Uveitis - Uveitis

Uveitis
Keratisk bundfald2.jpg
Betændelse i øjet og keratiske bundfald på grund af uveitis
Udtale
Specialitet Oftalmologi
Symptomer Hovedpine, røde øjne, sløret syn, fotofobi, brændende og rødme i øjet
Årsager Behcets sygdom , Crohns sygdom , Fuchs heterochromic iridocyclitis , granulomatose med polyangiitis , HLA-B27 beslægtet uveitis, juvenil idiopatisk arthritis , sarkoidose , spondyloarthritis , Sympatisk ophthalmia , tubulointerstitiel nefritis og uveitis syndrom , brucellose , herpesvira , leptospirose , Lyme sygdom , formodet okulær histoplasmose syndrom , syfilis , toxocariasis , toxoplasmatisk chorioretinitis , tuberkulose , zikafeber

Uveitis (udtales oo-vee-eye-tis ) er betændelsen i uvea , det pigmenterede lag, der ligger mellem den indre nethinde og det ydre fibrøse lag sammensat af sclera og hornhinde . Uvea består af det midterste lag af pigmenterede vaskulære strukturer i øjet og inkluderer iris , ciliary body og choroid . Uveitis beskrives anatomisk af den del af øjet, der er påvirket, som forreste, mellemliggende eller bageste, forfra og bagpå. I panuveitic form er alle dele involveret. Den mest almindelige er den forreste form.

Uveitis er en øjenlæge og kræver en grundig undersøgelse af en øjenlæge eller optiker og akut behandling for at kontrollere betændelsen. Det er normalt forbundet med andre okulære lidelser, såsom glaukom , nethindeløsning , optisk nerveskade , grå stær og i nogle tilfælde permanent synstab .

tegn og symptomer

Ciliary flush
Hypopyon ved fremre uveitis, set som gullig ekssudation i nedre del af det forreste øjenkammer

Anterior uveitis (Iritis)

  • Smerter i øjet (erne)
  • Øjenrødme (r)
  • Sløret syn
  • Fotofobi
  • Uregelmæssig elev
  • Tegn på forreste uveitis omfatter udvidede ciliære kar , tilstedeværelse af celler og flare i det forreste kammer og keratiske bundfald ("KP") på hornhindens bageste overflade . Ved alvorlig betændelse kan der være tegn på en hypopyon . Gamle episoder af uveitis identificeres ved pigmentaflejringer på linser, KP'er og prikket pupil ved dilatation af pupillen.
  • Busacca -knuder , inflammatoriske knuder placeret på overfladen af iris i granulomatiske former for anterior uveitis såsom Fuchs heterochromic iridocyclitis (FHI).
  • Synechia

Mellemliggende uveitis

Mest almindelig:

  • Floaters , som er mørke pletter, der flyder i synsfeltet
  • Sløret syn

Mellemliggende uveitis påvirker normalt det ene øje. Mindre almindeligt er tilstedeværelsen af ​​smerte og fotofobi.

Posterior uveitis

Betændelse i bagsiden af ​​øjet er almindeligt karakteriseret ved:

  • Floaters
  • Sløret syn

Årsager

Uveitis er normalt en isoleret sygdom, men kan være forbundet med mange andre medicinske tilstande.

Ved anterior uveitis findes ingen associeret tilstand eller syndrom i cirka halvdelen af ​​tilfældene. Imidlertid er anterior uveitis ofte et af de syndromer, der er forbundet med HLA-B27 . Tilstedeværelsen af ​​denne type HLA -allel har en relativ risiko for at udvikle denne sygdom med cirka 15%.

Den mest almindelige form for uveitis er akut anterior uveitis (AAU). Det er oftest forbundet med HLA-B27, som har vigtige funktioner: HLA-B27 AAU kan være forbundet med øjenbetændelse alene eller i forbindelse med systemisk sygdom. HLA-B27 AAU har karakteristiske kliniske træk, herunder mandlig overvægt, ensidig vekslende akut debut, et ikke-granulomatøst udseende og hyppige gentagelser, hvorimod HLA-B27 negativ AAU har en ækvivalent mandlig til kvindelig debut, bilateralt kronisk forløb og hyppigere granulomatøst udseende . Reumatoid arthritis er ikke ualmindeligt i asiatiske lande som en signifikant sammenslutning af uveitis.

