelse i mave -tarmkanalen og er til stede i cirka 2% af befolkningen, hvor mænd oftere oplever symptomer.
Meckels divertikulum blev først forklaret af Fabricius Hildanus i det sekstende århundrede og senere opkaldt efter Johann Friedrich Meckel , der beskrev den embryologiske oprindelse af denne type diverticulum i 1809.
tegn og symptomer
Størstedelen af mennesker med et Meckels divertikulum er asymptomatiske . Et asymptomatisk Meckels divertikulum kaldes et stille Meckels divertikulum. Hvis der opstår symptomer, opstår de typisk inden to års alderen. Det mest almindelige symptom er smertefri rektal blødning såsom melaena -lignende sort offensiv afføring efterfulgt af tarmobstruktion , volvulus og intussusception . Af og til kan Meckels diverticulitis præsentere alle egenskaber ved akut blindtarmsbetændelse . Også alvorlig smerte i den epigastriske region opleves af personen sammen med oppustethed i de epigastriske og navleområder. Nogle gange er symptomerne så smertefulde, at de kan forårsage søvnløse nætter med akutte smerter, der føles i forreste region, specifikt i de epigastriske og navlestrengsområder . I nogle tilfælde sker der blødning uden advarsel og kan stoppe spontant. Symptomerne kan være ekstremt smertefulde, ofte forveksles som bare mavesmerter som følge af ikke at spise eller forstoppelse. Sjældent kan et Meckels divertikulum indeholdende ektopisk pancreasvæv præsentere mavesmerter og øgede serumamylaseniveauer, hvilket efterligner akut pancreatitis.
Komplikationer
Livstidsrisikoen for en person med Meckels divertikulum for at udvikle visse komplikationer er omkring 4-6%. Gastrointestinal blødning, peritonitis eller tarmobstruktion kan forekomme hos 15-30% af symptomatiske mennesker (tabel 1). Kun 6,4% af alle komplikationer kræver kirurgisk behandling, og ubehandlet Meckels divertikulum har en dødelighed på 2,5-15%.
Tabel 1 - Komplikationer af Meckels divertikulum:
| Komplikationer | Procentdel af symptomatisk Meckels divertikulum (%) |
|---|---|
| Blødning | 20–30 |
| Tarmobstruktion | 20–25 |
| Diverticulitis | 10–20 |
| Umbiliske anomalier | ≤10 |
| Neoplasma | 0,5-2 |
Blødende
Blødning af divertikulum er mest almindelig hos små børn, især hos mænd, der er under 2 år. Symptomer kan omfatte lyse rødt blod i afføring ( hæmatochezia ), svaghed, ømhed i maven eller smerter og endda anæmi i nogle tilfælde.
Blødning kan skyldes:
- Ektopisk slimhinde i maven eller bugspytkirtlen:
- Hvor divertikulum indeholder embryonale rester af slimhinder af andre vævstyper.
- Udskillelse af mavesyre eller alkalisk bugspytkirtelsaft fra ektopisk slimhinde fører til sårdannelse i den tilstødende ileuslimhinde, dvs. mavesår.
- Smerter, blødninger eller perforering af tarmen ved divertikulum kan resultere.
- Mekanisk stimulering kan også forårsage erosion og sårdannelse.
- Gastrointestinal blødning kan være selvbegrænsende, men kronisk blødning kan føre til jernmangelanæmi .
Udseendet af afføring kan indikere blødningens art:
- Tarry afføring : Ændring af blod frembragt ved langsom tarmtransit på grund af mindre blødning i øvre mave -tarmkanal
- Lyse røde blod afføring : Kraftig blødning
- Afføring med blodstribe : Analfissur
- "Ripsgelé" afføring : Tarmens iskæmi fører til rigelig slimproduktion og kan indikere, at en del af tarmen invaginerer til en anden intussusception .
Diverticulitis
Inflammation i divertikulum kan efterligne symptomer på blindtarmsbetændelse, dvs. periumbilikal ømhed og intermitterende krampe mavesmerter. Perforering af det betændte divertikulum kan resultere i peritonitis. Diverticulitis kan også forårsage adhæsioner , hvilket fører til tarmobstruktion.
Diverticulitis kan skyldes:
- Forening med det mesodivertikulære bånd, der er knyttet til divertikulumspidsen, hvor torsion er opstået, hvilket forårsager betændelse og iskæmi.
- Mavesår som følge af ektopisk maveslimhinde i divertikulum
- Efter perforering af traumer eller indtaget fremmed materiale, f.eks. Stilk af grøntsager, frø eller fisk/kyllingeknogler, der sidder fast i Meckels divertikulum.
- Luminal obstruktion på grund af tumorer , enterolit , fremmedlegeme, der forårsager stasis eller bakteriel infektion.
