Prostacyclin receptor - Prostacyclin receptor

PTGIR
Tilgængelige strukturer
PDB Ortologsøgning : PDBe RCSB
Identifikatorer
Aliaser PTGIR , IP, PRIPR, prostaglandin I2 (prostacyclin) receptor (IP), prostaglandin I2 receptor
Eksterne ID'er OMIM : 600022 MGI : 99535 HomoloGene : 7496 GeneCards : PTGIR
Ortologer
Arter Human Mus
Entrez
Ensembl
UniProt
RefSeq (mRNA)

NM_000960

NM_008967

RefSeq (protein)

NP_000951

NP_032993

Placering (UCSC) Chr 19: 46,62 - 46,63 Mb Chr 7: 16,91 - 16,91 Mb
PubMed søgning
Wikidata
Se/rediger menneske Se/rediger mus

Den Prostacyclin receptor , også betegnet prostaglandin I2 receptoren eller bare IP , er en receptor tilhører prostaglandin (PG) gruppe af receptorer . IP binder til og formidler prostacyclins biologiske handlinger (også betegnet Prostaglandin I 2 , PGI 2 , eller når det bruges som et lægemiddel, epoprostenol). IP kodes hos mennesker af PTGIR -genet . Selvom de besidder mange funktioner som defineret i dyremodelundersøgelser, er den største kliniske relevans af IP som en kraftig vasodilatator: stimulatorer af IP bruges til at behandle alvorlige og endda livstruende sygdomme, der involverer patologisk vasokonstriktion .

Gene

Den PTGIR genet er lokaliseret på humant kromosom 19 ved position q13.32 (dvs. 19q13.32), indeholder 6 exoner, og koder for et G-protein koblet receptor (GPCR) af rhodopsin-lignende receptor familien, underfamilie A14 (se rhodopsin- som receptorer#underfamilie A14 ).

Udtryk

IP udtrykkes mest i hjernen og thymus og detekteres let i de fleste andre væv. Det findes i hele det vaskulære netværk på endotel og glatte muskelceller .

Ligander

Aktivering af ligander

Standard prostanoider har følgende relative effektivitet som receptorligander ved binding til og aktivering af IP: PGI 2 >> PGD2 = PGE2 = PGF2α > TXA2 . I typiske bindingsundersøgelser har PGI 2 halvdelen af ​​sin maksimale bindingskapacitet og cellestimulerende handlinger ved ~ 1 nanomolar, hvorimod de andre prostaglandiner er> 50 gange til 100 gange svagere end dette. PGI 2 er imidlertid meget ustabil og konverterer spontant til et langt mindre aktivt derivat 6-keto-PGF1 alpha inden for 1 minut efter dets dannelse. Denne ustabilitet gør det svært at definere den nøjagtige affinitet for PGI 2 til IP. Det gør det også vigtigt at have stabile syntetiske analoger af PGI 2 til klinisk brug. Den mest potente af disse receptoragonister for binding til og aktivering af IP er iloprost , taprostene, og esuberaprost som har K d -værdier (dvs. koncentrationer, der binder til halvdelen af tilgængelige IP-receptorer) i den lave nano mol / liter området ( http: // www.guidetopharmacology.org/GRAC/ObjectDisplayForward?objectId=345/ ).

Inhibering af ligander

Flere syntetiske forbindelser binder til, men aktiverer ikke, IP og hæmmer derved dets aktivering af de netop beskrevne aktiverende ligander. Disse receptorantagonister indbefatter RO1138452, RO3244794, TG6-129, og BAY-73-1449, som alle har K d henblik IP ved eller under lave nanomol / liter niveauer ( http://www.guidetopharmacology.org/GRAC/ObjectDisplayForward ? objectId = 345/ ).