Ikke -infektiøse eller autoimmune årsager

Smitsomme årsager

Uveitis kan være et immunrespons for at bekæmpe en infektion inde i øjet. Selvom de repræsenterer mindretallet af patienter med uveitis, omfatter sådanne mulige infektioner:

Forbundet med systemiske sygdomme

Systemiske lidelser, der kan være forbundet med uveitis, omfatter:

Lægemiddelrelaterede bivirkninger

  • Rifabutin , et derivat af Rifampin, har vist sig at forårsage uveitis.
  • Flere rapporter tyder på, at brug af quinoloner, især Moxifloxacin , kan føre til uveitis.

White Dot syndromer

Lejlighedsvis er uveitis ikke forbundet med en systemisk tilstand: betændelsen er begrænset til øjet og har ukendt årsag. I nogle af disse tilfælde er præsentationen i øjet karakteristisk for et beskrevet syndrom, som kaldes hvide prik syndromer , og omfatter følgende diagnoser:

Maskerade syndromer

Maskeradesyndromer er de tilstande, der omfatter tilstedeværelsen af ​​intraokulære celler, men ikke skyldes immunmedierede uveitis-enheder. Disse kan opdeles i neoplastiske og ikke-neoplastiske tilstande.

  • Ikke-neoplastisk:
  • Neoplastisk:

Patofysiologi

Immunologiske faktorer

Begyndelsen af ​​uveitis kan i store træk beskrives som en fejl i det okulære immunsystem, og sygdommen skyldes betændelse og ødelæggelse af væv. Uveitis er drevet af Th17 T-cellens subpopulation, der bærer T-celle-receptorer, der er specifikke for proteiner, der findes i øjet. Disse slettes ofte ikke centralt, uanset om det skyldes, at okulært antigen ikke præsenteres i thymus (derfor ikke negativt udvalgt) eller en anergitilstand induceres for at forhindre selvmålretning.

Autoreaktive T -celler skal normalt holdes i skak af det undertrykkende miljø, der produceres af mikroglia og dendritiske celler i øjet. Disse celler producerer store mængder TGF beta og andre undertrykkende cytokiner , herunder IL-10 , for at forhindre skade på øjet ved at reducere inflammation og få T-celler til at differentiere sig til inducerbare T reg-celler. Medfødt immunstimulering af bakterier og cellestress undertrykkes normalt af myeloid undertrykkelse, mens inducerbare Treg -celler forhindrer aktivering og klonal ekspansion af de autoreaktive Th1- og Th17 -celler, der har potentiale til at forårsage skade på øjet.

Uanset om det er infektion eller andre årsager, kan denne balance blive forstyrret, og autoreaktive T -celler får lov til at formere sig og migrere til øjet. Ved indtræden i øjet kan disse celler returneres til en inducerbar Treg-tilstand ved tilstedeværelse af IL-10 og TGF-beta fra mikroglia. Fejl i denne mekanisme fører til neutrofil og anden leukocytrekruttering fra det perifere blod gennem IL-17- sekretion. Vævsdestruktion medieres af uspecifik makrofagaktivering og de resulterende cytokinkaskader. Serum TNF-α er signifikant forhøjet i tilfælde, mens IL-6 og IL-8 er til stede i betydeligt større mængder i den vandige humor hos patienter med både hvilende og aktiv uveitis. Disse er inflammatoriske markører, der ikke-specifikt aktiverer lokale makrofager, der forårsager vævsskade.

Genetiske faktorer

Årsagen til ikke-infektiøs uveitis er ukendt, men der er nogle stærke genetiske faktorer, der prædisponerer sygdomsdebut, herunder HLA-B27 og PTPN22-genotypen.

Smitsomme agenter

Nylige beviser har peget på genaktivering af herpes simplex , varicella zoster og andre vira som vigtige årsager til at udvikle det, der tidligere blev beskrevet som idiopatisk anterior uveitis. Bakteriel infektion er en anden væsentlig medvirkende faktor i udviklingen af ​​uveitis.