- Forening med akut blindtarmbetændelse
Tarmobstruktion
Symptomer: Opkastning, mavesmerter og alvorlig eller fuldstændig forstoppelse .
- De rester af vitellinkarrene, der forbinder divertikulum med navlen, kan danne et fibrøst eller vridende bånd ( volvulus ), der fanger tyndtarmen og forårsager obstruktion. Lokaliseret periumbilikal smerte kan opleves i højre nedre kvadrant (f.eks. Blindtarmsbetændelse).
- "Fængsling": når en Meckels divertikulum er indsnævret i et lyskebrok og danner et Littré -brok, der blokerer tarmen.
- Kronisk diverticulitis forårsager striktur
- Strangulering af divertikulum i obturatorforamen .
- Tumorer f.eks. Carcinom : direkte spredning af et adenocarcinom, der opstår i divertikulum, kan føre til obstruktion
- Lithiasis , sten, der dannes i Meckels divertikulum, kan:
- Ekstruderes ind i terminal ileum, hvilket fører til obstruktion
- Fremkalde lokal betændelse og intussusception.
- Selve divertikulum eller tumor inde i det kan forårsage intussusception. For eksempel fra ileum til tyktarmen, hvilket forårsager obstruktion. Symptomer på dette inkluderer "ribsgelé" afføring og en håndgribelig klump i underlivet. Dette sker, når divertikulum vender ind i ileums lumen på grund af enten:
- En aktiv peristaltisk mekanisme i divertikulum, der forsøger at fjerne irriterende faktorer
- En passiv proces som transit af mad
Umbiliske anomalier
Anomalier mellem diverticulum og navle kan omfatte tilstedeværelse af fibrøs ledning, cyste , fistel eller sinus, hvilket fører til:
- Infektion eller excoriation af periumbilical hud, hvilket resulterer i en udladende sinus
- Tilbagevendende infektion og helbredelse af sinus
- Abscessdannelse i bugvæggen
- Fiberstreng øger risikoen for volvulusdannelse og indre brok
Neoplasma
Tumorer i Meckels divertikulum kan forårsage blødning, akutte mavesmerter, gastrointestinal obstruktion, perforering eller intussusception.
- Godartede tumorer :
- Leiomyoma
- Lipoma
- Vaskulær og neuromuskulær hamartom
- Carcinoider : mest almindelige, 44%
- Mesenkymale tumorer: Leiomyosarcoma , perifer nervekappe og gastrointestinale stromaltumorer , 35%
- Adenocarcinom , 16%
- Desmoplastisk lille rundcelletumor
Andre komplikationer
- Et divertikulum inde i et Meckels divertikulum (datter diverticula)
- Sten og phytobezoar (en bezoar af vegetabilske fibre) i Meckels divertikulum
- Vesicodivertikulær fistel
Patofysiologi
Den omphalomesenteriske kanal (omphaloenterisk kanal, vitellinkanal eller æggeblommestængel) forbinder normalt den embryoniske midterarm med æggeblommesækken ventralt og leverer næringsstoffer til midteret under embryonisk udvikling. Vitellinkanalen indsnævres gradvist og forsvinder mellem 5. og 8. svangerskabsuge.
I Meckels divertikulum undlader den proximale del af vitellinkanalen at regressere og involvere, hvilket forbliver som en rest af variabel længde og placering. Det ensomme divertikulum ligger på ileums antimesenteriske grænse (modsat mesenterisk vedhæftet fil ) og strækker sig ind i embryoets navlestreng. De venstre og højre vitellinarterier stammer fra den primitive dorsale aorta og rejser med vitellinkanalen. Højre bliver den overlegne mesenteriske arterie, der forsyner en terminal gren til divertikulum, mens venstre involverer. Med sin egen blodforsyning er Meckels divertikulum modtagelig for obstruktion eller infektion.
Meckels divertikulum er placeret i det distale ileum , normalt inden for 60-100 cm (2 fod) fra ileocecal -ventilen . Dette blinde segment eller den lille pose er ca. 3–6 cm (2 tommer) langt og kan have en større lumendiameter end ileums . Det kører antimesenterisk og har sin egen blodforsyning. Det er en rest af forbindelsen fra æggeblommesækken til tyndtarmen til stede under embryonal udvikling . Det er et sandt divertikulum , der består af alle 3 lag af tarmen , som er slimhinde , submucosa og muscularis propria .
Da vitellinkanalen består af pluripotente celleforinger, kan Meckels divertikulum indeholde unormale væv, der indeholder embryonale rester af andre vævstyper. Jejunal , duodenal slimhinde eller Brunners væv blev hver især fundet i 2% af ektopiske tilfælde. Heterotope rester af gastrisk mucosa og pankreatisk væv ses i 60% og 6% af tilfældene hhv. Heterotopic betyder forskydning af et organ fra dets normale anatomiske placering. Betændelse i dette Meckels divertikulum kan efterligne blindtarmsbetændelse. Derfor bør ileum under appendektomi kontrolleres for tilstedeværelsen af Meckels divertikulum, hvis det viser sig at være til stede, skal det fjernes sammen med tillæg.