Mekanisme for celleaktivering

IP er klassificeret som en afslappende type prostenoidreceptor baseret på dets evne til ved aktivering at slappe af visse prækontraherede glatte muskelforberedelser og glatte muskelholdige væv, såsom pulmonalarterier og vener. Når den er bundet til PGI 2 eller andre af dens agonister, stimulerer IP en eller flere af tre typer G -proteinkomplekser , afhængigt af celletype: a) Gs alfa -underenhed - Gβγ -komplekser, der frigiver Gs, der derefter stimulerer adenylcyklase til at øge intracellulære niveauer af cAMP og derved aktivere cAMP-regulerede proteinkinaser A-afhængige cellesignalveje (se PKA ); b) Gq alfa -underenhed -Gβγ -komplekser, der frigiver Gq, der derefter stimulerer andre cellesignalveje (f.eks. phospholipase C / IP3 / celle Ca 2+ mobilisering / diacylglycerol / proteinkinase Cs , calmodulin -moduleret myosin let kæde kinase , RAF / MEK / Mitogen -aktiverede proteinkinaser , PKC / Ca 2+ / Calcineurin / Nuclear factor for aktiverede T -celler ; og EGF -cellulære receptorer; og c) Gi alfa -underenhed -Giβγ) komplekser, der frigiver Gi, der derefter simulerer phospholipase C for at spalte phosphatidylinositol -triphosphat til inositol triphosphat, der øger intracellulære CaCa 2 -niveauer og derved regulerer calciumsignalveje og diacylglycerol, der aktiverer visse proteinkinase C -enzymer), der phosphorylerer og derved regulerer målproteiner involveret i cellesignalering (se Proteinkinase C#-funktion ). Undersøgelser tyder på, at stimulering af Gsβγ-komplekser er påkrævet for aktivering af de Gqβγ- og Giβγ-afhængige veje. I visse celler stimulerer aktivering af IP også G 12 /G 13 -Gβγ G -proteiner til at aktivere Rho -familien af GTPases -signalproteiner og Gi -Gβγ G -proteiner til at aktivere Raf /MEK /mitogenaktiverede kinaseveje .

Funktioner

Undersøgelser med dyr, der er genetisk manipuleret til at mangle IP og undersøgelse af handlingerne fra EP4 -receptoragonister hos dyr såvel som dyre- og menneskelige væv, indikerer, at denne receptor tjener forskellige funktioner. Det er blevet betragtet som det mest succesfulde terapeutiske mål blandt de 9 prostanoidreceptorer.

Trombocytter

IP- gen-knockout- mus (dvs. IP (-/-) mus) udviser øget tendens til trombose som reaktion på eksperimentelt induceret endotel , et resultat, der synes at afspejle i det mindste delvist tabet af IPs anti-trombocytaktivitet. IP-aktivering af dyre og humane blodplader hæmmer deres aggregeringsrespons og som en konsekvens af denne hæmning af blodpladeafhængig blodkoagulation . PGI 2 -IP -aksen sammen med produktionen af nitrogenoxid , der virker additivt og potentielt synergistisk, er kraftfulde og fysiologiske negative regulatorer for trombocytfunktionen og derved blodpropper hos mennesker. Undersøgelser tyder på, at PGI 2 -IP -aksen er nedsat hos patienter med en tendens til at udvikle patologisk trombose, f.eks. Ved fedme, diabetes og koronararteriesygdom .

Kardiovaskulære system

IP -aktivering stimulerer dilatation af arterier og vener i forskellige dyremodeller såvel som hos mennesker. Det øger blodgennemstrømningen gennem for eksempel pulmonal, koronar, retinal og choroid cirkulation. Inhaleret PGI 2 forårsager et beskedent fald i diastolisk og et lille fald i systolisk blodtryk hos mennesker. Denne handling involverer IPs evne til at slappe af vaskulær glat muskulatur og anses for at være en af ​​de grundlæggende funktioner i IP -receptorer. Endvidere udvikler IP (-/-) mus på en diæt med højt salt betydeligt højere niveauer af hypertension , hjertefibrose og hjertehypertrofi end kontrolmus. De vasodilaterende og måske trombocytinhiberende virkninger af IP-receptorer ligger sandsynligvis til grund for dets evne til at undertrykke hypertension og beskytte væv såsom hjertet i denne model samt hjerte, hjerne og mave-tarmkanal i forskellige dyremodeller for iskæmisk skade. Faktisk bruges IP -agonister til behandling af patienter med patologiske vasokonstriktionssygdomme . Injektionen af ​​IP -aktivatorer i gnavernes hud øger lokal kapillær permeabilitet og hævelse; IP (-/-) mus viser ikke denne øgede kapillærpermeabilitet og hævelse som reaktion ikke kun på IP-aktivatorer, men også i en model af carrageenan- eller bradykinininduceret poteødem. IP-antagonister reducerer ligeledes eksperimentelt induceret kapillær permeabilitet og hævelse hos rotter. Denne handling betragtes også som en fysiologisk funktion af IP-receptorer, men kan bidrage til toksiciteten af ​​IP-aktivatorer hos patienter ved f.eks. At forårsage livstruende lungeødem .