Diagnose

Keratiske bundfald

Diagnosen omfatter udvidet fundusundersøgelse for at udelukke posterior uveitis, som viser sig med hvide pletter på tværs af nethinden sammen med retinitis og vaskulitis .

Laboratorietest bruges normalt til at diagnosticere specifikke underliggende sygdomme, herunder reumatologiske tests (f.eks. Antinukleært antistof, reumatoid faktor) og serologi for infektionssygdomme (Syfilis, Toxoplasmose, Tuberkulose).

Stor histokompatibilitet antigen test kan udføres for at undersøge genetisk modtagelighed for uveitis. De mest almindelige antigener omfatter HLA-B27, HLA-A29 (ved fugleskud-chorioretinopati) og HLA-B51 (ved Behçets sygdom).

Radiologi røntgen kan bruges til at vise sameksisterende gigt, og røntgen af ​​brystet kan være nyttigt ved sarkoidose.

Klassifikation

Uveitis er anatomisk klassificeret i forreste, mellemliggende, bageste og panuveitiske former - baseret på den del af øjet, der primært er påvirket. Før det tyvende århundrede blev uveitis typisk omtalt på engelsk som "oftalmi".

  • Anterior uveitis omfatter iridocyclitis og iritis . Iritis er betændelse i det forreste kammer og iris . Iridocyclitis er betændelse i iris og ciliarkroppen med betændelse, der hovedsageligt er begrænset til ciliary body. Overalt fra to tredjedele til 90% af uveitis tilfælde er anterior i lokaliteten (iritis). Denne tilstand kan forekomme som en enkelt episode og aftage med korrekt behandling eller kan blive tilbagevendende eller kronisk.
  • Mellemliggende uveitis , også kendt som pars planitis , består af vitritis - som er betændelse i celler i glashulen , nogle gange med snebankning eller aflejring af inflammatorisk materiale på pars plana . Der er også "snebolde", som er betændelsesceller i glaslegemet.
  • Posterior uveitis eller chorioretinitis er betændelse i nethinden og choroid .
  • Pan-uveitis er betændelse i alle lag af uvea (Iris, ciliary body og choroid).

Behandling

Uveitis er typisk behandlet med glukokortikoid steroider , enten som topiske øjendråber (prednisolonacetat) eller som oral behandling. Inden administration af kortikosteroider skal hornhindeår udelukkes. Dette gøres typisk ved hjælp af en fluorescensfarvetest. Ud over kortikosteroider kan topiske cykloplegika , såsom atropin eller homatropin , anvendes. Vellykket behandling af aktiv uveitis øger T-regulatoriske celler i øjet, hvilket sandsynligvis bidrager til sygdomsregression. I alvorlige tilfælde kan en injektion af posterior subtenon triamcinolonacetat også gives for at reducere hævelse af øjet.

Antimetabolitmedicin , såsom methotrexat, bruges ofte til modstridende eller mere aggressive tilfælde af uveitis. Eksperimentelle behandlinger med Infliximab eller andre anti-TNF-infusioner kan være nyttige.

Det antidiabetiske lægemiddel metformin rapporteres at hæmme den proces, der forårsager betændelse i uveitis.

I tilfælde af herpetisk uveitis kan antivirale lægemidler, såsom valaciclovir eller aciclovir , administreres til behandling af den forårsagende virusinfektion.

Prognose

Prognosen er generelt god for dem, der modtager hurtig diagnose og behandling, men alvorlig komplikation, herunder grå stær , glaukom , båndkeratopati , makulaødem og permanent synstab kan resultere, hvis den ikke behandles. Typen af ​​uveitis samt dens sværhedsgrad, varighed og lydhørhed over for behandling eller eventuelle tilknyttede sygdomme spiller en rolle i udsigterne.

Epidemiologi

Uveitis rammer cirka 1 ud af 4500 mennesker og er mest almindelig i alderen 20 til 60 år med mænd og kvinder, der er lige påvirket.

I vestlige lande tegner anterior uveitis sig mellem 50% og 90% af uveitis -tilfælde. I asiatiske lande er andelen mellem 28% og 50%.

Uveitis anslås at være ansvarlig for cirka 10% -20% af blindheden i USA.

Se også

Referencer

Klassifikation
Eksterne ressourcer