Et hukommelseshjælpemiddel er reglen for 2'er:
- 2% (af befolkningen)
- 2 fod (proksimalt for ileocecal -ventilen )
- 2 tommer (i længden)
- 2 typer almindeligt ektopisk væv (mave og bugspytkirtel)
- 2 år er den mest almindelige alder ved klinisk præsentation
- 2: 1 forhold mellem mand og kvinde
De nøjagtige værdier for ovenstående kriterier spænder imidlertid fra 0,2–5 (for eksempel er prævalensen sandsynligvis 0,2–4%).
Det kan også være til stede som et indirekte brok , typisk på højre side, hvor det er kendt som et " brok af Littré ". En sagsrapport om kvalt navlebrok med Meckels divertikulum er også blevet offentliggjort i litteraturen. Det kan endvidere være fastgjort til navlen af vitellin- ligament, med mulighed for vitellin- cyster, eller endda et patent vitellin- kanal danner en vitellin- fistel når navlestrengen er snit. Torsionsvæv omkring tarmstilken kan også forekomme, hvilket fører til obstruktion, iskæmi og nekrose .
Diagnose
En technetium-99m ( 99mTc ) pertechnetatscanning , også kaldet Meckelscanning, er den foretrukne undersøgelse for at diagnosticere Meckels diverticula hos børn. Denne scanning detekterer maveslimhinde ; da cirka 50% af symptomatiske Meckels diverticula har ektopiske mave- eller bugspytkirtelceller indeholdt i dem, vises dette som et sted på scanningen fjernt fra selve maven. Hos børn er denne scanning meget præcis og ikke -invasiv , med 95% specificitet og 85% følsomhed; hos voksne er testen imidlertid kun 9% specifik og 62% sensitiv.
Patienter med disse malplacerede maveceller kan som følge heraf opleve mavesår . Derfor bør andre tests som koloskopi og screeninger for blødningsforstyrrelser udføres, og angiografi kan hjælpe med at bestemme blødningens placering og sværhedsgrad. Koloskopi kan være en hjælp til at udelukke andre blødningskilder, men det bruges ikke som et identifikationsværktøj.
Angiografi kan identificere kraftig blødning hos patienter med Meckels divertikulum.
Ultralydsundersøgelse kunne påvise rester eller cyster af omfalo -kanaliske kanaler. Computertomografi (CT-scanning) kan være et nyttigt værktøj til at demonstrere en blind ende og betændt struktur i midten af bughulen, hvilket ikke er et tillæg.
Hos asymptomatiske patienter diagnosticeres Meckels divertikulum ofte som et tilfældigt fund under laparoskopi eller laparotomi .
Behandling
Behandlingen er kirurgisk, muligvis med en laparoskopisk resektion . Hos patienter med blødning, kvælning af tarm, tarmperforering eller tarmobstruktion involverer behandlingen kirurgisk resektion af både selve Meckels divertikulum sammen med det tilstødende tarmsegment, og denne procedure kaldes en "tyndtarmsresektion". Hos patienter uden nogen af de ovennævnte komplikationer involverer behandlingen kun kirurgisk resektion af Meckels divertikulum, og denne procedure kaldes en simpel divertikulektomi .
Med hensyn til asymptomatisk Meckels divertikulum anbefaler nogle, at der skal udføres en søgning efter Meckels divertikulum i alle tilfælde af appendektomi /laparotomi udført for akut mave , og hvis det findes, skal Meckels divertikulektomi eller resektion udføres for at undgå sekundære komplikationer som følge af det.
Epidemiologi
Meckels divertikulum forekommer hos omkring 2% af befolkningen. Forekomsten hos mænd er 3-5 gange højere end hos kvinder. Kun 2% af tilfældene er symptomatiske, som normalt optræder blandt børn i en alder af 2 år.
De fleste tilfælde af Meckels divertikulum diagnosticeres, når komplikationer manifesterer sig eller i øvrigt under ikke -relaterede tilstande, såsom laparotomi, laparoskopi eller kontrastundersøgelse af tyndtarmen. Klassisk præsentation hos voksne inkluderer tarmobstruktion og betændelse i divertikulum (diverticulitis). Smertefri rektal blødning forekommer oftest hos småbørn.
Inflammation i ileal diverticulum har symptomer, der efterligner blindtarmsbetændelse, derfor er diagnosen af klinisk betydning. Detaljeret viden om de patofysiologiske egenskaber er afgørende for håndteringen af de livstruende komplikationer ved Meckels divertikulum.
Referencer
eksterne links
| Klassifikation | |
|---|---|
| Eksterne ressourcer |