IP -aktivatorer hæmmer vedhæftningen af ​​cirkulerende blodplader og leukocytter, der adhærerer til vaskulært endotel, og blokerer derved deres indtræden på steder med vævsforstyrrelser. Aktivatorerne hæmmer også vaskulære glatte muskelceller fra proliferation ved at blokere disse cellers vækstcyklus og udløse deres apoptose (dvs. celledød ). Disse handlinger kan sammen med dets antiinflammatoriske virkninger ligge til grund for IP-gen-knockout i en ApoE (-/-) musemodel til at forårsage en accelereret udvikling af åreforkalkning.

Betændelse

Musestudier indikerer, at PGI 2 -IP -aksen aktiverer cellulære signalveje, der har tendens til at undertrykke allergisk betændelse. Aksen hæmmer knoglemarvsafledte dendritiske celler (dvs. antigenpræsenterende celler, der behandler antigenmateriale , præsenterer det på deres overflader til levering til T-celler og på anden måde regulerer medfødte og adaptive immunsystemresponser ) fra at producere proinflammatoriske cytokiner (f.eks. IL -12 , TNF-alpha , IL-1-alpha og IL-6 ), mens de stimuleres til at øge produktionen af ​​det antiinflammatoriske cytokin, IL-10. IP -receptoraktivering af disse celler blokerer også deres lipopolysaccharid -stimulerede ekspression af pro -inflammatoriske celleoverfladeproteiner (dvs. CD86 , CD40 og MHC klasse II molekyler), der er kritiske for at udvikle adaptive immunresponser. IL-receptoraktiverede knoglemarvsafledte dendritiske celler viste en stærkt reduceret evne til at stimulere proliferationen af T-hjælperceller såvel som disse cellers evne til at producere pro-allergiske cytokiner (dvs. IL-5 og IL-13 ). I en musemodel af allergisk betændelse reducerede PGI 2 modning og migration af lungemodne dendritiske celler til Mediastinale lymfeknuder, samtidig med at forøgelsen af ​​umodne dendritiske celler forlod væk fra lungen. Disse virkninger resulterede i et fald i allergeninducerede reaktioner af cellerne, der medierede allergisk reaktivitet, TH -2 -celler . Disse IP-inducerede reaktioner bidrager sandsynligvis til dets tilsyneladende funktion i at hæmme visse musinflammationsresponser , som eksemplificeret ved, at mus med IP-receptormangel ikke udvikler allergiske reaktioner over for lungeluftveje til ovalbumin i en model af allergisk inflammation.

I menneskelige undersøgelser formåede PGI 2 ikke at ændre bronchokonstriktionsresponserne på allergen, men beskyttet mod træningsinduceret og ultralydsinduceret bronchokonstriktion hos astmatiske patienter. Det forårsagede også bronkodilatation hos to astmapatienter. Disse undersøgelser blev imidlertid udført før tilgængeligheden af ​​potente og selektive IP -agonister. Disse agonister kan producere mere effektive hæmmerresultater for luftvejsallergiske sygdomme, men deres toksicitet (f.eks. Lungeødem, hypotension) har en tendens til at begrænse undersøgelsen af ​​astmapatienter.

IP-receptorer forekommer også involveret i at undertrykke ikke-allergiske inflammatoriske reaktioner. IP-receptormangel-mus udviser en reduktion i omfang og progression af inflammation i en model af kollagen-induceret arthritis. Denne effekt kan skyldes regulering af ekspressionen af ​​arthritis-relaterede, pro-inflammatoriske gener (dvs. dem for IL-6 , VEGF-A og RANKL ). På den anden side kan IP-receptorer tjene til at fremme ikke-allergiske inflammatoriske reaktioner: IP-receptor-deficiente mus udviste forøget lungeinflammation i en model for bleomycin -induceret lungefibrose mens mus gjort til overudtrykke BGB 2 -dannende enzym, Prostacyclin syntase , i deres luftveje var epitelceller beskyttet mod lungeskade i denne model.

Smerteopfattelse

IP (-/-) mus udviser ringe eller ingen vredende reaktioner i en eddikesyre-induceret smertemodel. Musens IP-receptor ser også ud til at være involveret i udviklingen af ​​varmeinduceret hyperalgesi . Disse og yderligere undersøgelser, der anvender IP-receptorantagonister hos rotter, indikerer, at IP-receptorer på smerteopfattende sensoriske neuroner i dorsale rodganglier samt på visse neuroner i rygmarven sender signaler om smerter, især smerter udløst af betændelse.

Klinisk betydning

Toksicitet

IP -receptoragonister, især når de anvendes intravenøst, har været forbundet med den hurtige udvikling af lungeødem, hypotension, blødning på grund af hæmning af blodpladeaggregering og takykardi. Klinisk brug af disse agonister er kontraindiceret hos patienter, der lider af mange tilstande. For eksempel er IP -agonisten iloprost kontraindiceret hos patienter med ustabil angina ; dekompenseret hjertesvigt (medmindre det er under nøje lægeligt tilsyn) alvorlige hjertearytmier ; medfødte eller erhvervede hjerteklappefejl ; øget risiko for blødning en historie med myokardieinfarkt i de sidste 6 måneder; eller en historie med cerebrovaskulære hændelser (f.eks. slagtilfælde) inden for 3 måneder.

Vasokonstriktion

IP-receptoragonister er lægemidler i frontlinjen til behandling af pulmonal hypertension . Store lægemidler i denne kategori omfatter PGI 2 selv (dvs. epoprostenol ), iloprost , treprostinil og beraprost, idet epoprostenol foretrækkes i nogle undersøgelser. Nyudviklede IP -agonister med gunstige farmakologiske egenskaber som Selexipag er imidlertid blevet bevilget af den amerikanske FDA Orphan Drug -status til behandling af pulmonal hypertension. IP-agonister skal også behandle alvorlig vasokonstriktion ved Raynauds sygdom , Raynauds sygdomslignende syndromer og sklerodermi . Epoprostenol forårsager forbedringer i hæmodynamiske parametre og iltning hos patienter, der lider af det akutte respiratoriske nødsyndrom, men på grund af det begrænsede antal randomiserede kliniske forsøg og mangel på undersøgelser, der undersøger dødelighed, kan dets anvendelse ikke anbefales som standard for behandling af denne sygdom og bør forbeholdes dem, der er ildfaste over for traditionelle terapier. En metaanalyse af 18 kliniske forsøg med brug af prostanoider, herunder hovedsageligt IP-receptoragonister på patienter med alvorlig perifer arteriesygdom i underbenet på grund af forskellige årsager, fandt ud af, at disse lægemidler kan reducere omfanget af lemvæv, der skulle amputeres. Undersøgelserne understøtter imidlertid ikke omfattende brug af prostanoider hos patienter med kritisk iskæmi i lemmerne som et supplement til revaskularisering eller som et alternativ til større amputation i tilfælde, der ikke kan gennemgå revaskularisering.

Trombotiske sygdomme

IP-receptoragonister er blevet brugt til behandling af Thromboangiitis obliterans , en sygdom, der involverer blodpropper og betændelse i de små og mellemstore arterier og vener i hænder og fødder.

Genomiske undersøgelser

En adenin (A) til cytosin (C) synonym substitution ved base 984 (dvs. A984C) i exon 3 af PTGIR ' er den hyppigste variant af enkelt nukleotidpolymorfisme (SNP) i en prøveudtagning af japansk. Denne variant var forbundet med en stigning i trombocytaktiveringsresponser in vitro og en stigning i forekomsten af cerebral iskæmi . To andre synonyme SNP -varianter, V53V og S328S, i PTGIR i en italiensk befolkningsundersøgelse var forbundet med forbedret blodpladeaktiveringsrespons og dyb venetrombose. Den sjældne SNP-variant 795C af 794T i PTGIR- genet er forbundet med en øget forekomst af aspirin-induceret astma og et større procentvist fald i luftvejenes tvungne ekspiratoriske volumenrespons til inhalation af en aspirinlignende forbindelse (lysin-acetylsalicylsyre) i en koreansk befolkningsprøve.

Se også

Referencer

Yderligere læsning

eksterne links

  • "Prostanoid -receptorer: IP 1 " . IUPHAR Database over receptorer og ionkanaler . International Union of Basic and Clinical Pharmacology.
  • Oversigt over alle de strukturelle oplysninger, der er tilgængelige i PDB for UniProt : P43252 (Mouse Prostacyclin receptor) på PDBe-KB .

Denne artikel indeholder tekst fra United States National Library of Medicine , som er offentligt tilhørende .